а) Терминология:
1. Аббревиатура:
• Аномалии мюллерова протока (АМП)
2. Синоним:
• Аномалии сращения матки
3. Определения:
• АМП: серия пороков развития матки в результате аномального развития, слияния или резорбции мюллеровых протоков:
о Однорогая матка, двурогая матка, удвоенная матка с пороками развития шейки матки/ влагалища или без них
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Аномальная конфигурация полости матки с аномальным наружным контуром матки или без такового
2. УЗИ при аномалии развития матки:
• В-режим УЗИ:
о Седловидная матка:
- Наиболее часто встречающаяся АМП
- Незначительный выступ дна матки
- Не измененный наружный контур матки
о Матка с внутренней перегородкой:
- Вторая по частоте встречаемости АМП
- Две полости матки, перегородка вариабельной длины и толщины:
Возможно наличие тонкой фиброзной перегородки
- Распознавание наружного контура матки может быть затруднено: визуализация совпадает с двурогой маткой:
Выпуклый наружный контур матки или расщелина глубиной менее 1 см
Межроговой угол менее 75° соответствует матке с внутренней перегородкой
о Двурогая матка:
- Третья по частоте встречаемости АМП:
- Два симметричных рога матки, сливающихся книзу
- Распознавание наружного контура матки может быть затруднено: визуализация совпадает с маткой с внутренней перегородкой:
Глубокая расщелина дна матки более 1 см
Межроговой угол более 105° соответствует двурогой матке
Межроговое расстояние более 4 см говорит в пользу двурогой матки
- Может иметь одну общую шейку матки (двурогая одношеечная матка) или две раздельные (двурогая двушеечная матка)
о Однорогая матка:
- Изогнутый и вытянутый в форме банана одиночный рог, выстланный эндометрием
- Часто присутствует рудиментарный контрлатеральный рог:
В случае обструкции возникает гематометра (ГМ)
Может сообщаться или не сообщаться с полостью матки и другим рогом
о Удвоенная матка:
- Два раздельных не сообщающихся расходящихся рога матки
- Глубокая расщелина дна матки
- Две шейки матки
- В 75% случаев имеется влагалищная перегородка:
В случае обструкции возникает гематометрокольпос (ГК)
о Агенезия или гипоплазия мюллерова протока:
- Отсутствующая или мелкая рудиментарная матка
- С наличием гематометры или без нее
о Порок матки, ассоциированный с приемом диэтилстильбэстрола (Т-образная полость матки):
- Неспецифичная визуализационная картина по данным двухмерной ультрасонографии
• Трехмерная ультрасонография:
о Существенна для постановки правильного диагноза АМП:
- Визуализация в истинной коронарной плоскости позволяет улучшить сонографическую оценку контура дна матки
(Слева) Трехмерная ультрасонография с MIP-визуализацией, коронарный срез: визуализируется крупная клиновидная перегородка из миометрия, разделяющая две внутриматочных полости. Книзу расположено тонкое гипоэхогенное продолжение перегородки. У этой матки с внутренней перегородкой сохранен выпуклый наружный контур.
(Справа) УЗИ в косой поперечной плоскости с получением коронарного среза матки: определяется ножка ВМС, выступающая в полость матки слева. У этой матки с внутренней перегородкой наружный контур имеет лишь незначительный отступ.
(Слева) На рисунке двурогой матки показана глубокая наружная расщелина дна матки и два симметричных рога, сливающихся книзу.
(Справа) Трансвагинальное УЗИ в поперечной плоскости: визуализируются две широко разведенные внутри-маточные полости. При визуализации наружного контура матки определяется наличие отступа спереди и сзади, что предположительно соответствует двурогой матке; однако дно матки не может быть адекватно оценено.
(Слева) МРТ, Т2-ВИ, коронарный срез: у этой же пациентки подтверждается имеющийся отступ в области дна матки ЕЕ и широкое расхождение внутриматочных полостей под углом более 110°, а также наличие двух шеек матки, что говорит о наличии у данной пациентки двурогой двушеечной матки. Кроме того присутствуют фибромы и наботовы кисты.
(Справа) Трансабдоминальное УЗИ в поперечной плоскости: визуализируется широкое расхождение рогов матки с 9-недельной беременностью в левом роге и утолщением эндометрия в правом роге. Шейка матки одиночная (не визуализируется), что подтверждает наличие двурогой одношеечной матки.
3. МРТ при аномалии развития матки:
• Визуализационная картина зависит от вида АМП
• Т2-ВИ: лучший метод для визуализации наружного контура матки, зональной анатомии
• Т1-ВИ: высокая интенсивность сигнала внутри полости матки в случае обструкции свидетельствует о гематометре
4. КТ при аномалии развития матки:
• На многоплоскостных реформатированных изображениях могут визуализироваться наружный контур матки и полость матки, однако данный метод не является методом выбора
5. Рентгенография:
• Гистеросальпингография: вариабельная визуализационная картина полости/полостей матки в зависимости от вида АМП:
о Метод ограничен, поскольку наружный контур матки не визуализируется
6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о УЗИ как исходный метод визуализации
о МРТ для уточнения анатомического строения, взаиморасположения органов малого таза
- Лучше, чем УЗИ, определяет контур матки, идентифицирует рудиментарные рога матки
• Советы по протоколу исследования:
о УЗИ:
- Используйте трехмерную ультрасонографию при необходимости оценки контура дна матки
- Использование до момента полового созревания ограничено по причине маленьких размеров матки
о МРТ:
- Используйте получение Т1-ВИ и Т2-ВИ для оценки анатомического строения, наличия продуктов крови:
Визуализируйте матку в истинной коронарной плоскости для оценки контура дна матки
- Включите в исследование визуализацию почечных ямок в коронарной плоскости
(Слева) Трансвагинальное УЗИ в слегка косой поперечной плоскости: визуализируется внутри -маточная перегородка, а также отступ наружного контура матки, что подтверждает наличие двурогой матки. В левом роге присутствует плодное яйцо на раннем сроке развития.
