а) Терминология:
1. Аббревиатура:
• Приобретенная поликистозная болезнь почек (ППБП)
2. Синоним:
• Приобретенная кистозная уремическая болезнь
3. Определения:
• Наличие трех или более кист в каждой почке у пациентов с хронической болезнью почек (ХБП), у которых отсутствует наследственная поликистозная болезнь почек
• Развивается преимущественно у пациентов, длительно находящихся на диализе (перитонеальном или гемодиализе)
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Важнейшие диагностические критерии:
о Сморщенные почки с множественными мелкими двусторонними кистами
о Поздние стадии: увеличение почек за счет увеличения размеров и количества кист
• Локализация:
о Двусторонняя: в зонах склероза во всем корковом и мозговом веществе
• Размер:
о Обычно <1 см, до 3 см
• Морфология:
о Простая киста: округлое, заполненное жидкостью образование с плохо различимыми стенками
о Сложная киста: внутренняя взвесь, перегородки, кальцификаты, утолщенные стенки
2. УЗИ при диализной болезни почек:
• Серошкальное ультразвуковое исследование:
о Несколько небольших кист с двух сторон в атрофированных или нормального размера гиперэхогенных почках О Кисты расположены как в корковом, так и в мозговом веществе
о Почки могут быть увеличены в размерах за счет увеличения размера и количества кист:
- На поздних стадиях может иметь сходную картину с аутосомно-доминантной поликистозной болезнью почек (АДПБП)
о Простые кисты: четко визуализируемые округлые образования с задним акустическим усилением, отчетливая гиперэхогенная задняя стенка, отсутствие эхосигнала от содержимого
о Геморрагические кисты: могут иметь внутренний эхосигнал или содержать узелки и взвесь:
- Дифференцировать со злокачественным новообразованием не всегда возможно
о Разрыв кисты: возможно кровоизлияние в почечную лоханку или забрюшинное пространство, что приводит к гематурии или образованию гематомы забрюшинного пространства, соответственно
о Злокачественная трансформация кист обычно проявляется ростом зернистых клеток в кисте
• Цветовая допплерография:
о Наличие внутреннего цветового тока позволяет отличить опухоль от геморрагической кисты
о Энергетическая допплерография обладает большей чувствительностью, чем цветовая допплерография в обнаружении медленных токов
• УЗИ с контрастным усилением (CEUS):
о Более чувствительный метод выявления злокачественных новообразований по сравнению с серошкальным УЗИ и КТ с контрастированием
о Отсутствие нефротоксичности, возможно применение на терминальной стадии хронической болезни почек
о Содержимое простых и сложных кист (кроме тонких гладких перегородок) не контрастируется
о Поглощение контраста кистозным образованием позволяет заподозрить его злокачественный характер
(Левый) На продольном ультразвуковом срезе визуализируются множественные кисты в корковом веществе гиперэхогенной почки у пациента с терминальной ХБП. Визуализируются диффузная кальцификация паренхимы. Несмотря на атрофию почечного вещества, относительные размеры почки увеличены вследствие наличия многочисленных кист.
(Правый) На фронтальном КТ срезе с контрастированием у того же пациента диагностирована двусторонняя ППБП с типичными многочисленными мелкими кистами в обеих почках.
