а) Терминология:
1. Сокращения:
• Пилоцитарная астроцитома (ПА), ювенильная пилоцитарная астроцитома (ЮПА)
2. Определение:
• Пилоцитарная астроцитома (ПА): хорошо отграниченная от окружающих тканей опухоль, характеризующаяся медленным типом роста, часто имеющая кистозный и солидный интрамуральный компонент
• Характеризуется волосоподобными цитоплазматическими волокнами (Розенталя) и/или эозинофильными гранулярными телами в скоплениях биполярных клеток
б) Визуализация:
1. Общие характеристики пилоцитарной астроцитомы:
• Лучший диагностический критерий:
о Объемное образование мозжечка с кистозным и солидным интрамуральным компонентом, накапливающим контраст
о Увеличенный зрительный нерв/хиазма/трактс вариабельным контрастированием
• Локализация:
о Мозжечок (60%) > зрительный нерв/хиазма (25-30%) > ткани, прилегающие к III-му желудочку > ствол мозга
• Размеры:
о Крупные области поражения мозжечка, часто > 3 см
о Поражения оптического нерва обычно меньшего размера
• Морфология:
о Морфология опухоли часто определяется кистозным компонентом
о Хорошо отграниченное от окружающих тканей образование с удлинением времени Т2 от прилегающих структур от минимальной степени до его отсутствия
о Опухоли зрительного нерва обусловливаютего удлинение и расширение, что приводиткего перегибу в глазнице: симптом буквы "i"
(а) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: определяется изоденсное объемное образование в области задней черепной ямки с кистозным и солидным компонентами, вызывающее обструктивную гидроцефалию.
Отсутствие гиперденсных участков помогает дифференцировать эту пилоцитарную астроцитому (ПА) с медуллобластомой.
(б) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: в области гипоталамуса/хиазмы определяется гиперинтенсивное объемное образование без перифокального отека.
Пилоцитарная астроцитома (ПА) данной локализации характеризуется вариабельным контрастированием. Пилоцитарная астроцитома (ПА) зрительных путей часто сочетаются с нейрофиброматозом 1 типа (НФ1): ≤ 1/3 пациентов с ПА зрительных путей имеют НФ1.
2. КТ при пилоцитарной астроцитоме:
• Бесконтрастная КТ:
о Обособленное объемное образование с кистозным и солидным компонентами
о Перифокальный отек слабо выражен или отсутствует
о Солидный компонент гипо- или изоденсен по отношению к серому веществу (СВ)
о Са++ в 20% случаев, редко геморрагический компонент
о Часто вызывает обструктивную гидроцефалии в зависимости от локализации
• КТ с контрастированием:
о > 95% опухолей накапливают контраст (характер вариабелен):
- Неконтрастируемый кистозный компонент, выраженное контрастирование пристеночного солидного компонента в 50% случаев
- Солидный компонент с некротизированным центральным отделом, гетерогенный характер контрастирования в 40% случаев
- Солидный гомогенный компонент в 10% случаев
- Кистозный компонент может накапливать контраст на отсроченных изображениях
- Может наблюдаться некоторое контрастирование стенки кистозного компонента
3. МРТ при пилоцитарной астроцитоме:
• Т1-ВИ:
о Солидный компонент изо-/гипоинтенсивен по отношению к СВ о Содержимое кисты имеет сигнал от изо- до слегка гиперинтенсивного по отношению к спинномозговой жидкости (СМЖ)
• Т2-ВИ:
о Солидный компонент изо-/гипоинтенсивен по отношению к СВ о Содержимое кисты имеет сигнал от изо- до слегка гиперинтенсивного по отношению к СМЖ
о Зрительные пути имеют гиперинтенсивный по отношению к СВ сигнал
• FLAIR:
о Солидный компонент гиперинтенсивен по отношению к СВ
о Сигнал от содержимого кистозного компонента не подавляется: гиперинтенсивный по отношению к СМЖ сигнал
о Границы опухоли в области хиазмы/гипоталамуса у пациентов с нейрофиброматозом 1 типа (НФ1) определяются с трудом
• ДВИ:
о Степень диффузии в солидном компоненте опухоли сходна с СВ
• Постконтрастное Т1-ВИ:
о Интенсивное, но гетерогенное контрастирование солидного компонента
о Возможно контрастирование стенки кисты
о Редко: лептоменингеальные метастазы
о Зрительные пути: вариабельное контрастирование
• МР-спектроскопия: внешне высоко злокачественный характер спектра метаболитов:
о ↑ холина, ↓ NAA, ↑ лактата
о Парадоксальность признаков: МР-спектроскопия недостоверно отражает клиническое поведение опухоли
(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у девушки 19 лет в лобной доле определяется гетерогенно гиперинтенсивное образование с умеренным перифокальным отеком.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: у той же пациентки определяется контрастирование центральной части и кистозного компонента опухоли.
