1. Общая характеристика:
• Важнейшие диагностические критерии:
о Выраженный гидронефроз до уровня ЛМС без расширения мочеточника
о Почечная лоханка непропорционально увеличена по сравнению с чашечками
• Локализация:
о Поражение левой почки встречается в два раза чаще
о В 10-30% случаев-двустороннее поражение
• Морфология:
о Напоминает болезнь Гиршпрунга мочеточников с локальной переходной зоной и аперистальтическим сегментом
2. УЗИ при обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента:
• Серошкальное УЗИ:
о Пренатальное исследование:
- Пиелоэктазия или гидронефроз у плода
- Передне-задний размер > 10 мм в III триместре или у новорожденного позволяет предположить обструкцию
- Крупная уринома или, в тяжелых случаях-мочевой асцит
- Мало-, многоводие или норма
о Постнатальное исследование:
- Расширение почечной лоханки и чашечек до уровня лоханочно-мочеточникового сегмента
- Значительное расширение почечной лоханки, непропорциальное по отношению к чашечкам
- Нормальный размер мочеточника
- Нормальные размеры и контуры мочевого пузыря
- При длительном течении развивается атрофия почечной паренхимы с гипертрофией непораженной противоположной почки
- Сопутствующие заболевания противоположной почки: поликистоз, удвоение или агенезия почки
• Импульсно-волновая допплерография
о Повышение индексов резистентности (ИР) может коррелировать со степенью обструкции, если вторая почка не поражена
о Принятый диапазон значений не может использоваться у детей, так как значения ИР меняются с возрастом
• Цветовая допплерография:
о Может использоваться для визуализации пересекающего сосуда
о Исследование тока по мочеточникам позволяет исключить полную обструкцию
• Эндоуретеральное УЗИ:
о Позволяет обнаружить пересекающие сосуды более чем в 50% случаев обструкции ЛМС, чаще всего переднемедиальной локализации
о Визуализация перегородки между просветом мочеточника и почечной лоханкой при обструкции ЛМС, возникающей вследствие высокого прикрепления мочеточника
о УЗИ-контроль при эндопиелотомии для исключения повреждения прилежащих сосудов
(Левый) На продольном срезе левой почки визуализируется множественные кистозные образования, наиболее крупное из которых расположено центрально, что вероятнее всего указывает на обструкцию ЛМС, чем на поликистоз почек. Обратите внимание на значительное истончение коркового вещества.
(Правый) На продольном срезе левой почки визуализируется значительное расширение почечной лоханкии лишь небольшая дилатация чашечек.
3. Рентгенография при обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента:
• ЭУГ:
о Отсроченная урография в зависимости от степени обструкции о Контрастное усиление значительно расширенной почечной лоханки с резким конусообразным переходом в мочеточник нормального диаметра
о Симптом «продольной полосы»: косопродольный перекрестный дефект в проксимальном конце мочеточника
• Ретроградная уретеропиелография:
о Исследование мочеточника при невозможности его визуализации с помощью других методов
4. КТ при обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента:
• КТ с контрастированием:
о Значительное расширение почечной лоханки с невизуализируемым или неизмененным мочеточником
о Урография в отсроченном режиме и экскреция контраста:
- ± приобретенные заболевания (например, пересекающие сосуды, новообразования, воспалительные процессы в забрюшинном пространстве) и сопутствующие нарушения (например, аномалии развития почки)
• КТА:
о Визуализация пересекающих сосудов
5. МРТ при обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента:
• Т2-ВИ:
о Значительное расширение высокоинтенсивной почечной лоханки с невизуализируемым или неизмененным мочеточником
• Т1-ВИ с контрастированием:
о Урография в отсроченном режиме и экскреция констраста
• МРА:
о Визуализация пересекающих сосудов
6. Сцинтиграфия:
• Ренография с диуретической пробой:
о Гидронефроз в сочетании с плохим дренированием может указывать на обструкцию
о Измерение относительной функции почек и степени обструкции, часто перед операцией
о Симптом Хомси: двухпиковая картина; указывает на перемежающуюся обструкцию ЛМС
7. Рекомендации по визуализации:
• Важнейшие методы визуализации:
о Ультразвуковое исследование как при пренатальном, так и постнатальном обследовании
о Сцинтиграфия почек для подтверждения обструктивной природы гидронефроза и оценки его степени
о КТ или МРТ для визуализации пересекающего сосуда
• Рекомендации по исследованию:
о Постнатальная диагностика должна проводиться через нескольких дней после рождения при относительной олигоурии новорожденных
о КТА или МРА: визуализация сосудов и их ход относительно ЛМС
(Левый) Фронтальный КТ срез в отсроченную фазу контрастирования, визуализируется обструкция правого ЛМС у мальчика после небольшой травмы. Обратите внимание на жидкость в правом отделе забрюшинного пространства, указывающую на разрыв.
(Правый) Фронтальная КТ-ангиограмма, визуализируется пересекающий артериальный сосуд В в области правого ЛМС с расширением почечной лоханки.
1. Поликистоз почек:
• Множественные кисты различного диаметра, не сообщающиеся друг с другом
• Самая крупная киста не располагается в центре, как при обструкции ЛМС
2. Гидронефроз другой этиологии:
• Определить уровень обструкции при сопутствующих нарушениях
• Может развиваться также на фоне пузырно-мочеточникового рефлюкса
3. Внепочечная лоханка:
• Почечная лоханка, выступающая за пределы контуров почки
• Чашечки не расширены
• Размер намного меньше, чем при обструкции ЛМС
4. Параренальная киста:
• Имеет лимфатическое происхождение или развивается из эмбриональной ткани
• Четко визуализируемое анэхогенное образование почечной пазухи, не сообщающееся с чашечками
(Левый) Фронтальное реконструированное 3D-изображение КТ-урограммы, визуализируется мальротированнаялоханка правой почки с обструкцией ЛМС и мочеточником нормального диаметра. Имплантирован двойной J-образный мочеточниковый стент, оканчивающийся в мочевом пузыре.