3. КТ при диализной болезни почек:
• Четко выраженные, тонкостенные, образования, не накапливающие контраст, <20 HU
• ± кальцинаты в стенках кисты, ± высокая плотность в просвете кисты, вызванная отложением солей
• Более точный метод выявления мелких опухолей по сравнению с УЗИ:
о Контрастное усиление новообразований, обычно более гетерогенные
о Гиперденсивные кисты бывают трудно отличимы от солидных опухолей при исследовании без контрастирования
4. МРТ при диализной болезни почек:
• Лучший метод визуализации контрастируемых образований, однако использование контраста может быть ограничено риском возникновения нефрогенного системного фиброза (НСФ)
• Простая киста: гомогенная: низкоинтенсивный сигнал на Т1-ВИ, высокоинтенсивный сигнал на Т2ВИ
• Геморрагическая киста: различная интенсивность сигнала на Т1-ВИ и Т2-ВИ в зависимости от давности кровоизлияния
• МРТ с контрастом: отсутствие контрастирования
5. Рекомендации по визуализации:
• Важнейшие методы визуализации:
о Ультразвуковое исследование-начальный этап подтверждения диагноза у диализных пациентов
о CEUS, КТ или МРТ с контрастированием требуются для визуализации сложных кист и дифференцирования с почечноклеточном раком (ПКР)
• Рекомендации по исследованию:
о Отсутствуют общепринятые протоколы скрининга диализных пациентов на предмет ППБП или ПКР
(Левый) На продольном ультразвуковом срезе визуализируется значительно гиперэхогенная почка, что соответствует ППБП. Несмотря на три выявленные кисты, множество кист размером <1 см четко не визуализируются при УЗИ.
(Правый) На фронтальном КТ срезе в отсроченную фазу у этого же пациента лучше визуализируются многочисленные крошечные кисты, которые недоступны УЗИ.
в) Дифференциальная диагностика диализной болезни почек:
1. Множественные простые кисты:
• Обычно не столь многочисленны, как при ППБП
• Неизмененные почки с нормальной эхогенностью
• Функция почек не нарушена
• Заболеваемость увеличивается с возрастом
2. Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек (АДПБП):
• Наследственное заболевание, характеризующееся множественными кистами в почках и различными системными проявлениями
• Кисты и сами почки имеют больший размер, чем при ППБП
• Отличительные черты АДПБП:
о Семейная отягощенность: наличие почечной недостаточности о Кисты в других органах: печень (75%), поджелудочная железа (10%), селезенка, яичники
о Внутричерепные аневризмы
3. Болезнь Гиппеля-Линдау:
• Аутосомно-доминантное системное заболевание
• Множественные кисты в почках, кисты в других органах
• Нормальный размер и функция почек
• Гемангиобластомы: в мозжечке, спинном мозге, сетчатке
• Мультифокальный почечноклеточный рак, феохромоцитомы
5. Болезнь Фанкони:
• Редкое заболевание, сопровождающееся прогрессирующей соль-теряющей нефропатией, почечной недостаточностью
• Кисты могут быть слишком мелкие для визуализации: видимые кисты встречаются только в мозговом веществе
• Почки почти всегда маленького размера
• Клинически проявляется прогрессирующей почечной недостаточностью у детей
(Левый) УЗИ имеет ограниченную способность выявления мелких образований. У этого пациента с терминальной ХСН имеется множество мелких кист, плохо визуализируемых при УЗИ. В частности, имеется мелкое периферическое солидное образование, плохо визуализируемое даже ретроспективной.
