а) Терминология:
1. Синонимы:
• Удвоение лоханочно-мочеточникого сегмента, удвоение почки, удвоение или разделение чашечно-лоханочной системы
2. Определение:
• Наличие двух не сообщающихся чашечно-лоханочных систем в одной почке; мочеточники могут соединяться выше мочевого пузыря (частичное), впадать в мочевой пузырь по отдельности (полное) или опускаться ниже мочевого пузыря
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Важнейшие диагностические критерии:
о Две разделенных почечных лоханки, или два мочеточника, выходящих из одной почки
о Две центральные гиперэхогенные почечные пазухи, разделенные паренхимой почки
• Другие:
о Закон Вейгерта-Мейера: верхний мочеточник прикрепляется ниже и медиальнее нижнего мочеточника (85% случаев)
о Следствие из закона Вейгерта-Мейера:
- Склонность к обструкции в верхней чашечно-лоханочной системе
- Склонность к развитию пузырно-мочеточникового рефлюкса в нижнем полюсе
о Прикрепление верхнего мочеточника всегда эктопическое и часто сопровождается развитием уретероцеле
о Нижняя половина почки подвержена развитию рефлюкса вследствие укороченного хода мочеточника до прикрепления к мочевому пузырю
о Почка и мочеточник имеют нормальное строение за исключением того, что они удвоены
о В 20%-двустороннее
о В 40% - полное удвоение
о В 60% - раздвоение мочеточника
2. УЗИ при удвоении мочеточника:
• Серошкальное исследование:
о Асимметричное увеличение почки о Две центральные гиперэхогенные почечные пазухи, разделенные паренхимой почки
о Две отдельные почечные лоханки или два мочеточника в проксимальном отделе
о В верхней половине почки часто развивается гидронефроз вследствие обструкции
о Нижняя чашечно-лоханочная система также может быть расширена в результате пузырно-мочеточникового рефлюкса
о При продолжительной обструкции и рефлюксе происходит истончение коркового вещества почки/нефросклероз с диспластическими кистозными изменениями
о Поиск признаков уретероцеле (кистозное образование) в мочевом пузыре
• Цветовая допплерография:
о Применяется для дифференциальной диагностики между чашечно-лоханочной системой и сосудами почечной лоханки
о Определение тока по мочеточникам может использоваться для локализации пузырно-мочеточникового соединения как в верхней, так и в нижней половине почки
(Левый) На продольном УЗ срезе визуализируется две почечные лоханки, разделенные почечной паренхимой.
(Правый) На продольном УЗ срезе визуализируются выходящий из почки раздвоенный мочеточник. Гидронефроз в верхней половине почки, в нижней половине также наблюдается небольшое расширение, связанное с пузырно-мочеточниковым рефлюксом.
3. Флюороскопия при удвоении мочеточника:
• Микционная цистоуретрография:
о Ранний дефект наполнения в мочевом пузыре указывает на наличие уретероцеле
о Выявление рефлюкса, чаще возникающего в нижнем полюсе, чем в верхнем
о Симптом завянувшей лилии: гидронефроз в верхнем полюсе может сопровождаться объемным воздействием и смещением книзу нижнего полюса
4. Сцинтиграфия:
• С целью исследования относительной оценки функции, дренирования и склеротических изменений, что имеет особое значение при планировании операции
5. Рентгенография при удвоении мочеточника:
• Экскреторная урография (или КТ/МРТ-урография):
о Два мочеточника в одной почке:
- Меньшее число чашечек в чашечно-лоханочной системе нижнего полюса; укороченная лоханка верхнего полюса
о Недостаточное или полное отсутствие выведения контраста из верхнего полюса при его обструкции
о Симптом завянувшей лилии: гидронефроз в верхнем полюсе может сопровождаться объемным воздействием и смещением книзу нижнего полюса
о Сдавливание чашечек, истончение вышележащей паренхимы ± склеротические изменения в нижнем полюсе
6. КТ при удвоении мочеточника:
• «Безликая почка»: отсутствие почечной пазухи между верхним и нижним полюсами
• Контрастное усиление используется для определения хода мочеточников
7. МРТ при удвоении мочеточника:
• Т2-ВИ:
о Жидкость в чашечно-лоханочной системе создает высокоинтенсивный сигнал
о Проекция максимальной интенсивности (MIP) и серии фронтальных срезов позволяют визуализировать взаимное расположение верхнего и нижнего мочеточников
• Т1 с контрастированием:
о Недостаточное или полное отсутствие выведения контраста из верхнего полюса при его обструкции
о При отстроченной визуализации можно проследить весь ход нерасширенного мочеточника
8. Рекомендации по визуализации:
• Важнейшие методы визуализации:
о УЗИ, ЭУГ или КТ/МРТ-урография
о МЦУГ с целью исключения пузырно-мочеточникового рефлюкса
(Левый) На продольном УЗ срезе визуализируются диспластические кистозные изменения в верхнем полюсе почки, в результате обструкции, сопровождающейся потерей кортикомедуллярной дифференциации и истончением коркового вещества.
