1. Общая характеристика:
• Важнейшие диагностические критерии:
о Очаговое внутрипочечное образование, содержащее большое количество жировой ткани
• Локализация:
о Корковое вещество
• Размер:
о От нескольких мм до очень крупных
• Гетерогенная группа доброкачественных опухолей с различными патологическими, рентгенологическими и клиническими свойствами
• Трехфазная гистопатология ангиомиолипомы (АМЛ): варьирующее количество дисморфных кровеносных сосудов, гладких мышц и жировой ткани; по рентгенологической классификации разделяется на «классическую» и «маложировую» формы:
о Классическая АМЛ: содержит жировую ткань, визуализируемую при лучевых методах исследования
о Маложировая АМЛ («АМЛ с минимальным содержанием жира»): недостаточное для выявления при обзорной КТ или МРТ количество жировой ткани; разделяется на три категории:
- Гиперденсивная АМЛ: преобладание гладкомышечного компонента; средний размер 3 см
- Изоденсивная АМЛ: равномерное содержание жира среди гладких мышц; визуализируется артефакт химического сдвига, имитирующий светлоклеточный почечноклеточный рак(ПКР)
- АМЛ с эпителиальными кистами: встречается крайне редко; кистозные образования и небольшое количество или полное отсутствие жировых клеток
• Эпителиоидная АМЛ: чрезвычайно редкий подтип
2. УЗИ при ангиомиолипоме почки:
• Серошкальное ультразвуковое исследование
о Эхогенность зависит от количества жировой ткани
о Классическая АМЛ: новообразование почки, изоэхогенное жировой клетчатке почечной пазухи
- Мелкая <3 см: округлое, гиперэхогенное образование с четкими контурами в корковом веществе почки
- Крупная: чаще многокамерная, имеет экзофитный рост
- Акустическое затенение в 21 -33% случаев АМЛ (отсутствует при ПКР)
- Гипоэхогенный край и внутриопухолевые кисты указывают в пользу ПКР
о Кровоизлияние в околопочечное и забрюшинное пространства при разрыве опухоли
• Цветовая допплерография
о Извитые расширенные сосуды, аневризмы
(Левый) На продольном ультразвуковом срезе визуализируется гиперэхогенная АМЛ в верхнем полюсе почки. Обратите внимание на незначительное заднее акустическое затенение.
(Правый) На продольном ультразвуковом срезе почки у пациента с туберозным склерозом визуализируется гиперэхогенная АМЛ с экзофитным ростом. Повышенная эхогенность коркового вещества почки сочетается с множественными мелкими гиперэхогенными очагами, представляющими собой более мелкие АМЛ.
3. КТ при ангиомиолипоме почки:
• Обзорная КТ:
о Классическая АМЛ: соответствует плотности жировой ткани <-10HU:
- Внешний вид зависит от процентного содержания жировой ткани, кровеносных сосудов и гладкомышечных клеток
- Для выявления жировой ткани в исследуемой области могут потребоваться тонкие срезы или анализ гистограмм:
Жировая ткань при кровоизлиянии может не визуализироваться
о Маложировая АМЛ:
- Гиперденсивная АМЛ: повышенная плотность при КТ
- Изоденсивная АМЛ: плотность соответствует почечной ткани
о Кальцификаты при АМЛ встречаются крайне редко, следует подозревать ПКР
• КТ с контрастированием:
о Различная степень контрастирования в зависимости от количества жировой клетчатки и сосудистых компонентов
о Инфильтрирование опухолью нижней полой вены (НПВ) встречается редко
• КТА:
о Могут визуализироваться аневризматически расширенные сосуды
4. МРТ при ангиомиолипоме почки:
• Т1-ВИ:
о Классическая АМЛ: высокоинтенсивный сигнал, сигнал отсутствует в режиме жироподавления
• Т2-ВИ:
о Классическая АМЛ: сигнал изоинтенсивен жировой ткани, отсутствует в режиме жироподавления
о Маложировая АМЛ: низкоинтенсивный сигнал, не исчезает в режиме жироподавления
• Т1-ВИ с контрастированием:
о Различная степень контрастирования
• Артефакт химического сдвига:
о Артефакт черной границы на границе образования указывает на АМЛ; однако потеря сигнала от всего образования (который не подавляется в режиме жироподавления) может указывать на светлоклеточный ПКР или АМЛ
5. Ангиография:
• Сосудистая опухоль с длинными извитыми артериями и аневризмами, активное кровотечение встречается редко
• В настоящее время используется для эмболизации сосудов при кровотечении из АМЛ или для профилактики кровотечения в более крупной АМЛ
6. Рекомендации по визуализации:
• Важнейшие методы визуализации:
о КТ/МРТ имеют большую специфичность, чем УЗИ
о Ультразвуковое исследование может использоваться для скрининга и мониторинга АМЛ, в зависимости от телосложения
• Рекомендации по исследованию:
о После выявления при УЗИ гиперхогенных образований, следует дополнительно выполнить КТ или МРТ, с целью подтверждения наличия жировой ткани
о При обнаружении на Т2ВИ солидного, накапливающего контраст образования с низкой интенсивностью сигнала, следует предполагать АМЛ
(Левый) На продольном УЗ срезе с цветовой допплерографией у этого же пациента с туберозным склерозом визуализируется экзофитная гиперэхогенная АМЛ. Кровоснабжение АМЛ происходит из переходных сосудов.
