а) Определения:
• Группа опухолей яичников, развивающихся либо из эмбриональных половых тяжей, либо из мезенхимы:
о Фиброма, текома, фибротекома
о Фолликулома: ювенильная и взрослая формы
о Опухоль из клеток Сертоли-Лейдига (андробластома)
о Склерозирующая стромальная опухоль, стероидноклеточные опухоли, гинандробластома и опухоль полового тяжа с кольцевидными трубочками
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Опухоли стромы полового тяжа - обычно солидные или имеют выраженный солидный компонент
• Гормонально активные опухоли могут быть мелкими и плохо визуализируются
2. УЗИ при опухоли стромы полового тяжа:
• Ультразвуковые характеристики опухолей стромы полового тяжа разнообразны и не специфичны:
о Варьируют от мелких солидных опухолей до крупных многокамерных кистозных образований
• Фолликуломы:
о Чаще содержат кисты, имеют губчатый вид по типу швейцарского сыра
о Кисты могут быть сложными и содержать геморрагическую жидкость:
- Возможен разрыв с развитием гемоперитонеума
о Взрослая и ювенильная формы имеют схожие черты
о Кисты с толстыми стенками
о Редкоскальцинатами
о Двусторонние в 5% случаев
• Опухоли из клеток Сертоли-Лейдига:
о Сильно похожи на фолликуломы
о Реже, чем фолликуломы, содержат кисты:
- 70% полностью солидных
- 95% имеют солидный компонент
о Меньший риск кровотечения
• Фибротекомы:
о Гипоэхогенные с четким задним акустическим затенением:
- Похожи на лейомиому матки
о В 1% обусловлены синдромом Мейгса
• Стероидноклеточные опухоли:
о Обычно мелкие, не содержат кист
(Левый) На трансабдоминальном УЗ срезе визуализируется крупное срединное, преимущественно солидное новообразование таза. Имеется невыраженный асцит. Обратите внимание на линейные участки затенения в опухоли. При гистологическом исследовании верифицирована крупная фиброма яичника.
(Правый) На продольном УЗ срезе у этой же пациентки визуализируется асцит в печеночно-почечном кармане и правосторонний гидроторакс. Процесс разрешился после резекции опухоли. Совокупность признаков указывает на синдром Мейгса, характеризующийся триадой симптомов: фиброма яичника, плевральный выпот и асцит.
(Левый) На трансабдоминальном УЗ срезе у четырехлетней девочки визуализируется крупное срединное смешанное кистозно-солидное новообразование таза. Матка и правый яичник не изменены и визуализируются раздельно (не показано).
(Правый) На аксиальном КТ срезе с контрастированием у той же пациентки визуализируется крупное срединное кистозно-солидное образование, неравномерно накапливающее контраст. При гистологическом исследовании подтверждена опухоль из клеток Сертоли -Лейдига.
(Левый) На трансвагинальном УЗ срезе у пациентки с фолликуломой визуализируется сложное новообразование придатков с множественными мелкими кистами и расположенными между ними перегородками, придающими опухоли вид швейцарского сыра.
(Правый) На трансвагинальном УЗ срезе с цветовой и импульсно-волновой допплерографией визуализируется цветной поток в новообразовании, что позволяет дифференцировать данную фолликулому от геморрагической кисты.
3. МРТ при опухоли стромы полового тяжа:
• Т1-ВИ:
о При кровоизлиянии в фолликулому может визуализироваться высокоинтенсивный сигнал
о Высокое содержание жиров может обуславливать высокоинтенсивный сигнал от стероидноклеточных опухолей
• Т2-ВИ:
о В большинстве случаев - сигнал промежуточной интенсивности с высокоинтенсивным кистозным очагом:
- Фолликуломы могут содержать сетку мелких кист, создавая губчатый внешний вид
- Гиподенсивный сигнал от умеренного до выраженного (по сравнению с миометрием) от фибротеком
• Т1-ВИ с контрастированием:
о Выраженное контрастирование всех опухолей, кроме фибротеком
4. Рекомендации по визуализации:
• Рекомендации по исследованию:
о Тщательное исследование матки:
- Гормональная стимуляция может вызвать увеличение матки и утолщение эндометрия (гиперплазия, полипы или рак) и позволяет предположить правильный диагноз
(Левый) На трансабдоминальном УЗ срезе визуализируется гипоэхогенное солидное новообразование в левых придатках с выраженным задним акустическим затенением. Яичник не визуализируется раздельно.
(Правый) На трансвагинальном УЗ срезе у этой же пациентки визуализируется гипоэхогенное образование с акустическим затенением, прилежащее к краю неизмененной ткани яичника. Полученные данные говорят в пользу типичной фибромы/фибротекомы.
(Левый) На трансабдоминальном УЗ срезе у пациентки с крупной фибротекомой визуализируется крупное гомогенно гипоэхогенное новообразование таза с отсутствием цветового потока при допплерографии.
(Правый) На трансвагинальном УЗ срезе у этой же пациентки визуализируется крупное солидное новообразование с участками линейного рефракционного затенения, аналогичного таковому в фиброзной опухоли, вследствие схожего строения. Небольшая киста представляет собой неизмененный периферический фолликул.
