Субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома на КТ, МРТ
а) Терминология:
• Субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома (СГКА, СЭГА)
• Доброкачественная глионейрональная опухоль, характеризующаяся медленным типом роста у пациентов с туберозно-склерозным комплексом (ТСК):
о Локализуется вблизи отверстия Монро
б) Визуализация субэпендимальной гигантоклеточной астроцитомы:
• Общие признаки:
о Увеличивающееся в размерах и накапливающее контраст объемное образование с локализацией вблизи отверстия Монро у пациентов с ТСК
о Другие признаки ТСК (кортикальные туберсы, субэпендимальные (СЭ) узлы)
в) Дифференциальная диагностика:
• Опухоли сосудистого сплетения:
о Хориоидпапиллома > атипичная хориоидпапиллома, хориоидкарцинома
• Центральная нейроцитома:
о Тело бокового желудочка
• Астроцитома:
о Пилоцитарная астроцитома, хордоидная глиома (редко)
• Субэпендимома:
о Взрослые среднего и пожилого возраста
• Супратенториальные ПНЭО (редко):
о Дети младшего возраста без ТСК
(а) На рисунке коронального среза изображена гидроцефалия, резвившаяся вследствие обструкции левого отверстия Монро субэпендимальной гигантоклеточной астроцитомой (СГКА). Обратите внимание на субэпендимальные туберсы.
(б) Патологоанатомический макро-препарат, аксиальный срез через боковые желудочки: у пациента с туберозно-склерозным комплексом (ТСК) определяется крупная СГКА, обтурирующая отверстие Монро.
Обратите внимание на четкие края опухоли и кортикальные туберсы. Несмотря на экстренное вентрикулярное шунтирование, декомпрессия желудочков не была успешной.
(а) КT с контрастированием, аксиальный срез: у пациента с ТСК определяется крупное частично кальцифицированное объемное образование, обтурирующее отверстие Монро. Обратите внимание на гиподенсный участок поражения в подлежащем кортикальному туберсу белом веществе.
(б) MPT, FLAIR, аксиальный срез: у того же пациента определяется, что выявленное образование имеет неоднородно гиперинтенсивный сигнал. Обратите внимание на кортикальные туберсы и очаги гиперинтенсивного сигнала, расположенные в субкортикальном белом веществе. При операции была выявлена СГКА.
г) Патология:
• Вероятно, СГКА развивается из СЭ узлов в области герминального матрикса
• Вероятно, является следствием нарушения нейрональной миграции
• I степень злокачественности по классификации ВОЗ (grade I), излечима при тотальной резекции
д) Клиническая картина субэпендимальной гигантоклеточной астроцитомы:
• Наиболее частое новообразование ЦНС при ТСК:
о До 15% пациентов с ТСК имеют СГКА:
о Редко (если вообще) развивается в условиях отсутствия ТСК
• Обычно возникает в первые два десятилетия жизни
• Лечение рапамицином (Эверолимус):
о У большинства пациентов с ТС наблюдается 50% ↓ СЭГА в течение 9 месяцев
