1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Эхогенная жидкость внутри растянутой матки и/или влагалища
2. УЗИ при гематометрокольпосе:
• В-режим УЗИ:
о Растянутая полость матки и/или влагалища:
- ГМ визуализируется толстостенной из-за окружающего миометрия
- ГК располагается ниже в области таза и по сравнению с ГМ выглядит тонкостенным
о Вещество смешанной эхогенности внутри полости матки и/ или влагалища:
- Продукты крови различной давности
о Данные пренатальной диагностики:
- Тонкая выпуклая мембрана, разделяющая половые губы
- Растянутое влагалище
- Может быть ассоциировано либо с асцитом, возникшим вследствие маточного рефлюкса через фаллопиевы трубы, либо с непроходимостью дистальных отделов мочевых путей
• Цветовая допплерография:
о Отсутствие кровотока: наличие кровотока должно вызывать беспокойство по поводу объемного образования
• Проведение трехмерной ультрасонографии позволяет улучшить оценку контура дна матки:
о Существенно для диагностики АМП
(Слева) Трансвагинальное УЗИ в поперечной плоскости: визуализируется растянутая шейка матки с гомогенно эхогенным содержимым, указывающим на наличие гематометры у данной пациентки со стенозом цервикального канала.
(Справа) Трансвагинальное УЗИ матки в продольной плоскости: определяется вещество смешанной эхогенности, растягивающее нижний сегмент матки, что указывает на гематометру. Пациентке недавно было выполнено расширение и выскабливание полости матки.
3. МРТ при гематометрокольпосе:
• Растянутая полость матки и/или влагалище:
о Т1-ВИ: от изоинтенсивности до гиперинтенсивности содержимого
о Т2-ВИ: гиперинтенсивность сигнала, но меньше, чем у простой жидкости
• Постконтрастные Т1-ВИ: содержимое полости матки/влагалища не контрастируется
4. КТ при гематометрокольпосе:
• Неспецифична: требуется дальнейшее обследование с применением УЗИ или МРТ
• Увеличенная, растянутая матка:
о Может имитировать скопление жидкости, растянутую прямую кишку или объемное образование
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о УЗИ является лучшим методом для первоначальной оценки или подтверждения результатов КТ
о МРТ является лучшим методом для подтверждения наличия продуктов крови, отсутствия солидных объемных образований
о МРТ является лучшим методом для уточнения анатомического строения, взаиморасположения органов малого таза
• Советы по протоколу исследования:
о УЗИ:
- Рассмотрите возможность использования транслабиального сканирования
- Некоторые данные трансректальной сонографии
о МРТ:
- Используйте получение первичного изображения (Scout) почек в коронарном срезе
- Визуализируйте матку в истинном коронарном срезе для оценки контура дна матки на наличие АМП
- Растяните влагалище с помощью геля-лубриканта «Surgilube», если это возможно; введение целесообразно даже в случае наличия узкого входа во влагалище
- В случае, если есть подозрение на наличие объемного образования, необходимо контрастирование
(Слева) Трансвагинальное УЗИ в продольной плоскости: определяется гетерогенное вещество смешанной эхогенности, растягивающее полость матки Отсутствие кровотока по данным цветового допплеровского картирования (не показано) соответствует гематометре.
(Справа) МРТ после введения контраста, Т1-ВИ, сагиттальный срез: подтверждается отсутствие контрастирования внутри полости матки Случайно выявлены две мелкие фибромы. Причиной гематометры был рак шейки матки, визуализируемый как малозаметное гипоконтрастированное образование с нечеткими контурами.