(Правый) На аксиальном Т1-ВИ МРТ у этого же пациента более четко визуализируется накапливающее контраст образование, соответствующее ПКР, а также мелкие кисты в корковом веществе, не визуализируемые при УЗИ.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Разрушение функциональной ткани почек, с компенсаторной гипертрофией интактных нефронов
о Пролиферация эпителиальных клеток проксимальных почечных канальцев:
- Повышенные уровни циркулирующих факторов роста и активация протоонкогенов
о Накопление жидкости и расширение почечных канальцев приводит к образованию кисты:
- Обструкция канальцев кристаллами оксалата, интерстициальный фиброз или гиперплазия
- Нарушение податливости базальной мембраны клеток канальцев
- В конечном итоге происходит потеря связи с исходным канальцем и образование изолированной кисты
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Атрофические почки с множеством небольших кист, корковое вещество почки > мозгового вещества, заполненного прозрачной жидкостью или геморрагическим содержимым
3. Микроскопия:
• Кисты выстланы однослойным плоским или кубическим эпителием
• Стенка кисты часто захватывает почечные сосочки
• Отложение оксалата кальция в стенках кисты
д) Клинические особенности:
1. Проявления диализной болезни почек:
• Наиболее распространенные симптомы
о У большинства пациентов с ППБП-бессимптомное течение
о Хроническая почечная недостаточность и продолжительный диализ в анамнезе
• Другие признаки:
о Гематурия, боль в боку, лихорадка при развитии осложнений
2. Демография:
• Пол:
о М>Ж = приблизительно 3:1
3. Эпидемиология:
о Распространенность ППБП у диализных пациентов:
- 10-20% через три года
- 40-60% через пять лет
- >90% через 10 лет
о Может наблюдаться у 13% пациентов с ХБП в додиализный период
о Равная заболеваемость при гемодиализе и перитонеальном диализе
4. Течение и прогноз:
• Размер и количество кист коррелируют с продолжительностью диализа, но не с почечной недостаточностью
• Осложнения:
о Кровоизлияние в кисту встречается у 50% пациентов
о Инфицирование кисты
о Разрыв кисты с забрюшинным кровоизлиянием (13% пациентов)
о Мочекаменная болезнь
• Злокачественная трансформация в ПКР:
о Развивается у 7% пациентов с ППБП в течение 7-10 лет
о Менее агрессивный, чем классический ПКР чаще папиллярный ПКР с редким развитием метастазов (5-7%)
- ПКР, ассоциированный с приобретенной поликистозной болезнью почек: новый подтип, развивающийся исключительно при ППБП и продолжительном диализе
о Более высокий риск у пациентов с кистами, приводящими к увеличению размеров почки
• Прогноз: при отсутствии ПКР, зависит от течения основного заболевания почек
5. Лечение диализной болезни почек:
• Бессимптомные простые и сложные кисты не требуют лечения
• Кровотечение и разрыв обычно лечатся консервативно
• Кисты, сопровождающиеся болями, могут потребовать дренирования
• Инфицированные кисты могут потребовать проведения антибиотикотерапии и дренирования
• Продолжающееся и тяжелое кровотечение требует выполнения нефрэктомии или эмболизации почечной артерии
• Кисты категорий III и IV по Босняку требуют ревизии и нефрэктомии:
о Около 50% кист категории III являются злокачественными (ПКР)
• Трансплантация почки предотвращает образование новых кист, но не снижает злокачественный потенциал существующих кист:
о Предотвращает образование новых кист; существующие кисты могут регрессировать
о Злокачественный потенциал может повышаться в результате иммуносупрессии
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Изучение анамнеза с целью исключения наследственной поликистозной болезни почек
• КТ или УЗИ скрининг бессимптомных пациентов на предмет ПКР и ППБП
• Двусторонние, множественные небольшие кисты в сморщенных или нормального размера гиперэхогенных почках
• Дифференцирование геморрагических кист от мелкого очага ПКР
ж) Список использованной литературы:
1. Wood CG 3rd et al: СТ and MR Imaging for Evaluation of Cystic Renal Lesions and Diseases. Radiographics. 35(1):125-41, 2015
2. Cokkinos DD et al: Contrast enhanced ultrasound of the kidneys: what is it capable of? Biomed Res Int. 2013:595873, 2013
3. Singanamala S et al: Should screening for acquired cystic disease and renal malignancy be undertaken in dialysis patients? Semin Dial. 24(4):365-6, 2011
4. Katabathina VS et al: Adult renal cystic disease: a genetic, biological, and developmental primer. Radiographics. 30(6): 1509-23, 2010
5. Ishikawa I et al: Twenty-year follow-up of acquired renal cystic disease. Clin Nephrol. 59(3): 153-9, 2003
6. Nascimento AB et al: Rapid MR imaging detection of renal cysts: age-based standards. Radiology. 221 (3):628-32, 2001
7. Choyke PL: Acquired cystic kidney disease. Eur Radiol. 10:1716-1721, 2000.
