3. Определение:
• ВМ ВСК: доброкачественное врожденное поражение, связанное с ЧН VII в ВСК; может распространяться до коленчатого ганглия
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Точечные оссификаты в матриксе ВМ
• Локализация:
о ВСК ± лабиринтный ЧН VII ± коленчатый ганглий
• Размер:
о При возникновении симптоматики имеет небольшой размер; <10 мм
• Морфология:
о Овоидная или веретеновидная; может иметь неровные края
(Слева) При аксиальной КТ в костном окне определяется типичная точечная оссификация в матриксе венозной мальформации внутреннего слухового канала (ВМ ВСК) («гемангиома»), Оссификация помогает отличить ВМ ВСК от акустической шванномы ВСК.
(Справа) При аксиальной МРТ Т1 ВИ С+ у этого же пациента определяется контрааирующаяся венозная мальформация внутреннего слухового канала (ВМ ВСК). Гипоинтенсивные очаги возле ее переднего края обусловлены кальцинатами.
2. КТ при венозной мальформации внутреннего слухового канала (ВМ ВМСК):
• КТ в костном окне:
о Объемное образование дна ВСК <10 мм
о Часто присутствуют точечные оссификаты:
- Костные стенки без признаков гиперостоза
о Вздутие ВСК при больших поражениях
3. МРТ при венозной мальформации внутреннего слухового канала (ВМ ВМСК):
• Т2 ВИ:
о Объемное образование ВСК <10 мм
о Промежуточный сигнал с фокальными гипоинтенсивными очагами
• Т2* GRE:
о Возможны блюминг-артефакты от оссификатов в ВМ
• Т1 ВИ С+ FS:
о Контрастирующееся образование дна ВСК (<10 мм)
о Возможно, с гиподенсными очагами
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о МРТ высокого разрешения (CISS или FIESTA):
- А также Т1 С+ с FS
о КТ височных костей для подтверждения оссификатов
(Слева) При аксиальной МРТ Т1 ВИ С+ FS визуализируется ВМ ВСК с областью гипоинтенсивного сигнала вдоль переднего края (оссификация).
(Справа) Микропрепарат: наблюдаются расширенные сосудистые пространава с коллагеновыми стенками, выстланными единственным слоем эндотелия. Эндотелиальная выстилка дает отрицательную реакцию на антигены GLUT1 и LeY - маркеры, ассоциированные с гемангиомой.
в) Дифференциальная диагностика венозной мальформации внутреннего слухового канала (ВМ ВМСК):
1. Менингиома ММУ-ВСК:
• Наиважнейшее состояние, которое нужно дифференцировать с ВМ ВСК, поскольку в менингиоме также могут обнаруживаться гипоинтенсивные очаги
• Контрастирующееся образование ВСК+гиперостоз костных стенок ± кальцинаты
2. Вестибулярная шваннома:
• Контрастирующееся образование СК без оссификатов
• Шваннома большего размера симметрично выбухает из слухового отверстия в цистерну ММУ
4. Метастазы в ММУ-ВСК:
• Пиальный тип: утолщение ЧН VII и VIII в ВСК; контрастирование
• Дуральный тип: диффузное равномерное или узловое утолщение твердой оболочки ВСК-ММУ; контрастирование
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Доброкачественная врожденная ВМ, возникающая в непосредственной близости к ЧН VII:
- «Мальформация» используется для пренатальных нарушений сосудистого морфогенеза, сохраняющихся постнатально
2. Микроскопия:
• Г и Э: неинкапсулированная ВМ, образованная расширенными сосудистыми каналами различного размера:
о В значительной степени расширенные сосудистые каналы, окруженные гладкими мышцами без эластичной пластинки
о Плоские эндотелиальные клетки без митотической активности
о Часто в ВМ обнаруживаются кальцинаты
• Для диагностики ВМ критичны иммуногистохимические маркеры:
о Отрицательная реакция эндотелиальной выстилки сосудистых каналов на маркеры, ассоциированные с гемангиомой (GLUT1 и LeY антигены)
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы, связанные с параличом ЧН VII
• Тугоухость может быстро нарастать
2. Демография:
• Эпидемиология:
о Редкая патология (<1% образований ВСК)
3. Течение и прогноз:
• Прогрессирующая тугоухость, возникшая во взрослом возрасте, ± паралич ЧН VII
4. Лечение:
• Хирургическое: резекция с сохранением нервов
• Редко: трансплантация ЧН VII при его инвазии
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Контрастирующееся образование ВСК + паралич ЧН VII ± точечные оссификаты = ВМ ВСК
ж) Список использованной литературы:
1. Oldenburg MS et al: Cavernous hemangiomas of the internal auditory canal and cerebellopontine angle. Otol Neurotol. 36(1):e30-4, 2015
2. Benoit MM et al: Facial nerve hemangiomas: vascular tumors or malformations? Otolaryngol Head Neck Surg. 142(1):108-14, 2010
3. Greene AK et al: Intraosseous "hemangiomas" are malformations and not tumors. Plast Reconstr Surg. 119(6):1949-50; author reply 1950, 2007
4. Di Rocco F et al: Cavernous malformation of the internal auditory canal. Acta Neurochir (Wien). 148(6):695-7, 2006
5. Bernardeschi D et al: Vascular malformation (so-called hemangioma) of Scarpa's ganglion. Acta Otolaryngol. 124(9):1099-102, 2004
6. Omojola MF et al: CT and MRI features of cavernous haemangioma of internal auditory canal. BrJ Radiol. 70(839)4 184-7, 1997