(Правый) На продольном УЗ срезе визуализируется значительное расширение лоханки нижнего отдела почки вследствие обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента.
1. Бертиниева колонна:
• Выступающий пучок ткани, не разделяющий почку полностью
• Только один выходящий мочеточник
2. Сегментарная кистозная дисплазия почки:
• Может имитировать симптом завянувшей лилии вследствие объемного воздействия
3. Уретероцеле:
• Может быть несвязанной находкой
г) Патология. Общая характеристика:
• Этиология:
о Нарушение раздвоения мочеточникового выроста, или двух отдельных мочеточниковых выростов, развивающихся из мезонефрального протока
о Не является наследственным заболеванием, однако прослеживаются семейные случаи
• Сопутствующие заболевания:
о Увеличение частоты развития обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента
о Врожденные аномалии развития у 50% болеющих женщин
(Левый) На поперечном УЗ срезе визуализируется округлое тонкостенное анэхогенное образование в полости мочевого пузыря в сочетании с уретероцеле.
(Правый) На экстреторной цистоуретрограмме визуализируется симптом завянувшей лилии с контрастированием мочеточника и лоханки нижнего отдела почки и изменением нормальной оси вследствие обструкции верхней лоханки.
д) Клинические особенности:
1. Проявления удвоения мочеточника:
• Основные симптомы:
о Чаще всего диагностируется при дородовом ультразвуковом исследовании или обнаруживается случайно
о Обычно бессимптомное течение
о Инфекции мочеполового тракта, включая пиелонефрит
о Гематурия, боли в животе или в боку вследствие обструкции или уролитиаза
о Нарушения мочеиспускания, задержка мочи
о Эктопированный мочеточник:
- У женщин: недержание мочи вследствие прикрепления мочеточника ниже мочепузырного сфинктера
- Мужчины: простатит, эпидидимит
• Другие симптомы:
о В пожилом возрасте в удвоенном мочеточнике развивается переходноклеточный рак
2. Демография:
• Пол:
о Чаще встречается у женщин
3. Эпидемиология:
о 1:125-250 человек
4. Течение и прогноз:
• Продолжительная обструкция, рефлюкс и инфекции могут привести к развитию вторичной артериальной гипертензии и почечной недостаточности
5. Лечение удвоения мочеточника:
• Рефлюкс низкой степени: консервативное лечение
• Рефлюкс высокой степени, обструкция верхнего полюса, эктопия, нарушение функции почек: хирургическое лечение
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Молодые женщины с рецидивирующими инфекциями мочеполового тракта
• Молодые женщины с продолжительным непрерывным подтеканием мочи
2. Советы по интерпретации изображений:
• Два не сообщающихся почечных лоханки или два мочеточника
• УЗ, ЭУГ, КТ/МРТ-урография - методы выбора
• МЦУГ для исключения рефлюкса
ж) Список использованной литературы:
1. Lipson JA et al: Subtle renal duplication as an unrecognized cause of childhood incontinence: diagnosis by magnetic resonance urography. J Pediatr Urol. 4(5):398-400, 2008
2. Wah TM et al: Lower moiety pelvic-ureteric junction obstruction (PUJO) of the duplex kidney presenting with pyonephrosis in adults. Br J Radiol. 76(912):909-12, 2003