(Справа) Трансвагинальное УЗИ с получением коронарного среза слегка отклоненной матки: определяется плодное яйцо внутри одного из рогов матки и жидкость со взвесью внутри другого.. Выше визуализируется наличие отступа дна данной двурогой матки.
(Слева) Трансвагинальное УЗИ сложного случая в коронарной плоскости: слева определяется неизмененный эндометрий с толстой мышцей, сообщающейся с другим рогом, в котором отсутствует линия нормального эндометрия. Точное анатомическое строение не было определено сонографически. Левый яичник был неизменен.
(Справа) УЗИ придатков матки в сагиттальной плоскости: у этой же пациентки определяется сложное кистозное образование правого яичника, указывающее на эндометриоидную кисту яичника.
(Слева) МРТ, Т2-ВИ: у этой же пациентки определяется неизмененный левый рог и закупоренный правый рог с растянутой внутренней полостью и ассоциированной эндометриоидной кистой правого яичника с Т2-затенением. В этом случае была выявлена однорогая матка с несообщающейся полостью правого рога.
(Справа) На гистеросальпингограмме визуализируются только внутриматочные полости, однако степень расхождения полостей более 110° указывает на двурогую матку. С обеих сторон имеется нормальное свободное излитие контраста.
в) Дифференциальная диагностика аномалии развития матки:
1. Атрезия (заращение) девственной плевы:
• Матка и/или влагалище, растянутые слизистыми выделениями или кровью
• Не ассоциирована с АМП
• Необходимо дифференцировать с низкорасположенной поперечной влагалищной перегородкой
2. Стеноз цервикального канала:
• Может вызвать обструкцию и искривление полости эндометрия, имитируя АМП
3. Пиометра:
• Ассоциирована с лихорадкой, лейкоцитозом
• При визуализации диагностируется как сложная жидкость, которая может быть гноем или кровью
(Слева) На рисунке удвоенной матки показано полное удвоение рогов и шеек матки без сообщения внутриматочных полостей.
(Справа) МРТ, аксиальный срез: визуализируются два полностью разделенных рога матки с двумя шейками матки, что указывает на удвоенную матку.
(Слева) На рисунке однорогой матки показана мелкая матка, смещенная относительно срединной линии, с плавным сужением миометрия в фундальном сегменте полости матки. Внутри маточный канал сообщается с одиночной фаллопиевой трубой.
(Справа) Трехмерная ультрасонография с реконструкцией в коронарной плоскости: визуализируется тонкий, прямой эндометрий, сообщающийся только с одним идентифицируемым рогом, что соответствует однорогой матке.
(Слева) На рисунке седловидной матки показан нормальный выпуклый контур дна матки. В дне матки имеется отступ эндометрия менее 7 см без наличия истинной перегородки.
(Справа) КТ с контрастированием, аксиальный срез: в фундальном сегменте полости матки определяется незначительный отступ эндометрия, менее 7 см, и нормальный наружный контур матки.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
2. Демография:
• Эпидемиология:
о Распространенность среди населения в целом равна 1-5%:
- До 25% у женщин с привычным невынашиванием беременности и бесплодием
- Распространенность подвида зависит от метода диагностики и категории пациенток
о Распространенность агенезии влагалища составляет 1:5000
3. Течение и прогноз:
• Зависит от лежащего в основе порока развития
• При наличии обструкции сопровождается эндометриозом:
о Повышение частоты бесплодия/эктопической беременности
о Хроническая тазовая боль
4. Лечение аномалии развития матки:
• МРТ для подтверждения диагноза и оценки степени выраженности ассоциированного порока развития
• Хирургические вмешательства при АМП варьируют в зависимости от порока развития:
о От простой резекции перегородки до более сложной реконструкции влагалища
о Создание отверстия промежности/вагинопластика
о Для повышения шансов успешной беременности может потребоваться хирургическое вмешательство на матке
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• АМП у пациенток с привычным невынашиванием беременности или бесплодием
• У каждой молодой женщины с периодическими тазовыми болями должно быть оценено наличие ГМ/ГК
• Визуализация почечных ямок для оценки односторонней агенезии
2. Советы по интерпретации изображений:
• Определение наружного контура матки необходимо для того, чтобы отличить матку с внутренней перегородкой от двурогой матки
• Определение наличия сообщения между внутриматочными полостями
• Определение наличие одной либо двух шеек матки
ж) Список использованной литературы:
1. Sakhel К et al: Begin with the basics: role of 3-dimensional sonography as a first-line imaging technique in the cost-effective evaluation of gynecologic pelvic disease. J Ultrasound Med. 32(3):381-8, 2013
2. Behr SC et al: Imaging of mullerian duct anomalies. Radiographics. 32(6):E233-50, 2012
