а) Определения:
• Врожденная аномалия развития, при которой почки срастаются по средней линии нижними полюсами:
о В отличие от перекрестной эктопии со сращением, при которой обе почки располагаются с одной стороны
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Основной диагностический критерий:
о Почки расположены с двух сторон и срастаются нижними полюсами по средней линии
• Локализация:
о Дистопированная, расположена ниже нормального уровня почек:
- Перешеек отклонен кзади на уровне L3-L5
- Перешеек часто расположен кпереди от крупных сосудов:
В редких случаях локализуется позади аорты и нижней полой вены (НПВ) или, менее часто, между ними
• Строение:
о Два типа сращения:
- Срединное или симметричное сращение (90% случаев)
- Латеральное или асимметричное сращение, встречается реже
2. УЗИ при подковообразной почке:
• Серошкальное УЗИ:
о Часто опущенные почки:
- Почечная лоханка часто ориентирована кпереди
о Форма бумеранга: визуализируется сгиб почки на сагиттальных срезах, нижние полюсы отвернуты отдатчика
о Отличительная черта - наличие перешейка:
- Пересекает срединную линию кпереди от аорты и позвоночника, и кзади от нижней брыжеечной артерии
- Перешеек может плохо визуализироваться в случаях, когда он образован соединительной тканью или у тучных пациентов
- Поперечный срединный срез через аорту для наилучшей визуализации
о Исключите сопутствующее расширение чашечно-лоханочной системы (обструкция лоханочно-мочеточникового сегмента), конкрементов или признаков инфекции
(Левый) Продольный косой ультразвуковой срез правого нижнего квадранта живота у ребенка, визуализируется подковообразная почка с гидронефрозом в обеих половинах. Правая часть поражена сильнее, чем левая. Мальротация обеих почек.
(Правый) Поперечный ультразвуковой срез у того же пациента, визуализируется широкий перешеек, образованный паренхимой, и дилатация обеих чашечно-лоханочных систем. Визуализируются также аорта и нижняя полая вена.
3. КТ при подковообразной почке:
• КТ с контрастированием:
о Часто обнаруживается случайно
о Выявление аномалий строения:
- Степень и область сращения: срединное или латеральное сращение
- Мальротация почки
- Аномалии чашечно-лоханочной системы (например, гидронефроз вследствие обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента (ЛМС))
- Осложнения:
Конкременты
Инфекции
Злокачественные новообразования
о Наличие контрастного усиления от тканей позволяет отличить функциональную почечную ткань перешейка от соединительной ткани
• КТ-ангиография:
о Используется для определения типа артериального кровоснабжения
о Большое число почечных артерий, включая артерии, отходящие от других сосудов, кроме брюшной аорты:
- Например, от общей, наружной или внутренней подвздошных артерий, нижней брыжеечной артерии
о Перешеек расположен кзади от нижней брыжеечной артерии
4. МРТ при подковообразной почке:
• Так же как и КТ используется для определения структуры ткани, а также сопутствующих аномалий и осложнений, только без использования ионизирующего излучения
• МР-ангиография может применяться для определения типа артериального кровоснабжения
5. Сцинтиграфия:
• Меченые Тс радиофармпрепараты захватываются функциональной почечной тканью и могут, таким образом, визуализировать подковообразную почку
6. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее информативный метод:
о УЗИ, как правило, достаточно, однако затруднена визуализация перешейка
о КТ или МРТ-наиболее точные методы визуализации подковообразной почки на всем ее протяжении
(Левый) Продольный косой ультразвуковой срез у взрослого пациента с подковообразной почкой: определяется незавершенный поворот правой почки, соединенной с полюсом левой почки.
(Правый) Объемная КТ-артериограмма подковообразной почки у пациента 73 лет. Визуализируются несколько артерий, кровоснабжающих почки. Нижняя брыжеечная артерия проходит кпереди и выше перешейка почечной паренхимы.
1. Эктопия почки:
• Врожденное дистопированное положение почки:
• Перекрестная дистопия почки: две почки на одной стороне тела (дистопия левой почки встречается чаще, чем правой):
о ПДС: 90% случаев:
- Почки на одной стороне тела; мочеточник дистопированной почки пересекает срединную линию и входит в мочевой пузырь на противоположной стороне
о Перекрестная дистопия без сращения:
- Почки с одной стороны от позвоночника, не сращены
- Как и при ПДС, мочеточник дистопированной почки входит в мочепузырный треугольник с противоположной стороны
о Двусторонняя: левая и правая почки расположены на противоположных сторонах, оба мочеточника пересекают срединную линию перед вхождением в мочевой пузырь
• Ипсилатеральная или простая эктопия:
о Почка с той же стороны тела, что и мочеточник; чаще всего расположена в полости таза
2. Парааортальная лимфаденопатия/забрюшинное новообразование:
• Срединное новообразование кпереди от позвоночника
• Обратите внимание на нормальный внешний вид и локализацию почек с обеих сторон, а также на отсутствие типичной почкообразной формы забрюшинной ткани
(Левый) В правой половине подковообразной почки при КТ с контрастированием в аксиальной проекции визуализируется гетерогенное образование со слабым усилением сигнала. Вследствие наличия злокачественной опухоли органов малого таза, была выполнена чрескожная биопсия под УЗ контролем, в биоптате выявлен почечноклеточный рак.
