2. Определение:
• Липома мостомозжечкового угла (ММУ)-внутреннего слухового канала (ВСК): неопухолевое объемное образование из жировой ткани в области ВСК:
о Врожденная мальформация, не истинное новообразование
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Очаговое образование ММУ-ВСК, доброкачественного вида, плотность (КТ) и интенсивность (МРТ) которого соответствуют жиру
• Локализация:
о 20% внутричерепных липом инфратенториальные
о Первичная локализация = цистерна ММУ:
- Могут быть ограничены ВСК
- Возможна сопутствующая интралабиринтная липома:
А также изолированная интралабиринтная липома
• Размер:
о Варьирует от 0,5 до 5,0 см:
- Может составлять лишь несколько миллиметров
• Морфология:
о Дольчатое жировое образование, прилежащее к мягкой оболочке мозга:
- Типично обрастает лицевой нерв (ЧН VII), преддверно-улитковый нерв (ЧН VIII), петлю передней нижней мозжечковой артерии
о Маленькие поражения:
- Линейные вдоль ЧН VII и ЧН VIII в ММУ
- Овоидные в цистерне ММУ; тубулярные в ВСК
о Большие поражения:
- Полусферические, широким основанием спаянные с наружной поверхностью мягкой оболочки моста
(Слева) При аксиальной КТ с КУ в области дна ВСК справа определяется объемное образование жировой плотности. Канал здесь напоминает луковицу по сравнению с противоположной стороной, что позволяет предположить врожденное поражение.
(Справа) При аксиальной МРТ Т1 ВИ у этого же пациента определяется ожидаемо гиперинтенсивная фундальная интраканаликулярная врожденная липома. Липома в области ММУ-ВСК может обнаруживаться в ММУ, ВСК, и, реже, во внутреннем ухе.
2. КТ при липоме мостомозжечкового угла (ММУ) и внутреннего слухового канала (ВСК):
• КТ без КУ:
о Образование ММУ-ВСК низкой плотности
о Измеряйте плотность образования по шкале Хаунсфилда (HU) в неясных случаях:
- От -50 до -100 HU
о Липома ВСК: возможно луковицеобразное расширение канала (КТ)
• КТ с КУ:
о Липома не накапливает контраст
3. МРТ при липоме мостомозжечкового угла (ММУ) и внутреннего слухового канала (ВСК):
• Т1 ВИ:
о Гиперинтенсивное образование в ММУ-ВСК (интенсивность аналогична подкожному жиру и жировому костному мозгу)
- Может присутствовать второе отдельно лежащее жировое образование во внутреннем ухе
о Становится гипоинтенсивным при использовании МР-последовательностей с подавлением сигнала от жира
• Т2 ВИ:
о Образование промежуточной «жировой» интенсивности
о Подозрительные артефакты химического сдвига
о Сигнал аналогичен подкожному жиру и жировому костному мозгу
• STIR:
о Гипоинтенсивный сигнал вследствие подавления сигнала от жира
• FLAIR:
о Гиперинтенсивный сигнал по сравнению с ЦСЖ в цистернах
• Т1 ВИ С+:
о Гиперинтенсивное образование на преконтрастных изображениях
о Используйте Т1 ВИ С+ с FS:
- Образование «исчезает» вследствие сатурации жира
- Контрастное усиление отсутствует
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о МРТ - первое исследование при наличии симптоматики, подозрительной на объемное образование ММУ-ВСК
о КТ позволяет легко подтвердить диагноз путем измерения плотности при наличии каких-либо подозрений на МРТ
• Выбор протокола:
о При запланированной МРТ Т1 ВИ С+ с фокусом на область ММУ, необходима как минимум одна преконтрастная Т1 последовательность:
- Преконтрастная Т1 последовательность помогает отличить жировые и геморрагические образования от контрастиру-ющихся
- К жировым образованиям относится липома и дермоид
- Геморрагические образования с гиперинтенсивным сигналом (метгемоглобин): аневризма и варикозно расширенные вены
• При выявлении гиперинтенсивного сигнала на преконтрастной Т1 FS последовательности позволяет отличить жир от кровоизлияния:
о Внимание: подавление сигнала от жира позволяет не спутать липому с «контрастирующимся образованием ММУ» (вестибулярной шванномой)
(Слева) При аксиальной МРТ Т2 ВИ FS у этого же пациента определяется липома в области дна ВСК в виде гипоинтенсивного дефекта наполнения в гиперинтенсивном ликворе.