Пилоцитарные астроцитомы наиболее часто локализуются в задней черепной ямке (60%) и зрительном нерве/хиазме (25-30%).
В супратенториальных отделах головного мозга пилоцитарная астроцитома (ПА) наиболее часто прилежит к III желудочку. Пилоцитарная астроцитома (ПА), локализующиеся в больших полушариях, встречаются редко.
Наличие кистозного и солидного компонентов являются типичным признаком подобных опухолей I степени злокачественности по классификации ВОЗ (grade I).
4. УЗИ при пилоцитарной астроцитоме:
• В-режим:
о Солидные компоненты гиперэхогенны по отношению к паренхиме мозга
о Кистозные компоненты могут содержать детрит
5. Ангиография при пилоцитарной астроцитоме:
• Рутинная ангиография: отсутствие сосудов в структуре образования:
о В солидном компоненте возможна неоваскуляризация
6. Радионуклидная диагностика. ПЭТ:
о При исследованиях с 18Г-флюородеоксиглюкозой (ФДГ) определяется увеличение опухолевого метаболизма в ПА
о Парадоксальность признаков: ПЭТ недостоверно отражает гистологическую характеристику опухоли
7. Рекомендации по визуализации пилоцитарной астроцитомы:
• Лучший инструмент визуализации:
о Постконтрастное МРТ
• Советы по протоколу исследования:
о Мультипланарное или 3D объемное постконтрастное изображение имеет ключевое значение для определения структуры образования и степени распространения
(а) МРТ, постконтрастное TIBIA, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у пациента с НФ1 и двусторонними глиомами зрительных нервов визуализируется характерная конфигурация внутриглазничной части зрительных нервов в виде букв "i", обусловленная их перегибом и удлинением в участке проксимальнее к глазному яблоку.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, корональный срез: определяется выраженное контрастирование глиомы зрительного нерва.
Пилоцитарные астроцитомы зрительных нервов характеризуются вариабельной степенью контрастного усиления: от его отсутствия до высокоинтенсивного контрастирования. ПА зрительных путей часто сочетается с НФ1.
1. Медуллобластома (PNET-МБ):
• Гиперденсное контрастируемое объемное образование, располагающееся по срединной линии и заполняющее IV желудочек
• Солидные компоненты изоинтенсивы СВ на Т2-ВИ; 1 ИКД
• Более молодой возраст пациентов (2-6 лет)
2. Эпендимома:
• «Пластичная» опухоль, распространяется через отверстие IV желудочка
• Часто Са++, кистозные, геморрагические компоненты
• Гетерогенный характер контрастирования
3. Ганглиоглиома:
• Накапливающее контраст объемное образование с кистозным и солидным компонентами, расположенное в коре
• Часто Са++
• Обычно локализуется в височной или лобной долях
4. Гемангиобластома:
• Крупный кистозный компонент с небольшим контрастируемым пристеночным солидным узлом в периферических отделах мозжечка, связанный с питающим сосудом
• Опухоль взрослых
• Связана с болезнью Гиппеля-Линдау
5. Пиломиксоидная астроцитома:
• Опухоль области хиазмы/гипоталамуса младенческого возраста
• Солидный характер, накапливает контрастное вещество
• Более вероятна диссеминация, более агрессивный характер
6. Демиелинизация/воспаление:
• Воспаление зрительного нерва при обострении рассеянного склероза, остром диссеминированном энцефалите, псевдотуморозная форма могут имитировать глиому зрительного нерва
• «Псевдотуморозный» PC может имитировать полушарную ПА
(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у юноши с мозжечковой симптоматикой в задней черепной ямке определяется отграниченное гиперинтенсивное на Т2-ВИ объемное образование.
Отсутствие перифокального отека характерно для пилоцитарной астроцитомы. На постконтрастных изображениях определялось контрастирование пристеночного солидного компонента.
(б) МРТ, постконтрастное T1-BИ, аксиальный срез: у ребенка определяется крупное объемное образование, состоящее из кистозного и солидного компонентов.
Обратите внимание на масс-эффект, оказываемый образованием на окружающие структуры. Крупные размеры и гетерогенный характер контрастирования образования могут наводить на мысль о его более высокой степени злокачественности.
При резекции была выявлена пилоцитарная астроцитома (ПА) grade I.