(Правый) Фронтальный КТ срез в отсроченную фазу контрастирования у пациента с туберозным склерозом, визуализируется экзофитная АМЛ, преимущественно солидная, с немногочисленными участками жировой клетчатки. Визуализируются также множественные другие АМЛ, с наиболее крупной в верхнем полюсе левой почки.
1. Почечноклеточный рак:
• Может быть гиперэхогенным при УЗИ, но редко содержит жировую ткань:
о Жировая ткань обычно сочетается с крупноочаговой кальцификацией, тогда как при АМЛ кальцификаты встречаются редко
• ПКР может инфильтрировать почечную пазуху
• После абляции ПКР может замещаться жировой тканью, необходимо знать данные предшествующего обследования и анамнез
• После острого кровоизлияния бывает невозможно дифференцировать ПКР от АМЛ при отсутствии визуализации жировой ткани
2. Периренальная липосаркома:
• Крупная АМЛ с экзофитным ростом может напоминать липосаркому забрюшинного пространства
• Небольшое сдавливание почки и распространение в околопочечное пространство указывают в пользу липосаркомы
• Выявление расширенных/переходных сосудов почек и аневризм указывает на АМЛ
• Тонкая полоска паренхимы почки вокруг жировой опухоли или небольшой дефект коркового вещества на границе почки и опухоли указывают на АМЛ
3. Опухоль Вильмса:
• Опухоль почки, развивающаяся в детском возрасте, редко содержит жировую ткань
4. Онкоцитома почки:
• Солидная опухоль почки, редко содержит жировую ткань
• Гомогенное, гипо- или изоэхогенное новообразование с четкими контурами
• Центральный участок склероза нельзя точно визуализировать при УЗИ
5. Распространенный склероз коркового вещества:
• Гиперэхогенный дефект коркового вещества ± расширение прилежащей чашечки
6. Киста коркового вещества с кальциевой взвесью (КККВ):
• Округлое, гиперэхогенное, аваскулярное образование с артефактом реверберации, уровнем взвеси или акустическим усилением
(Левый) На продольном УЗ срезе левой почки визуализируется гиперэхогенное новообразование без затенения. Образование менее эхогенное, чем окружающая клетчатка почечной пазухи. Внешний вид неспецифичен, однако основными причинами являются АМЛ и ПКР. Требуется дообследование (КТ или МРТ).
(Правый) На аксиальном Т2 HASTE МР изображении без жироподавления у этого же пациента визуализируется низкоинтенсивный сигнал от опухоли. При частичной нефрэктомии подтвердился диагноз маложировой ангиомиолипомой (АМЛ).