(Справа) При аксиальной МРТ Т1 у пациента 30 лет с нейросенсорной тугоухостью и тригеминальной невралгией визуализируется гиперинтенсивная липома ММУ, прилежащая к латеральному краю моста. Типоинтенсивная линия - проксимальная часть лицевого нерва (ЧН VII), гипоинтенсивные точки в наружной части липомы - петли ПНМА.
в) Дифференциальная диагностика липомы мостомозжечкового угла (ММУ) и внутреннего слухового канала (ВСК):
1. Геморрагическая вестибулярная шваннома:
• Редкое проявление распространенной патологии
• МРТ Т1 ВИ : «пятнистый» гиперинтенсивный сигнал в паренхиме
• Участки гиперинтенсивного сигнала сохраняются при подавлении сигнала от жира
• Т2* GRE: «засветка» (блюминг) в кровоизлиянии в опухоли
2. Аневризма в ММУ-ВСК:
• Аневризма ММУ может иметь комплексный сигнал:
о Аневризма задней нижней мозжечковой артерии (чаще всего) > позвоночной артерии >ПНМА
• Редко входит в ВСК (ПНМА)
• Овоидное «слоистое» образование в ММУ с кальцинатами по периферии (КТ) и комплексным сигналом (МРТ)
• Комплексный сигнал (МРТ) с гиперинтенсивными участками (метгемоглобин) в просвете или стенке аневризмы:
о Сатурация жира отсутствует
3. Нейроэнтерическая киста:
• Чаще всего в предмостовой цистерне
• Содержит белковую жидкость, гиперинтенсивную на Т1 ВИ
• Сатурация жира отсутствует
4. Разорвавшаяся дермоидная киста:
• Эктодермальная инкпюзионная киста
• Обычно расположена срединно
• При разрыве капельки жира попадают в субарахноидальное пространство
• Разрыв может приводить к химическому менингиту
(Слева) При аксиальной МРТ CISS у этого же пациента лучше визуализируется липома, прилежащая к латеральному краю моста. Обратите внимание, что в липому погружены проксимальный отдел ЧН VII и верхний преддверный ЧН VIII. Петля ПНМА-гипоинтенсивная точка в центре липомы.
(Справа) При аксиальной МРТ CISS у этого же пациента немного краниальнее по сравнению с предыдущим изображением визуализируется липома, окружающая петли ПНМА и верхнюю преддверную ветвь ЧН VIII. Вероятность повреждения ЧН VII и ЧН VIII и инсульта в бассейне ПНМА препятствует хирургическому лечению этого пациента.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Лучшая гипотеза для врожденной липомы:
- Аберрантная дифференцировка зародышевых мозговых оболочек (мезенхимальный зачаток, развивающийся из нервного гребня)
Дает начало мягкой, паутинной, твердой мозговым оболочкам, и субарахноидальным цистернам
Может дифференцироваться в жировую ткань
- Гиперплазия жировых клеток в мягкой оболочке - норма
• Генетика:
о Известные дефекты при спорадической липоме ММУ отсутствуют
о Липомы ММУ сочетаются с синдромом эпидермального невуса как часть комплексной врожденной аномалии
• Сопутствующие патологические изменения:
о Во внутреннем ухе может возникать второе жировое образование
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Мягкое желтоватое образование, спаянное с мягкой и паутинной оболочками:
о Иногда прилежит к мягкой мозговой оболочке моста снаружи
• Может соединять ЧН VII и ЧН VIII плотными спайками:
о Также в липому может быть включена петля ПНМА
3. Микроскопия:
• Гистологически нормальные, но атипично расположенные липоциты
• Жировая ткань, богатая кровеносными сосудами
• Зрелые липоциты; малое количество митозов
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Односторонняя нейросеносрная тугоухость (60%)
• Клинический профиль:
о Взрослый человек с медленно прогрессирующей односторонней нейросенсорной тугоухостью
• Другие признаки/симптомы:
о Случайная находка на КТ или МРТ (33%)
о Симптомы липомы ММУ:
