а) Терминология:
1. Аббревиатуры:
• Эктопия почки (ЭП), перекрестная дистопия почки со сращением (ПДС)
2. Определения:
• Неправильное расположение почки
• Различают множество подтипов, из которых чаще всего встречаются простая ЭП и ПДС:
о Перекрестная ДП без сращения, перекрестная дистопия единственной почки и двусторонняя перекрестная ЭП встречаются редко
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Важнейшие диагностические признаки:
о Отсутствие почки в предполагаемой области почечной ямки
о Как при ПДС, так и при ЭП, пораженная почка имеет неправильную локализацию
• Локализация:
о Расположение почки в норме: между поперечными отростками T12-L3
о ЭП может иметь различное расположение от тазового (наиболее часто), до внутригрудного (редко)
о Простая ЭП: почка и ее мочеточник находятся с одной стороны
о ПДС: почка и ее мочеточник расположены на противоположных сторонах
• Размер:
о Размеры эктопированной почки варьируют
2. УЗИ при эктопии почки:
• Серошкальное УЗИ:
о Простая ЭП:
- Неправильная локализация почки от тазовой до внутригрудной, почки расположены с разных сторон
- Эктопированная почка мелкая и мальротирована, часто встречаются аномалии ее развития
- Форма описывается как «блиновидная», «дисковидная» или «ламповидная»
- Чашечно-лоханочная система располагается около поверхности почки (передняя ориентация):
Эхокомплекс пазухи отсутствует или расположен эксцентрично
- Внутригрудная ЭП:
Расположена в средостении
Обратите внимание на нормальное строение диафрагмы ниже почки
о ПДС:
- Обе почки расположены с одной стороны позвоночника
- Пустая почечная ямка с противоположной стороны
- В 90% случаев перекрестная дистопия сочетается со сращением с нормально расположенной почкой:
Перекрестная дистопия без сращения встречается редко
- Эктопия левой почки встречается чаще, чем правой
- Происходит мальротация эктопированной почки:
В типичных случаях происходит сращение верхнего полюса эктопированной почки с нижним полюсом нормально расположенной почки
S-образное образование с двумя почечными пазухами
Тогда как в норме мочеточник входит в мочепузырный треугольник с той же стороны, мочеточник эктопированной почки входит в треугольник на противоположной стороне
• Цветовая допплерография:
о ЭП: кровоснабжение из региональных артерий:
- Например, тазовая почка кровоснабжается из общей или внутренней подвздошных артерий
- Часто наблюдается множественное артериальное кровоснабжение
о ПДС:
- Раздельное кровоснабжение каждой почки с аномальным кровоснабжением эктопированной почки:
Аберрантные артерии могут пересекать мочеточник и становиться причиной его обструкции
- Нормальный ток по мочеточникам в области мочеточниково-пузырного соустья
- Цветовая допплерография может использоваться в пренатальной диагностике
(Левый) Серошкальный ультразвуковой срез, визуализируется эктопированная правая почка в полости таза позади мочевого пузыря.
(Правый) Аксиальный Т2 HASTE снимок у этого же пациента, лучше визуализируется эктопированная правая почка. Обратите внимание на переднюю ориентацию чашечно-лоханочной системы почки.
3. Сцинтиграфия:
• Используется для подтверждения диагноза и оценки функции эктопированной почки
4. КТ при эктопии почки:
• КТ с контрастированием:
о В артериальную фазу хорошо визуализируется кровоток как в ПДС, так и ЭП
о Экскреторная фаза позволяет оценить ход и число мочеточников
5. МРТ при эктопии почки:
• МРТ артериография/урография:
о Позволяет проследить ход мочеточников без использования ионизирующего излучения или внутривенного введения контраста
о Ход расширенных мочеточников проследить проще
о Исследование с контрастом позволяет проследить ход сосудов и выявить перекрещивающиеся сосуды
(Левый) Серошкальный ультразвуковой срез, в полости таза визуализируется эктопированная левая почка, осложненная поликистозом.
(Правый) Микционная цистоуретрография у этого же пациента, визуализируется рефлюкс в расположенный на противоположной стороне мочеточник нормально расположенной правой почки.