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Семейство опухолей из периваскулярных эпителиоидных клеток (РЕСома)
• Генетические факторы:
о Ассоциирована с туберозным склерозом (ТС)
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Округлое, многокамерное, цвет от желтого до серого в зависимости от доли жировой ткани
3. Микроскопия:
• Классическая трехфазная АМЛ: сосудистые, жировые и гладкомышечные компоненты в различных пропорциях
• Маложировая АМЛ: может практически полностью состоять из гладкомышечных клеток
• Эпителиоидная ангиомиолипома: образована многочисленными атипичными эпителиоидными миоцитами с небольшим количеством жировой ткани или ее полным отсутствием
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Основные симптомы:
о В большинстве случаев либо обнаруживается случайно, либо при обследовании по поводу туберозного склероза
о Может проявляться симптомами острого живота, болями в боку или опухолевидным образованием, спонтанным кровотечением
о Гематурия
• Другие симптомы:
о Гипертензия и хроническая почечная недостаточность
2. Демография:
• Возраст:
о Средний: пятое десятилетие жизни
• Пол:
о Спорадические формы чаще встречаются у женщин (Ж:М = 3:1)
о При ТС-М:Ж=1:1
3. Эпидемиология:
о Наиболее распространенное доброкачественное солидное новообразование почки
о В 80% спорадическая форма, распространенность 0,2%, 4-6 десятилетия жизни; обычно одностороннее и одиночное
о В 20%, связано с ТС; средний возраст моложе; У 55-75% пациентов с ТС развитие АМЛ происходит к третьему десятилетию; любой подтип АМЛ, множественные и двусторонние, также сочетаются с лимфангиолейомиоматозом
4. Течение и прогноз:
• Медленно растущие опухоли
• Тенденция к ускорению роста при размере >4 см:
о Быстрый рост опухоли сопровождается усиленным ангиогенезом, что приводит к образованию новых сосудов, их расширению и развитию аневризм
о При размере > 4 см или размере аневризмы >5 мм исследовать на предмет риска кровотечения
• АМЛ, ассоциированная с ТС, обычно требует одного из методов лечения:
о Тенденция кускоренному росту (1,25 см/год) по сравнению со спорадической АМЛ (0,19 см/год)
о Рецидивирующие кровотечения чаще встречаются при ТС (43%), тогда как при спорадических АМЛ рецидивов обычно не происходит
• Осложнения: кровоизлияния и разрыв
• Прогноз:
о Обычно благоприятный после частичной или полной нефрэк-томии
о Неблагоприятный при кровотечении, разрыве, отсутствии лечения
5. Лечение ангиомиолипомы почки:
• При бессимптомном течении-консервативное лечение при отсутствии осложнений:
о Отсутствует консенсус по поводу того, какие бессимптомные АМЛ требуют динамического наблюдения
о Динамическое наблюдение не требуется при опухолях <2 см, за исключением молодых пациентов с ТС
• Размер опухоли >4 см или наличие симптомов: селективная артериальная эмболизация или частичная нефрэктомия
• Лечение спонтанного кровотечения с помощью трансартериальной эмболизации
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Опухоль почки с четкими контурами
• Современная тактика требует подтверждения наличия жировой ткани при КТ или МРТ, поскольку ПКР также может быть гиперэхогенным при УЗИ
• Наличие заднего акустического затенения от новообразования почки при УЗИ говорит больше в пользу АМЛ, чем ПКР
• Внутриопухолевое кровоизлияние может маскировать небольшое количество жировой ткани и усложнять диагностику ПКР
ж) Список использованной литературы:
1. Fittschen A et al: Prevalence of sporadic renal angiomyolipoma: a retrospective analysis of 61,389 in- and out-patients. Abdom Imaging. 39(5): 1009-13, 2014
2. Hocquelet Aet al: Long-term results of preventive embolization of renal angi-omyolipomas: evaluation of predictive factors of volume decrease. Eur Radiol. 24(8):1785-93, 2014
3. Jinzaki M et al: Renal angiomyolipoma: a radiological classification and update on recent developments in diagnosis and management. Abdom Imaging. 39(3):588-604, 2014
4. Kaler KS et al: Angiomyolipoma with caval extension and regional nodal involvement: Aggressive behaviour or just rare natural history? Case report and review of literature. Can Urol Assoc J. 8(3-4):E276-8, 2014
5. Maclean DF et al: Is the follow-up of small renal angiomyolipomasa necessary precaution? Clin Radiol. 69(8):822-6, 2014
6. Ouzaid I et al: Active surveillance for renal angiomyolipoma: outcomes and factors predictive of delayed intervention. BJU Int. 114(3):412-7, 2014