- Сдавливание ЧН VIII: нейросенсорная тугоухость (60%), звон в ухе (40%), головокружение (40%)
- Сдавливание зоны входа корешка ЧН V: тригеминальная невралгия (15%)
- Сдавливание зоны входа корешка ЧН VII: гемифациальный спазм, слабость мышц, иннервируемых лицевым нервом (10%)
о Симптомы липомы внутреннего слухового канала:
- Нейросенсорная тугоухость, звон в ухе, головокружение
2. Демография:
• Возраст:
о Варьирует: 8-60 лет
о Средний возраст: 45 лет
• Эпидемиология:
о Липомы реже возникают в ММУ, чем эпидермоидные и арахноидальные кисты:
- Эпидермоидная киста > арахноидальная киста >> липома о Липома ММУ составляет 10% всех внутричерепных липом:
- Межполушарная (45%), квадригеминальная/верхняя мозжечковая (25%), супраселлярная/межножковая (15%), сильвиевой цистерны (5%)
3. Течение и прогноз:
• Обычно не увеличивается со временем: о Состоит из зрелых липоцитов
о Растет у детей
о Сообщается о росте у пациентов с ожирением и на фоне стероидной терапии
• Стабильность подтверждается контрольными исследованиями
4. Лечение:
• Основной принцип - «не навреди!»:
о Лучшее лечение - отсутствие лечения
• Рекомендации по консервативному лечению:
о Медикаментозная терапия: тригеминальная невралгия, гемифациальный спазм
о Прекращение стероидной терапии; снижение веса
• Хирургическое удаление больше не рекомендуется:
о Часто происходит повреждение ЧН VII, VIII, или ПНМА
о Ранее у 70% пациентов после операции возникал неврологический дефицит
• Хирургическое вмешательство при необходимости декомпрессии ЧН V или VII:
о Рекомендуется лишь субтотальное удаление (циторедукция)
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Гиперинтенсивное образование в ММУ-ВСК на МРТ Т1 ВИ без контрастного усиления можно объяснить тремя различными вариантами:
о Как жиросодержащее образование:
- Чаще всего липома (подавление сигнала от жира)
о Геморрагическое поражение:
- Сгусток в стенке аневризмы или тромбированная варикозно расширенная вена (дуральная АВФ)
- Редкая геморрагическая акустическая шваннома
- В кровоизлиянии сатурация жира отсутствует
о Жидкость с большим количеством белка:
- Нейроэнтерическая киста (обычно в предмостовой цистерне)
- Большое количество белка: гиперинтенсивный сигнал, отсутствие сатурации жира
2. Советы по интерпретации изображений:
• Если на преконтрастных изображениях обнаружено гиперинтенсивное образование в ММУ, для подтверждения диагноза необходимо использовать последовательности с подавлением сигнала от жира
3. Рекомендации по отчетности:
• Следует указать размер и протяженность липомы:
о Необходимо оценить внутреннее ухо на предмет второго образования
• Следует указать, погружены ли в липому ЧН VII, ЧН VIII, петля ПНМА
ж) Список использованной литературы:
1. Bacciu A et al: Lipomas of the internal auditory canal and cerebellopontine angle. Ann Otol Rhinol Laryngol. 123(1):58-64, 2014
2. White JR et al: Lipomas of the cerebellopontine angle and internal auditory canal: Primum Non Nocere. Laryngoscope. 123(6):1531-6, 2013
3. Mukherjee P et al: Intracranial lipomas affecting the cerebellopontine angle and internal auditory canal: a case series. Otol Neurotol. 32(4):670-5, 2011
4. Sade В et al: Cerebellopontine angle lipoma presenting with hemifacial spasm: case report and review of the literature. J Otolaryngol. 34(4):270-3, 2005
5. Dahlen RT et al: CT and MR imaging characteristics of intravestibular lipoma. AJNR Am J Neuroradiol. 23(8): 1413-7, 2002
6. Kato T et al: Trigeminal neuralgia caused by a cerebellopontine-angle lipoma: case report. Surg Neurol. 44(1):33-5, 1995