(Левый) На сагиттальном Т2ВИ у этой же пациентки визуализируется крупная низкоинтенсивная фибротекома позади матки с полосой неизмененной высокоинтенсивной паренхимы яичника.
(Правый) На фронтальном Т1-ВИ с гадолинием у этой же пациентки визуализируется пониженное контрастирование в фибротекоме. Вновь визуализируется полоса неизмененной ткани яичника, содержащей фолликул, что позволяет отличить ее от миомы на ножке. Отечность ткани яичника может указывать на хронический перекрут.
1. Рак яичника:
• Большинство эпителиальных опухолей имеют преимущественно кистозное строение
• При выраженном солидном компоненте возможна неправильная диагностика
2. Опухоли из зародышевых клеток:
о Значительно более неоднородное строение с кальцинатами, границей разделения жидкостей, нечетким задним акустическим затенением
3. Перекрут яичника:
• Отечный, увеличенный яичник с периферическими кистами
• Острая симптоматика у пациента
4. Гормон-продуцирующие опухоли яичников:
• Симптомы пациентов могут быть обусловлены продукцией гормонов, а не опухолью
• Обычно развивается гиперандрогения или гиперэстрогения (иногда возможны оба варианта)
• Гиперандрогения (вирилизация с гирсутизмом, облысение по мужскому типу, потеря женских черт, кпиторомегалия):
о Опухоль из клеток Сертоли-Лейдига
о Склерозирующая стромальная опухоль
о Гонадобластома
о Опухоль Бреннера
о Синдром поликистозных яичников
о Гиперплазия стромы
о Гипертекоз стромы
о Лютеиновая гиперреактивность
о «Неяичниковые» причины:
- Гипофизарные (болезнь Кушинга)
- Надпочечниковые (синдром Кушинга)
• Гиперэстрогения (псевдопреждевременное половое созревание, постменопаузальное кровотечение):
о Фолликулома
о Текома
о Серозные опухоли
о Муцинозные опухоли
о Эндометриоидные опухоли
о Автономно функционирующая фолликулярная киста чаще всего встречается при псевдопреждевременном половом созревании по изосексуальному типу
(Левый) На сагиттальном трансвагинальном УЗ срезе у женщины 33 лет с фолликуломой визуализируется солидное новообразование в правом яичнике с многочисленными мелкими кистами, придающими опухоли вид швейцарского сыра.
(Правый) На аксиальном Т1-ВИ FS МР срезе с контрастированием у женщины 55 лет в постменопаузе визуализируется опухоль левого яичника, накапливающая контраст и содержащая мелкие кистозные пространства. Также визуализируются кистозные изменения в утолщенном эндометрии. Обнаружена гиперплазия эндометрия, обусловленная фолликуломой левого яичника.
(Левый) На трансвагинальном УЗ срезе у женщины 38 лет с опухолью из клеток Сертоли-Лейдига визуализируется солидное новообразование придатков с множественными кистами мелкого и среднего размера. Обратите внимание на отсутствие сосочковых выростов и плотно расположенные кисты, что позволяет отличить ее от эпителиальной опухоли.
(Правый) При КТ верхнего отдела брюшной полости с контрастированием у этой же пациентки визуализируется массивный правосторонний гидроторакс в рамках синдрома Мейгса, который чаще всего развивается при фибротекомах, но может также возникать при других опухолях, таких как опухоль Сертоли-Лейдига.
(Левый) На трансабдоминальном УЗ срезе визуализируется гипоэхогенное новообразование яичника с внутренними эхосигнала ми и отсутствием тока при допплерографии. На основании только этого снимка остается неясным, является ли оно кистозным образованием, например, эндометриомой, или солидной опухолью.