1. Пиометра:
• Ассоциирована с лихорадкой, лейкоцитозом
• При визуализации диагностируется как сложная жидкость, которая может быть гноем или кровью
• Клиническая диагностика и методы визуализации не позволяют отличить гной от крови
• Влагалище не вовлечено
2. Эндометрит:
• Наблюдается после родов, инструментальных вмешательств на матке
• Выявление наличия пузырьков газа в полости матки
• Нет взаимосвязи с аменореей
• Влагалище не вовлечено
3. Муко-/гидрометрокольпос:
• Матка/влагалище, растянутые слизистым секретом, но не кровью
• Наиболее часто ассоциировано с атрезией девственной плевы
• Девственная плева выглядит белой:
о В случае ГК/ГМ из-за скопления продуктов крови девственная плева выглядит синюшной
4. Гестационная трофобластическая болезнь:
• При полном пузырном заносе матка растянута, имеет типичный вид «снежной бури», без эхогенной жидкости
• Инвазивный пузырный занос обычно представляет собой гиперваскулярное объемное образование, пенетрирующее миометрий:
о При ГМ миометрий может быть истончен, но не поврежден
• Влагалище не вовлечено
5. Остаточные продукты зачатия:
• Недавние роды в анамнезе
• Плотная перфузируемая ткань
• Гипоэхогенный остаточный сгусток без кровотока, меньшего размера, чем при ГМ
• Влагалище не вовлечено
6. Сложное объемное образование придатков матки:
• Всегда необходимо идентифицировать орган, из которого происходит объемное образование придатков матки:
о Чаще всего им являются яичники: неизмененная матка может быть идентифицирована отдельно
о Фиброма на ножке с кистозной дегенерацией может вводить в заблуждение:
- Не ассоциирована с аменореей
- Необходимо выявить сосуды, ведущие от миометрия к объемному образованию
- Часто в дополнение к фиброме на ножке в теле матки имеются и другие фибромы
о Если нормальная матка не определяется, может ли «объемное образование» быть аномальной маткой?
• Для визуализации неизмененных яичников может потребоваться МРТ
о Если имеется крупное сложное объемное образование малого таза
о Если невозможно проведение УЗИ влагалища
(Слева) На рентгенограмме, полученной во время пассажа бария по кишечнику, у молодой женщины с болью в животе и подозрением на воспалительное заболевание кишечника визуализируется смещение кишечника из нижних отделов брюшной полости, что указывает на наличие нижележащего объемного образования.
(Справа) МРТ, Т1-ВИ, коронарный срез: у этой же пациентки выявлены расширенные матка и влагалище, заполненные веществом с высокой интенсивностью сигнала, что указывает на гематометрокольпос. У пациентки была диагностирована атрезия девственной плевы.
г) Патология. Общая характеристика:
• Этиология:
о Атрезия девственной плевы:
- Наиболее частая причина нарушения вагинального оттока
о Аномалии мюллерова протока:
- Влагалищная перегородка: поперечная или вертикальная
- Агенезия влагалища
- Агенезия шейки матки
- Наибольшую неясность вносит наличие удвоенной матки с односторонней непроходимостью удвоенного влагалища, так как нормальная менструация осуществляется через проходимую сторону
о Клоакальные пороки:
- Слияние прямой кишки, влагалища и уретры в единый общий канал
- В результате удвоения мюллерова протока часто имеются перегородки или билобарное строение
- До 50% при рождении проявляются гидрокольпосом
- Обструкция вследствие стеноза влагалища после его реконструкции, стеноза устойчивого урогенитального синуса (без предварительной реконструкции) или стеноза цервикального канала
о Стеноз цервикального канала/ влагалища:
- После лучевой терапии гинекологических/ колоректальных злокачественных новообразований
- После реконструктивных операций
- Стеноз влагалища, характеризующий хроническую болезнь «трансплантат против хозяина»
• Ассоциированные аномалии:
о Аномалии почек
о Эндометриоз
д) Клинические особенности:
1. Проявления гематометрокольпоса:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Первичная аменорея
о Периодические тазовые боли/давление