3. Callahan MJ: The drooping lily sign. Radiology. 219(1 ):226-8, 2001
4. Zissin R et al: Renal duplication with associated complications in adults: CT findings in 26 cases. Clin Radiol. 56(1):58-63, 2001
5. Fernbach SK et al: Ureteral duplication and its complications. Radiographics. 17(1): 109-27, 1997
6. Ulchaker J et al: The spectrum of ureteropelvic junction obstructions occurring in duplicated collecting systems. J Pediatr Surg. 31 (9): 1221 -4, 1996
7. Bellah RD et al: Ureterocele eversion with vesicoureteral reflux in duplex kidneys: findings at voiding cystourethrography. AJR Am J Roentgenol. 165(2):409-13, 1995
8. Fernbach SK et al: Complete duplication of the ureter with ureteropelvic junction obstruction of the lower pole of the kidney: imaging findings. AJR Am J Roentgenol. 164(3):701 -4, 1995
9. Husmann DA et al: Ureterocele associated with ureteral duplication and a nonfunctioning upper pole segment: management by partial nephroureterectomy alone. J Urol. 154(2 Pt 2):723-6, 1995
10. Share JC et al: The unsuspected double collecting system on imaging studies and at cystoscopy. AJR Am J Roentgenol. 155(3):561 -4, 1990
11. Winters WD et al: Importance of prenatal detection of hydronephrosis of the upper pole. AJR Am J Roentgenol. 155(1):125-9, 1990
12. Share JC et al: Ectopic ureterocele without ureteral and calyceal dilatation (ureterocele disproportion): findings on urography and sonography. AJR Am J Roentgenol. 152(3):56771, 1989
13. Ahmed S et al: Vesicoureteral reflux in complete ureteral duplication: surgical options. J Urol. 140(5 Pt2):1092-4, 1988
14. Bisset GS 3rd et al: The duplex collecting system in girls with urinary tract infection: prevalence and significance. AJR Am J Roentgenol. 148(3):497-500, 1987
15. Mesrobian HG: Ureteropelvic junction obstruction of the upper pole moiety in complete ureteral duplication. J Urol. 136(2):452-3, 1986
16. Nussbaum AR et al: Ectopic ureter and ureterocele: their varied sonographic manifestations. Radiology. 159(1):227-35, 1986
17. Amis ES Jr et al: Lower moiety hydronephrosis in duplicated kidneys. Urology. 26(1):82-8, 1985
18. Lavallee G et al: Obstructed duplex kidney in an adult: ultrasonic evaluation. J Clin Ultrasound. 13(4):281-3, 1985
19. Gartell PCet al: Renal dysplasia and duplex kidneys. Eur Urol. 9(2):65-8, 1983
20. Inamoto К et al: Duplication of the renal pelvis and ureter: associated anomalies and pathological conditions. Radiat Med. 1(1):55-64, 1983
21. Gates GF: Ultrasonography of the urinary tract in children. Urol Clin North Am. 7(2):215-22, 1980
22. Morgan CL et al: Ultrasonic diagnosis of obstructed renal duplication and ureterocele. South Med J. 73(8): 1016-9, 1980
23. Rose JS et al: Ultrasound diagnosis of ectopic ureterocele. Pediatr Radiol. 8(1):17-20, 1979
24. Mascatello VJ et al: Ultrasonic evaluation of the obstructed duplex kidney. AJR Am J Roentgenol. 129(1 ):113-20, 1977