(Правый) На фронтальном Т2ВИ у этой же пациентки визуализируется значительно низкоинтенсивная опухоль левого яичника, похожая на интрамуральную миому. На Т1ВИ (не показано) также визуализируется низкоинтенсивная опухоль со слабым контрастированием, что указывает на типичную фибротекому.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Развитие из двух эмбриологически разных групп клеток:
- Стромальные клетки: фибробласты, текальные клетки и клетки Лейдига
- Половые тяжи: зернистые клетки и клетки Сертоли
о В большинстве опухолей представлено более 1 типа клеток
• Сопутствующие заболевания:
о Фолликулома взрослых:
- Гиперплазия эндометрия, полипы и рак
о Ювенильная фолликулома:
- Псевдопреждевременное половое созревание
- Болезнь Олье (множественные энхондромы)
- Синдром Маффуччи (множественные энхондромы и гемангиомы)
о Опухоль из клеток Сертоли-Лейдига —самая распространенная вирилизирующая опухоль
- Аменорея, гирсутизм, низкий голос, облысение по мужскому типу
о Опухоли полового тяжа с кольцевидными трубочками:
- Синдром Пейтца-Егерса (аугосомно-доминантное заболевание с множественными желудочно-кишечными гамартомами и пигментацией кожи и слизистых); опухоли яичников, часто двусторонние
о Фибротекома:
- синдром Горлина (одонтогенные кератокисты нижней челюсти, базальноклеточный рак, внутричерепная кальцификация, подошвенные и ладонные точечные углубления и черепно-лицевые аномалии)
2. Микроскопия:
• Фолликуломы состоят из гранулезных клеток, развивающихся по множеству типов
о Часто окружены текальными клетками и фибробластами
• Опухоли из клеток Сертоли-Лейдига состоят из клеток Сертоли, клеток Лейдига и фибробластов:
о Могут существовать опухоли из одной клеточной линии
• Стероидноклеточные опухоли содержат лютеиновые клетки, клетки Лейдига и адренокортикальные клетки
д) Клинические особенности:
1. Проявления опухоли стромы полового тяжа:
• Мелкие опухоли могут быть случайной находкой
• Боль/дискомфорт в области таза при крупных опухолях
• Симптомы, обусловленные продукцией гормонов
• Фибромы могут сопровождаться повышением уровня СА-125
• Могут входить в синдром Мейгса (гидроторакс, асцит; разрешаются при удалении доброкачественной опухоли)
• Фолликуломы и текомы-эстроген-продуцирующие опухоли:
о Клинические проявления зависят от возраста пациента
о Псевдопреждевременное половое созревание у педиатрических пациентов:
- Ложная ранняя половая зрелость, так как отсутствует овуляция или продукция прогестерона
- Проявления при ювенильных фолликуломах возникают в 80%
- Ювенильные фолликуломы в 10% случаев являются причиной преждевременного полового созревания
о Маточное кровотечение у пациентов в постменопаузальном периоде:
- Стимуляция эндометрия с развитием гиперплазии или рака
- Гиперплазия в 30-50%
- Рак эндометрия в 3-25%
о У женщин репродуктивного возраста могут быть нерегулярные, обильные менструации
• Опухоли из клеток Сертоли-Лейдига-андроген-продуцирующие:
о Симптомы у 30% пациентов
2. Демография:
• Эпидемиология:
о Опухоли стромы полового тяжа составляют 5-10% от всех новообразований яичника и 2% злокачественных опухолей яичника
о Распределение опухолей стромы полового тяжа:
- Фибротекомы:-50%
- Фолликуломы: 10-20%
- Опухоли из клеток Сертоли-Лейдига: 5%
- К остальным относятся склерозирующая стромальная опухоль, строидноклеточные опухоли, гинандробластома и опухоль полового тяжа с кольцевидными трубочками
о Фолликуломы встречаются в двух разных возрастных группах (ювенильные и взрослые):
- Ювенильная фолликулома (5%) развивается до 30 лет
- Средний возраст развития ювенильной фолликуломы - 13 лет, при этом многие из них возникают до полового созревания
- Фолликулома взрослых (95%) развивается у женщин в перименопаузе и в постменопаузе (средний возраст: 52 года)
о Опухоли из клеток Сертоли-Лейдига: средний возраст - 25 лет
3. Течение и прогноз:
• Часто низкозлокачественные опухоли и лечатся хирургическим путем
• Ювенильные фолликуломы имеют наиболее благоприятный прогноз:
о В большинстве случаев I стадии
• Фолликуломы взрослых могут быть более агрессивными, часто с поздними рецидивами (потенциально, через десятилетия):
о I стадия > 90%
о Пятилетняя выживаемость при I стадии - 90-95%
о Пятилетняя выживаемость на прогрессирующих стадиях - 25-50%
о Средняя выживаемость после рецидива: пять лет
• 80-90% опухолей из клеток Сертоли-Лейдига обнаруживаются на I стадии, лечение путем резекции:
о 10-20% проявляют признаки злокачественности
о Большинство рецидивов возникает в первые пять лет
• Фибротекомы-доброкачественные опухоли
д) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Ключевые признаки дифференциации опухолей стромы полового тяжа от более распространенных эпителиальных опухолей:
о Чаще встречаются симптомы, обусловленные продукцией гормонов
о В большинстве случаев I стадии с благоприятным прогнозом
о Встречаются во всех возрастных группах, включая детей
о Чаще всего солидные
о Сосочковые выросты в кистозных образованиях встречаются реже
2. Советы по интерпретации изображений:
• Многоочаговое кистозное поражение с кровотечением у пациента до 30 лет- патогмоничный признак ювенильной фолликуломы
• Фолликуломы - наиболее распространенные гормон-продуцирующие опухоли, секретирующие эстроген:
о Текомы: вторые по распространенности эстроген-продуцирующие опухоли яичников
• Опухоль из клеток Сертоли-Лейдига - наиболее распространенная вирилизирующая опухоль яичников
е) Список использованной литературы:
1. Нео SH et al: Review of ovarian tumors in children and adolescents: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 34(7):2039-55, 2014
2. Yen P et al: Ovarian fibromas and fibrothecomas: sonographic correlation with computed tomography and magnetic resonance imaging: a 5-year single-institution experience. J Ultrasound Med. 32(1):13-8, 2013
