1. Общая характеристика:
• Важнейшие диагностические критерии:
о Инкапсулированное многокамерное кистозное образование, выдающееся в ворота почки (почечную вену или мочеточник)
• Размер:
о Образование в целом: от нескольких см до > 30 см (в среднем: 10 см)
о Отдельные кисты: от нескольких миллиметров до 2,5 см
• Морфология:
о Одностороннее кистозное образование с толстой фиброзной капсулой с или без выпячивая в почечную лоханку
2. УЗИ при мультилокулярной кистозной нефроме:
• Серошкальное ультразвуковое исследование:
о Крупное, четко визуализируемое, многокамерное кистозное образование
о Многочисленные анэхогенные кисты с гиперэхогенными перегородками
о Толстая гиперэхогенная фиброзная капсула
о В некоторых случаях напоминают солидные образования вследствие того, что многочисленные мелкие кисты вызывают акустические взаимодействия
• Цветовая допплерография:
о Могут визуализироваться мелкие сосуды в перегородках
• Ультразвуковое исследование с контрастным усилением (CEUS):
о Поглощение контраста стенками и перегородками
(Левый) На продольном срезе визуализируются многочисленные мелкие анэхогенные кистозные очаги в нижнем полюсе правой почки, разделенные гиперэхогенными перегородками, что соответствует МЛКН. Образование выдается в ворота почки и сопровождается обструкцией почечной лоханки, что приводит к каликоэктазии в верхнем полюсе почки.
(Правый) На фронтальном Т2-взвешенном МР срезе у этого же пациента визуализируются многочисленные высокоинтенсивные кистозные очаги, окруженные четко выраженной низкоинтенсивной фиброзной капсулой.
3. КТ при мультилокулярной кистозной нефроме:
• Крупное, хорошо визуализируемое многокамерное кистозное образование, редко с кальцификацией, ± контрастирование капсулы
• Деформация чашечно-лоханочной системы с или без ее обструкции
• Маленькие очаги/белковоподобное содержимое в кистах — могут выглядеть как солидное образование, без контрастирования
4. МРТ при мультилокулярной кистозной нефроме:
• Т1-ВИ: многокамерное низкоинтенсивное образование (жидкость) или с сигналом различной интенсивности (кровь или белок)
• Т2-ВИ: Высокоинтенсивное (прозрачная жидкость) или различной интенсивности (кровь или белок) образование с низкоинтенсивной капсулой и перегородками (фиброзная ткань)
• Т1-ВИ с контрастированием: контрастирование тонких или толстых перегородок
(Левый) На продольном ультразвуковом срезе визуализируются многочисленные крупные анэхогенные кисты в нижнем полюсе левой почки, разделенные толстыми перегородками, что соответствует МЛКН. Кистозное образование в верхнем полюсе представляет собой расширение чашечек, вызванное масс-эффектом МЛКН.
(Правый) На фронтальном КТ-срезе с контрастированием у этого же пациента визуализируются множественные крупные кистозные очаги в нижнем полюсе почки, окруженные толстой фиброзной капсулой. Масс-эффект приводит к каликоэктазии в верхнем полюсе.
3. Кистозная форма опухоли Вильмса:
• Многочисленные толстые перегородки: более тонкие при МЛКН
4. Локализованная кистозная почечная болезнь:
• Конгломерат простых кист, имитирующий многокамерное кистозное образование, обычно односторонний
• Отсутствует хорошо выраженная псевдокапсула, окружающая кисты
• Между кистами имеется паренхима почки
5. Мультикистозная дисплазия почки (МКДП):
• Нефункционирующая почка замещается множественными кистами и диспластической тканью
• При УЗИ визуализируется сморщенная почка, образованная множественными кистами; или гиперэхогенная почка, если кисты слишком малы для визуализации
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Влияние стероидных гормонов: эстрогены
2. Стадии, степени и классификация мультилокулярной кистозной нефромы:
• Классификация ВОЗ: объединена с карциносаркомой почки (смешанной эпителиально-стромальной опухолью)
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Толстая фиброзная капсула
• Несообщающиеся кисты разного размера <5 мм, разделенные перегородками, образуют картину «пчелиных сот»
• Отсутствие твердого компонента или участков некроза
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Наиболее распространенные симптомы:
о Гематурия, боль в животе/боку, наличие пальпируемого образования
о Возможно бессимптомное течение
2. Демография:
• Бимодальное распределение по возрасту и полу:
о Дети: М:Ж = 3:1, возраст 2-4 года
о Взрослые Ж: М = 8:1, пик возраста 40-60 лет
3. Течение и прогноз:
• Осложнения:
о Обструкция мочевыводящих путей, инфицирование
о Кровоизлияние
• Хороший прогноз после удаления образования:
о Местный рецидив обычно из-за неполного удаления
4. Лечение мультилокулярной кистозной нефромы:
• Лечение путем полного хирургического удаления
е) Список использованной литературы:
1. Wood CG 3rd et al: СТ and MR Imaging for Evaluation of Cystic Renal Lesions and Diseases. Radiographics. 35(1 ):125-41,2015
2. Wilkinson C et al: Adult multilocular cystic nephroma: Report of six cases with clinical, radio-pathologic correlation and review of literature. Urol Ann. 5(1): 13-7, 2013
3. Lane BR et al: Adult cystic nephroma and mixed epithelial and stromal tumor of the kidney: clinical, radiographic, and pathologic characteristics. Urology. 71 (6):1142-8, 2008
4. Hopkins JK et al: Best cases from the AFIP: cystic nephroma. Radiographics. 24(2):589-93, 2004