(Правый) При КТ с контрастированием в аксиальной проекции был случайно выявлен нефролитиаз без признаков обструкции в правой половине подковообразной почки.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Основная теория-сращение нефрогенных бластом на четвертой неделе эмбрионального развития, когда почки еще расположены в полости таза:
- Нарушение физиологических изгибов или роста развивающегося позвоночника приводит к соединению нефрогенных элементов
- Нижняя брыжеечная артерия ограничивает смещение перешейка кверху
о Альтернативная теория заключается в том, что подковообразная почка образуется вследствие нарушения миграции задних нефрогенных предшественников, образуя перешеек
• Генетические факторы:
о Встречается у однояйцевых близнецов и близких родственников, генетических нарушений на данный момент не выявлено
• Сопутствующие заболевания:
о Наследственные заболевания:
- Хромосомные нарушения: синдром Тернера (60%), трисомия 21, трисомия 18, трисомия 13, синдром Гарднера
- Гематологические заболевания: анемия Фанкони, врожденный дискератоз с панцитопенией
- Синдром Лоуренса-Муна-Бидпя
- Талидомид-ассоциированная эмбриопатия
о Урогенитальные:
- Обструкция ЛМС:
Может быть врожденной и встречается приблизительно в 35%
- Пузырно-мочеточниковый рефлюкс
- Поликистоз почек
- Одностороннее или двустороннее удвоение мочеточника:
Реже: мегауретер, эктопия мочеточника, ретрокавальный мочеточник
- Гипоспадия
- Перегородка влагалища
- Крипторхизм
о Желудочно-кишечные:
- Аноректальные мальформации
- Атрезия пищевода
- Кишечно-влагалищный свищ
- Омфалоцеле
о Сосудистые: одиночные данные об удвоении НПВ, удвоении верхней полой вены (ВПВ), персистирующая левая ВПВ
о Скелетные: кифоз, сколиоз, макрогнатия
о Неврологические: энцефалоцеле, миеломенингоцеле, spina bifida
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Перешеек образован преимущественно соединительной тканью, но может быть представлен функциональной паренхимой
д) Клинические особенности:
1. Проявления подковообразной почки:
• Основные симптомы:
о Течение обычно бессимптомное, возможны проявления сопутствующих заболеваний
о Может проявляться симптомами инфекции, конкрементов или обструкции, такими как боли в животе, лихорадка, тошнота/рвота
2. Демография:
• Возраст:
о Любой возраст, однако уменьшение встречаемости с возрастом коррелирует с более ранним выявлением, вследствие сопутствующих аномалий развития
• Пол:
о М:Ж = 2:1
3. Эпидемиология:
о 1:400 человек
4. Течение и прогноз:
• Осложнения:
о Повышенная уязвимость к тупым травмам живота:
- Низкое расположение лишает почки защиты ребер
о Обструкция ЛМС:
- Вторичная, вследствие аномально высокого прикрепления мочеточника, что приводит к высоко расположенному ЛМС
о Рецидивирующие инфекции:
- Вследствие рефлюкса и обструкции ЛМС
о Нефролитиаз:
- Чаще развивается вследствие стаза мочи и инфекций; повышение частоты образования коралловидных конкрементов
о Злокачественные опухоли:
- Повышенный риск развития почечноклеточного рака: чаще всего опухоль встречается при подковообразной почке
- Опухоль Вильмса у детей: как минимум удвоение частоты развития:
Опухоль Вильмса составляет 28% от злокачественных новообразований, встречающихся при подковообразной почке (половина локализуется в области перешейка)
- Переходноклеточный рак: 3-4-кратное повышение встречаемости
- Значительное увеличение частоты развития первичных карциноидных опухолей (62-кратное повышение риска)
• Прогноз:
о Благоприятный, при отсутствии сопутствующих заболеваний
о Неблагоприятный при наличии сопутствующих заболеваний, приводящих к осложнениям и летальному исходу
5. Лечение подковообразной почки:
• Обычно не требуется
• Хирургическое разделение при наличии симптоматики
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Сопутствующие заболевания и другие осложнения на этапе диагностики, лечения и определения прогноза
2. Советы по интерпретации изображений:
• Низкорасположенная почка U-образной формы с перешейком по срединной линии
• Перешеек обнаруживается по срединной линии, кпереди от аорты
• Диагностический поиск сопутствующих заболеваний, таких как обструкция, инфекция, нефролитиаз и злокачественные опухоли
ж) Список использованной литературы:
1. Natsis К et аI: Horseshoe kidney: a review of anatomy and pathology. Surg Radiol Anat. 36(6):517-26, 2014
2. O'Brien J et al: Imaging of horseshoe kidneys and their complications. J Med Imaging Radiat Oncol. 52(3):216-26, 2008
3. Strauss S et al: Sonographic features of horseshoe kidney: review of 34 patients. J Ultrasound Med. 19(1):27-31, 2000
4. Banerjee Bet al: Ultrasound diagnosis of horseshoe kidney. Br J Radiol. 64(766):898-900, 1991
5. Grainger R et al: Horseshoe kidney--a review of the presentation, associated congenital anomalies and complications in 73 patients. Ir Med J. 76(7):315-7, 1983
6. Mindell HJ et al: Horseshoe kidney: ultrasonic demonstration. AJR Am J Roentgenol. 129(3):526-7, 1977
