1. Общая характеристика:
• Важнейшие диагностические критерии:
о Наличие кальцификатов в паренхиме почки
• Локализация:
о Медуллярный НК (95%): кальцификация почечных пирамид
о Кортикальный НК (5%): кальцификаты в корковом веществе и по ходу центральных бертиниевых перегородок (колонн)
о Как корковая, так и медуллярная: встречается редко
• Размер:
о Почки часто имеют нормальные размеры и контуры
2. УЗИ при нефрокальцинозе:
• Серошкальное ультразвуковое исследование:
о Медуллярный нефрокальциноз:
- Диффузно повышенная эхогенность почечных пирамид ± акустическое затенение
- Нарушение нормальной кортико-медуллярной дифференциации
- Медуллярные кольца: гиперэхогенный ободок, окаймляющий почечные пирамиды.
- Медуллярная губчатая почка: гиперэхогенность почечных пирамид вне зависимости от наличия медуллярного неф-рокальциноза
- Некротический папиллит — отторгающиеся сосочки, визуализируемые в виде гиперэхогенных структур без акустического затенения в области пирамид:
Кальцифицированные отторгающиеся сосочки с дистальным акустическим затенением
Сближение прилежащих чашечек
Кистозные полости в почечных пирамидах
о Кортикальный нефрокальциноз:
- Гиперэхогенное корковое вещество ± акустическое затенение
о При сравнении УЗИ и КТ при индуцированном нефрокальцинозе у кроликов, УЗИ показало более высокую чувствительность (96% против 64%), а КТ-большую специфичность (96% против 85%)
(Левый) Фронтальная проекция максимальной интенсивности (MIP) на КТ-урограмме, визуализируется картина «штрихов кистью» в почечных пирамидах, что указывает на медуллярную губчатую почку.
(Правый) На продольном УЗ срезе правой почки визуализируются гиперэхогенные пирамиды с нарушением нормальной кортико-медуллярной дифференциации. Обратите внимание на гиперэхогенный ободок, окаймляющий пирамиды.
3. Рентгенологические данные при нефрокальцинозе:
• Рентгенография:
о Медуллярный НК: точечная, крупнозернистая или сливная кальцификация пирамид
о Кортикальный НК:
- Диффузные затенения в почечной паренхиме
- Тонкий периферический кальцифицированный ободок, часто переходящий на перегородочное корковое вещество
- 2 тонкие, параллельные кальцифицированные линии (трамвайные пути)
- Точечная кальцификация, представляющая собой некротизированные канальцы коркового вещества (встречается наиболее редко)
• ЭУГ:
о Медуллярная губчатая почка (МГП):
- Легкая степень — внешний вид линейных «штрихов кистью» в почечных пирамидах вследствие попадания контраста в расширенные канальцы
- Средняя или тяжелая степень → при затекании контраста в кистозные расширения собирательных трубочек, они приобретают вид «букета цветов» и «гроздьев винограда»
- Плюсы: высокочувствительный метод визуализации расширенных собирательных трубочек
- Минусы: воздействие контраста и ионизирующего излучения; низкая чувствительность визуализации мелких конкрементов и нефрокальциноза; не используется в рутинной практике
4. КТ при нефрокальцинозе:
• КТ без контрастирования:
о Медуллярный НК: точечная, крупнозернистая или сливная кальцификация пирамид:
- Гиперпаратиреоз и почечный канальцевый ацидоз (ПКА) 1 типа — обычно диффузная, равномерная кальцификация:
Интенсивная сливная кальцификация мозгового вещества: часто встречается при почечном канальцевом ацидозе
- Медуллярная губчатая почка — часто асимметричная, сегментарная или односторонняя кальцификация:
Характерно наличие скоплений кальцификатов в сосочках
Высокая чувствительность для конкрементов, но низкая чувствительность для эктазии канальцев
Часто сочетается с медуллярным НК, который, однако, не является обязательным критерием диагностики МГП
- Некротический папиллит → грубо кальцинированные некротизированные сосочки (обычно при анальгетической нефропатии)
о Кортикальный НК: тонкая полоска или «трамвайные пути» кальцификатов коркового вещества с небольшими перпендикулярными расширениями в бертиниевы колонны
• КТ с контрастированием:
о МГП при КТ-экскреторной урографии (КТ-ЭУГ) = внешний вид «штрихов кистью» при легкой степени; появление симптома «букета цветов» или «гроздей винограда» в более тяжелых случаях:
- КТ-ЭУГ: высокочувствительный метод выявления конкрементов, медуллярных кист и дилатации собирательных канальцев; воздействие контраста и ионизирующего излучения
- Прогрессирующее поражение — деформация сосочков и чашечек
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о УЗИ - метод выбора у новорожденных и детей с подозрением на нефрокальциноз
о КТ без контрастирования у взрослых, за исключением МГП, при котором КТ-ЭУГ считается лучшим методом (чувствительность к выявлению конкрементов и расширению собирательных трубочек)
• Выбор метода:
о УЗИ-чувствительный метод диагностики нефрокальциноза на ранних стадиях у детей с предсуществующими метаболическими нарушениями, такими как ПКА и гипероксалурия о Улучшение визуализации нефрокальциноза на обзорных снимках достигается при использовании специальных методики
(Левый) На продольном УЗ срезе левой почки визуализируются гиперэхогенные почечные пирамиды. В нижнем полюсе определяется конкремент с акустическим затенением. Другие гиперэхогенные очаги представляют собой конкременты без акустического затенения.