(Правый) На продольном ультразвуковом срезе визуализируется правая почка с обструкцией ЛМС после пиелопластики. Обратите внимание на остаточное расширение лоханки и чашечек, которое может наблюдаться годами.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Причины:
о Внутренние:
- Нарушение перистальтики в ЛМС вследствие поражения мышечных или нервных волокон
- Развитие стеноза при склерозировании клапанов мочеточников
- Внутрипросветные поражения:
Опухоли: доброкачественные полипы, уротелиальный рак, плоскоклеточный рак, метастазы
Другие: конкременты, тромб, сосочек, мицетома
о Внешние:
- Высокое прикрепление мочеточника к почечной лоханке
- Пересекающие сосуды в области ЛМС (у 50% детей старшего возраста)
- Аномальный поворот почки
- Вторичная ОЛМС: вследствие операций, воспаления, повреждения, мочекаменной болезни
• Сопутствующие заболевания:
о Часто встречается при поликистозной болезни почек
о Может развиваться в верхней или нижней лоханках удвоенной почки
о Эктопия почки или аномалии сращения
о Ассоциация VACTERL
2. Микроскопия:
• Уменьшение количества нервных и мышечных волокон с повышенным отложением коллагена в стенке мочеточника
д) Клинические особенности:
1. Проявления обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента:
• Основные симптомы:
о Новорожденные:
- Часто выявляется при пренатальной диагностике
- Пальпируемое, иногда видимое образование в животе
о Дети и взрослые:
- Рецидивирующие боли в животе или в боку, тошнота, рвота, задержка развития
- Гематурия, реноваскулярная гипертензия (редко)
- Может возникать после мелких повреждений, иногда сопровождающихся разрывом
2. Демография:
• Возраст:
о Развивается в любом возрасте; чаще у детей
• Пол:
о В общей популяции М :Ж = 2:1
о У новорожденных: М :Ж = 5:1
• Эпидемиология:
о Один случай на 1000-1500 новорожденных
о Самая частая причина антенатального и неонатального гидронефроза:
- 50% всех пациентов с антенатальным гидронефрозом
3. Течение и прогноз:
• Возможно спонтанное улучшение или прогрессирование течения
• Прогноз обычно благоприятный, зависит от сохранности функции почек
• После успешной операции в течение многих лет при УЗИ может сохраняться расширение чашечно-лоханочной системы:
о Оценка интервала роста почки и адекватности дренирования при обследовании в послеоперационном периоде
4. Лечение обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента:
• Пиелопластика (открытая, лапароскопическая или робот-ассистированная лапароскопическая):
о Резекция суженного сегмента в ЛМС
о Изменение хода пересекающего сосуда
о Мочеточниковые стенты обычно удаляют через нескольких недель после операции
о Предпочтительная методика при наличии пересекающего или аберрантного сосуда; кровотечение-осложнение эндоскопического доступа
• Эндопиелотомия: эндоскопическое рассечение
• Эндопиелопластика: горизонтальное чрескожное сшивание типичного продольного эндопиелотомического разреза
• Чрескожная нефростомия в качестве временной меры, особенно в случае инфицирования
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• КТ или МРТ для исключения вторичной обструкции ЛМС
• КТ- или MPT-ангиография для выявления пересекающего сосуда
2. Советы по интерпретации изображений:
• Поиск пересекающего сосуда любыми доступными методами
ж) Список использованной литературы:
1. Arora S et al: Predictors for the need of surgery in antenatally detected hydronephrosis due to UPJ obstruction - A prospective multivariate analysis. J Pediatr Urol. ePub, 2015
2. Lin Let al: Role of endoluminal sonography in evaluation of obstruction of the ureteropelvic junction. AJR AmJ Roentgenol. 191 (4): 1250-4, 2008
3. Calder AD et al: Contrast-enhanced magnetic resonance angiography for the detection of crossing renal vessels in children with symptomatic ureteropelvic junction obstruction: comparison with operative findings. Pediatr Radiol. 37(4):356-61,2007
4. Williams В et al: Pathophysiology and treatment of ureteropelvic junction obstruction. Curr Urol Rep. 8(2):111-7, 2007
5. Jones RA et al: Dynamic contrast-enhanced MR urography in the evaluation of pediatric hydronephrosis: Part 1, functional assessment. AJR Am J Roentgenol. 185(6): 1598-607, 2005
6. McDaniel BB et al: Dynamic contrast-enhanced MR urography in the evaluation of pediatric hydronephrosis: part 2, anatomic and functional assessment of uteropelvic junction obstruction. AJR AmJ Roentgenol. 185(6): 1608-14, 2005
7. Khaira HS et al: Helical computed tomography for identification of crossing vessels in ureteropelvic junction obstruction-comparison with operative findings. Urology. 62(1 ):35-9, 2003
8. Rooks VJ et al: Extrinsic ureteropelvic junction obstruction from a crossing renal vessel: demography and imaging. Pediatr Radiol. 31 (2): 120-4, 2001
9. Keeley FX Jr et al: A prospective study of endoluminal ultrasound versus computerized tomography angiography for detecting crossing vessels at the ureteropelvic junction. J Urol. 162(6):1938-41, 1999