г) Патология:
1. Общие характеристики пилоцитарной астроцитомы:
• Этиология:
о Клетка-предшественник астроцитарного ряда
• Генетика:
о Синдромальная форма: связь с НФ1:
- У 15% пациентов с НФ1 развивается ПА, наиболее часто с локализацией в зрительном пути
- До 1/3 пациентов с ПА зрительного пути имеют НФ1
о Спорадический характер: потери гена-супрессора опухоли не выявлено
• Ассоциированные аномалии:
о Основная причина смертности при НФ1
о Часто является причиной обструктивной гидроцефалии
о Макроскопическая картина и выраженность клинической картины зависят от локализации опухоли
2. Стадирование и классификация пилоцитарной астроцитомы:
• Степень злокачественности I по классификации ВОЗ (grade I)
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Объемное образование мягкой консистенции серого цвета, хорошо отграниченное от окружающих тканей ± наличие кистозного компонента
4. Микроскопия:
• Классический двухфазный паттерн двух астроцитарных популяций:
о Компактно расположенные биполярные клетки с волокнами Розенталя
о Рыхло расположенные мультиполярные клетки с микрокистами, эозинофильными гранулярными телами
• Богатая васкуляризация с гломерулоидными признаками
• Опухолевая ткань может иметь признаки высокой степени злокачественности, однако относится к grade I
• Индекс пролиферативной активности по MIB-1 - 1%
• GFAP(+), IDHK-)
д) Клиническая картина:
1. Проявления пилоцитарной астроцитомы:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Головная боль, тошнота и рвота (обусловлены гидроцефалией и повышением внутричерепного давления)
о Потеря зрения (при поражении зрительных путей)
о Атаксия, мозжечковая симптоматика (при поражении мозжечка)
о Судорожные приступы, очаговые неврологические симптомы, масс-эффект (при очагах поражения полушарий)
• Клинический профиль:
о Дети в возрасте 5-15 лет
о При тщательном сборе анамнеза обнаруживается длительное наличие симптомов: от месяцев до лет
2. Демография:
• Возраст:
о > 80% пациентов младше 20 лет
о Пик встречаемости: возраст 5-15 лет
- Старший возраст, характерного для медуллобластомы
• Пол:
о М = Ж
• Эпидемиология:
о 5-10% всех глиом
о Наиболее частая первичная опухоль мозга детского возраста (до 25% всех опухолей)
о Составляет 85% астроцитом задней черепной ямки у детей
3. Течение и прогноз:
• Медленный характер роста, компенсированный масс-эффект:
о В редких случаях возможен спонтанный регресс без лечения или после частичной резекции или биопсии
• В редких случаях опухоль может распространяться через субарахноидальное пространство (однако при этом остается опухолью grade I)
• Десятилетняя выживаемость > 90%
• Медиана выживаемости 20 лет-> 70% пациентов
• Редкие сообщение о выявлении признаков злокачественности, что связано с предшествующей лучевой терапией
4. Лечение пилоцитарной астроцитомы:
• Резекция при мозжечковой или полушарной локализации:
о Адъювантная химиотерапия или лучевая терапия применяются только при резидуальной прогрессирующей нерезектабельной опухоли
• При локализации в зрительном нерве/хиазме/гипоталамусе лечение часто не проводится:
о Наблюдательная тактика при стабильных или медленно прогрессирующих опухолях
о При нарушениях зрения могут рассматриваться циторедукция или паллиативная хирургия
о Лучевая или химиотерапия при прогрессировании заболевания
е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Кистозное образование мозжечковой или супратенториальной локализации с накапливающим контрастное вещество солидным компонентом у детей, наиболее вероятно, является пилоцитарная астроцитома (ПА)
• В большинстве случаев у взрослых нет причин предполагать данный диагноз
• Редко манифестирует проявлением метастатического распространения через СМЖ или внутриопухолевым кровоизлиянием
2. Советы по интерпретации изображений:
• При поражении мозжечка дифференцируйте с медуллобластомой:
о ПА произрастает из полушария, компримирует IV желудочек, отграничена от окружающих тканей, на ДВИ схожа с СВ
• Признаки высокой степени злокачественности обманчивы:
о Контрастируемая внутримозговая опухоль с кистозным компонентом у детей, наиболее вероятно, является пилоцитарная астроцитома (ПА)
• Паттерн ПА при МР-спектроскопии противоречит клиническому поведению опухоли
ж) Список литературы:
Alkonyi В et al: Differential imaging characteristics and dissemination potential of pilomyxoid astrocytomas versus pilocytic astrocytomas. Neuroradiology, 57(6):625-38, 2015
Collins VP et al: Pilocytic astrocytoma: pathology, molecular mechanisms and markers. Acta Neuropathol. 129(6):775—88, 2015
Nabavizadeh SA et al: High accuracy of arterial spin labeling perfusion imaging in differentiation of pilomyxoid from pilocytic astrocytoma. Neuroradiology. 57(5):527—33, 2015
Mazloom A et al: Outcome of patients with pilocytic astrocytoma and leptomeningeal dissemination. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 84(2):350-4, 2012
Burger PC et al: Pilocytic astrocytoma. In Louis DN et al: Tumours of the Central Nervous System. Lyon: IARC Press. 14-21, 2007