(Правый) Аксиальный КТ срез почек без контрастирования, визуализируются множественные конкременты в верхушках почечных пирамид с обеих сторон. Более крупные отложения кальция в почечных сосочках и неравномерная, асимметричная их локализация служат признаком медуллярной губчатой почки — одной из причин медуллярного нефрокальциноза.
(Левый) На продольном серошкальном ультразвуковом срезе визуализируется трансплантат почки с кортикальным нефрокальцинозом вследствие кортикального некроза, вызванного ишемическим повреждением при тромбозе почечной вены с последующей реваскуляризацией.
(Правый) Аксиальный КТ срез через почки без контрастирования, визуализируются атрофированные, повышенной плотности почки в результате оксалоза. Визуализируются также крупные, повышенной плотности конкременты в правой почке.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Три основных механизма отложения кальция:
- Метастатический: метаболические нарушения → отложения кальция в мозговом веществе морфологически неизмененной почки
- Уростаз: соли кальция осаждаются в расширенных собирательных канальцах, содержащих застойную мочу
- Дистрофический: отложение кальция в поврежденных тканях
о Причины гиперкальциурии:
- Резорбция костной ткани: гиперпаратиреоз, костные метастазы, иммобилизация, множественная миелома, гиперти-реоз, синдром Кушинга
- Повышение всасывания кальция в кишечнике: саркоидоз, молочно-щелочной синдром, гипервитаминоз D, идиопатическая гиперкальциурия
- Снижение реабсорбции в канальцах
о Медуллярный нефрокальциноз:
- Гиперпаратиреоз - наиболее распространенная причина; у 5% пациентов с гиперпаратиреозом выявляется медуллярный НК
- Почечный канальцевый ацидоз 1 типа (дистальный)-вторая основная причина:
Может быть первичным или развиваться при других системных заболеваниях (болезнь Шегрена, системная красная волчанка и тд)
Тип 2 (проксимальный) ПКА не вызывает НК
- МГП: частая причина; врожденная дилатация собирательных канальцев:
Кальций чаще откладывается в расширенных собирательных канальцах, а не в паренхиме почки
Отложения кальция более крупные и более четко выражены
Возможна односторонняя локализация
- Некротический папиллит: особенно при анальгетической нефропатии с кальцифицированными сосочками; серповидноклеточной анемии
- Назначение фуросемида у новорожденных; длительное применение фуросемида у взрослых
- Туберкулез
о Кортикальный нефрокальциноз:
- Острый кортикальный некроз (например, септический или геморрагический шок, часто при осложненных родах)
- Хронический гломерулонефрит
- Синдром Альпорта: наследственный нефрит и глухота
- Нефротоксические препараты и яды: Амфотерицин В, метоксифлурановый наркоз, этиленгликоль
- Гемолитико-уремический синдром
- Хроническое отторжение трансплантата почки
- Серповидноклеточная анемия
о Сочетанный медуллярный и кортикальный нефрокальциноз:
- Гипероксалурия: наследственная (нарушение метаболизма желчи) и приобретенная (повышенная абсорбция оксалатов кишечником; заболевания тонкой кишки, например, воспалительные заболевания кишечника, перенесенные операции, избыточное потребление оксалатов с пищей):
Гипероксалурия → НК и мочекаменная болезнь → исход в почечную недостаточность → оксалоз
Оксалоз = отложение кристаллов оксалата кальция в сосудах, костях и внутренних органах
- СПИД-ассоциированные инфекции: описано инфицирование Mycobacterium avium-intracellulare, pneumocystis carinii, Histoplasma и цитомегаловирусом
2. Микроскопия:
• Отложение кальция в интерстиции, эпителии канальцев, по ходу базальных мембран
• Отложение кальция в просвете канальцев
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Наиболее распространенные симптомы:
о Обычно бессимптомное течение
о МГП может осложняться ИМПТ, гематурией, уролитиазом
2. Демография:
• Возраст:
о Любой
• Пол:
о М>Ж
3. Эпидемиология:
о Заболеваемость: 0,1-6%
о МГП: 0,5-1% в общей популяции:
- Причина МКБ приблизительно у 18% женщин и 12% мужчин
е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Односторонний, асимметричный или сегментарный медуллярный нефрокальциноз - МГП
ж) Список использованной литературы:
1. Koraishy FM et al: СТ urography for the diagnosis of medullary sponge kidney. Am J Nephrol. 39(2): 165-70, 2014
2. Lee H: Nephrocalcinosis. In Kim S: Radiology Illustrated: Uroradiology. 2nd ed. Berlin: Springer. 528-49, 2012
3. Aziz S et al: Rapidly developing nephrocalcinosis in a patient with end-stage liver disease who received a domino liver transplant from a patient with known congenital oxalosis. J Ultrasound Med. 24(10): 1449-52, 2005
4. Kim YG et al: Medullary nephrocalcinosis associated with long-term furosemide abuse in adults. Nephrol Dial Transplant. 16(12):2303-9, 2001
5. Schepens D et al: Images in nephrology. Renal cortical nephrocalcinosis. Nephrol Dial Transplant. 15(7)4080-2, 2000
6. Dyer RB et al: Abnormal calcifications in the urinary tract. Radiographics. 18(6):1405-24, 1998
7. Toyoda K et al: Hyperechoic medulla of the kidneys. Radiology 173(2):431-4, 1989