о Боль в нижней части спины
• Другие признаки/симптомы:
о Вторичная задержка мочи вследствие сдавливания мочевого пузыря/мочеточников
о Вторичный запор вследствие сдавливания прямой кишки
о Манифестирует в пубертатном периоде, если ассоциировано с АМП:
- Удвоенная матка — удвоенное влагалище — нормальная менструация через проходимое влагалище с прогрессирующим растяжением непроходимого влагалища
о Манифестирует позже, если ассоциировано с раком шейки матки:
- Средний возраст постановки диагноза рака шейки матки 50 лет
- Стеноз цервикального канала/влагалища, индуцированный лучевой терапией, развивается в течение одного года терапии
2. Демография:
• Эпидемиология:
о Атрезия девственной плевы - 1:1000
о Агенезия влагалища - 1:5000
о КП встречается исключительно у женщин, распространенность составляет 1:20000 случаев живорождений
о Стеноз влагалища встречается у 88% пациенток с раком шейки матки, получавших лучевую терапию
3. Течение и прогноз:
• Зависит от лежащего в основе порока развития:
о Атрезия девственной плевы легко корригируется
о КП требуют комплексного восстановления с множеством хирургических вмешательств
о Хирургические вмешательства при АМП варьируют в зависимости от порока развития: от простой резекции перегородки к более сложной реконструкции влагалища
• Ассоциированный эндометриоз:
о Повышение частоты бесплодия/эктопической беременности
о Хроническая тазовая боль
4. Лечение гематометрокольпоса:
• Следует избегать аспирации как риска инфицирования → пиокольпос/пиометра
• Атрезия девственной плевы:
о Крестообразный разрез и марсупиализация краев к стенке влагалища
о Простого разреза не достаточно → не гарантирует полного дренирования — риск инфицирования
• АМП:
о Иссечение/удаление влагалищной перегородки
о Создание отверстия промежности/вагинопластика
о Для повышения шансов успешной беременности может потребоваться хирургическое вмешательство на матке
• Вследствие лучевой терапии:
о Местное применение препаратов эстрогена, противовоспалительной мази
о Последовательная дилатация влагалища
• КП:
о Хирургическая задача состоит в том, чтобы создать три промежностных отверстия с функционирующим влагалищем, контролируемым мочевым пузырем/кишечником
о Руководством к выбору реконструктивной методики будет являться индивидуальная анатомия пациентки
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Наличие ГМ/ГК следует учитывать у молодых женщин с патологическими симптомами в нижних отделах живота или болью в спине
2. Советы по интерпретации изображений:
• Растянутая полость матки и/или влагалища с гетерогенным бес-сосудистым содержимым
ж) Список использованной литературы:
1. Sakhel К et al: Begin with the basics: role of 3-dimensional sonography as a first-line imaging technique in the cost-effective evaluation of gynecologic pelvic disease, J Ultrasound Med. 32(3):381-8, 2013
2. Behr SC et al: Imaging of mtillerian duct anomalies. Radiographics. 32(6):E233-50,2012
3. Marcal L et al: Mullerian duct anomalies: MR imaging. Abdom Imaging. 36(6)756-64,2011
4. Drakonaki EE et al: Hematocolpometra due to an imperforate hymen presenting with back pain: sonographic diagnosis. J Ultrasound Med. 29(2):321-2, 2010
5. Junqueira BL et al: Mullerian duct anomalies and mimics in children and adolescents: correlative intraoperative assessment with clinical imaging. Radiographics. 29(4):1085-103, 2009
6. Dane C et al: Imperforate hymen-a rare cause of abdominal pain: two cases and review of the literature. J Pediatr Adolesc Gynecol. 20(4):245-7, 2007
7. Sherer DM et al: Acquired hematometra and hematotrachelos in an adolescent with dysfunctional uterine bleeding. J Ultrasound Med. 25(12):1599-602, 2006
8. Prada Arias M et al: Uterus didelphys with obstructed hemivagina and multicys-tic dysplastic kidney. Eur J Pediatr Surg. 15(6):441-5, 2005
9. Warne SA et al: Long-term gynecological outcome of patients with persistent cloaca. J Urol. 170(4 Pt 2): 1493-6, 2003