в) Дифференциальная диагностика эктопии почки:
1. Почечный трансплантат (ятрогенная эктопия):
• Наиболее частая локализация трансплантата - правый нижний квадрант
• Сморщенные гиперэхогенные почки расположены в почечных ямках с обеих сторон
• Почечные сосуды анастомозируют с наружными подвздошными артерией и веной на той же стороне
2. Подковообразная почка:
• Сращение нижних полюсов почек в среднем отделе брюшной полости
• Перешеек, соединяющий почки, расположен по срединной линии: соединительная или почечная ткань
3. Нефроптоз:
• Подвижная, низко расположенная почка
• Может имитировать тазовую почку
• Низкое расположение вследствие слабости фиксирующих связок
4. Новообразования брюшной, тазовой или грудной полостей:
• Не имеют характерной морфологии и функции
5. Приобретенная эктопия почек:
• Вторичное, вследствие масс-эффекта при гепатомегалии, спленомегалии или опухолях брюшной полости
• Аутотрансплантация при сосудистых заболеваниях, таких как стеноз почечных артерий
• Диафрагмальная грыжа может приводить к вторичной внутригрудной эктопии почки
г) Патология. Общая характеристика:
• Этиология:
о Прерывание миграции в эмбриональном периоде
о ЭП наследуется по аутосомно-доминантному типу; описана у гомозиготных близнецов
о ПДС обусловлена нарушением развития зачатка мочеточника и метанефрогенной бластемы на 4-8 неделе внутриутробного развития
• Сочетанные заболевания:
о Другие аномалии развития мочеполового тракта - около половины случаев:
- ЭП:
Мочепузырно-мочеточниковый рефлюкс (наиболее частое сопутствующее заболевание)
Заболевания противоположной почки, такие как агенезия почки, встречаются примерно в 50% случаев ЭП
Отсутствие или гипоплазия влагалища
- ПДС:
Мегауретер, крипторхизм, уретральный клапан, поликистоз почек
о Сочетание с аномалиями развития других органов в трети случаев:
- Скелетные (до 50%):
Аномалии позвоночника и ребер; сколиоз может препятствовать восхождению почки
Отсутствие лучевой кости
- Сердечно-сосудистые (40%)
- Желудочно-кишечные (33%):
Аноректальные аномалии развития, например, атрезия заднего прохода
- Лицевые, ушные, небные (33%):
Низкое расположение или отсутствие ушных раковин
Атрезия наружного слухового прохода
Расщелина неба
(Левый) Ультразвуковой срез с цветовой допплерографией, визуализируется перекрестная дистопия со сращением в левом нижнем квадранте.
(Правый) КТ с контрастированием во фронтальной проекции у этого же пациента, визуализируется сращение верхнего полюса мальротированной эктопированной правой почки с нижним полюсом левой почки, расположенной немного ниже нормы.
д) Клинические особенности:
1. Проявления эктопии почки:
• Основные симптомы:
о Обычно бессимптомное течение, выявляется случайно
о Может проявляться симптомами обструкции, уролитиаза, рефлюкса или инфекции
2. Демография:
• Эпидемиология:
о ЭП: тазовая эктопия, наиболее часто:
- Распространенность 1:500-1:1200
о ПДС-вторая по встречаемости аномалия сращения после подковообразной почки:
- Преимущественно у мужчин, отношение М:Ж-3:2
- Распространенность варьирует от 1:1000 до 1:7500 по данным патологоанатомического исследования
о Перекрестная ДП без сращения: встречается крайне редко, 1:75000
3. Течение и прогноз:
• Осложнения:
о Приблизительно в 50% сопровождается осложнениями, такими как пузырно-мочеточниковый рефлюкс, гидронефроз, конкременты и инфекции:
- Повторные инфекции могут приводить к нефроскперозу
о Возможно повышенная чувствительность к травмированию
о Повышенная частота развития поликистоза почек
е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Не следует путать ЭП с новообразованием в тазовой или грудной полости
• Не следует путать ПДС с новообразованием почки
ж) Список использованной литературы:
1. Solanki S et аI: Crossed fused renal ectopia: challenges in diagnosis and management. J Indian Assoc Pediatr Surg. 18(1 ):7-10, 2013
2. Chang PL et al: Prenatal diagnosis of cross-fused renal ectopia: does color Doppler and 3-dimensional sonography help? J Ultrasound Med. 30(4):578-80, 2011
3. Siegel MJ, ed. Pediatric Sonography. 4th edition. Baltimore: Lippincott Williams & Wilkins, 2011
4. Singer A et al: Spectrum of congenital renal anomalies presenting in adulthood. Clin Imaging. 32(3):183-91,2008
5. Guarino N et al: The incidence of associated urological abnormalities in children with renal ectopia. J Urol. 172(4 Pt 2):1757-9; discussion 1759, 2004
6. Goodman JD et al: Crossed fused renal ectopia: sonographic diagnosis. Urol Radiol. 8(1):13-6, 1986
7. McCarthy S et al: Ultrasonography in crossed renal ectopia. J Ultrasound Med. 3(3): 107-12. 1984