Венозная мальформация внутреннего слухового канала (ВСК) - лучевая диагностика
а) Терминология:
• Венозная мальформация внутреннего слухового канала (ВМ ВСК): доброкачественное врожденное поражение, связанное с ЧН VII в ВСК:
о Может распространяться до коленчатого ганглия
• «Гемангиома» ВСК-ошибочное обозначение ВМ ВСК
б) Визуализация:
• КТ в костном окне:
о Точечные оссификаты в матриксе ВМ
• МРТ Т1 С+:
о Контрастирующееся образование в области дна ВСК (< 10 мм)
о Может содержать фокальные гипоинтенсивные очаги
о При распространении вдоль лабиринтного ЧН VII к коленчатому ганглию принимает вид гантели
(Слева) При аксиальной КТ в костном окне определяется типичная точечная оссификация в матриксе венозной мальформации внутреннего слухового канала (ВМ ВСК) («гемангиома»), Оссификация помогает отличить ВМ ВСК от акустической шванномы ВСК.
(Справа) При аксиальной МРТ Т1 ВИ С+ у этого же пациента определяется контрааирующаяся венозная мальформация внутреннего слухового канала (ВМ ВСК). Гипоинтенсивные очаги возле ее переднего края обусловлены кальцинатами.
(Слева) При аксиальной МРТ Т1 ВИ С+ FS визуализируется ВМ ВСК с областью гипоинтенсивного сигнала вдоль переднего края (оссификация).
(Справа) Микропрепарат: наблюдаются расширенные сосудистые пространава с коллагеновыми стенками, выстланными единственным слоем эндотелия. Эндотелиальная выстилка дает отрицательную реакцию на антигены GLUT1 и LeY - маркеры, ассоциированные с гемангиомой.
г) Патология:
• Этиология:
о Доброкачественная врожденная ВМ, возникающая в непосредственной близости к ЧН VII в ВСК
о «Мальформация»-термин для обозначения нарушений морфогенеза сосудов, возникающих внутриутробно и сохраняющихся постнатально
• Микроскопия:
о Важнейшие иммуногистохимические маркеры для диагностики ВМ
о Отрицательная реакция эндотелиальной выстилки сосудистых каналов на маркеры, ассоциированные с гемангиомой (GLUT1 и LeY антигены)
д) Диагностическая памятка:
• Контрастирующееся образование ВСК + паралич ЧН VII ± точечная оссификация = ВМ ВСК
