а) Терминология:
• Пиломиксоидная астроцитома (ПмА): более агрессивный миксоидный вариант пилоцитарной астроцитомы (ПА):
о Высокий риск локального рецидива, диссеминации через спинномозговую жидкость (СМЖ)
б) Визуализация пиломиксоидной астроцитомы:
• 60% имеют супраселлярную локализацию (крупное, массивное объемное образование, имеющее форму в виде буквы «Н», локализующееся в области гипоталамуса/хиазмы зрительных нервов, медиальных частей височных долей)
• 40% локализуются за пределами промежуточного мозга (большие полушария, желудочки)
• Макроскопически хорошо отграничена от окружающих тканей, отек слабо выражен/отсутствует
• Интенсивное контрастирование
• В 20% случаев наблюдается внутриопухолевое кровоизлияние
в) Дифференциальная диагностика:
• Пилоцитарная астроцитома
• Диффузная астроцитома низкой степени злокачественности
• Мультиформная глиобластома
(а) На рисунке коронального среза изображена пиломиксоидная астроцитома (ПмА). Отмечается массивное объемное образование в виде буквы «Н», локализованное преимущественно в области гипоталамуса/хиазмы зрительных нервов и распространяющееся в обе височные доли. Опухоль относительно хорошо отграничена от окружающих тканей, перифокальный отек выражен слабо/отсутствует. Характерен блестящий миксоидный матрикс. Геморрагический компонента встречается - в 20% пиломиксоидная астроцитома (ПмА), он не характерен для классической пилоцитарной астроцитомы (ПА).
(б) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: у младенца с крупными размерами головы определяются выраженное расширение боковых желудочков и дольчатое гиперинтенсивное супраселлярное объемное образование.
(а) MPT, FLAIR, аксиальный срез: у того же пациента определяется крупное объемное образование, полностью заполняющее супраселлярную цистерну, приподнимающее и «инкапсулирующее» обе средние мозговые артерии. Объемное образование имеет умеренно гиперинтенсивный по отношению к коре сигнал.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, SPGR, аксиальный срез: у того же пациента определяется интенсивное и достаточно однородное контрастирование объемного образования. Форма в виде буквы «Н» и преимущественная локализация в области супраселлярной цистерны являются классическими признаками пиломиксоидной астроцитомы, которая была подтверждена в ходе операции.
г) Патология:
• II степень злокачественности по классификации ВОЗ (grade II) (типичные ПА относятся к grade I)
д) Клиническая картина пиломиксоидной астроцитомы:
• Обычно встречается у детей младенческого, младшего возраста (< 4 лет)
• Менее часто: дети более старшего возраста, молодые взрослые
• 5-10% изначально диагностированных пилоцитарных астроцитом (ПА) могут на самом деле быть пиломиксоидными астроцитомами (ПмА):
о Особенно при наличии геморрагического компонента опухоли, ее обнаружении у детей очень молодого возраста или при выявлении диссеминации через СМЖ
е) Диагностическая памятка:
• Предполагайте пиломиксоидную астроцитому (ПмА), если:
о У младенца или ребенка обнаруживается крупное/массивное или содержащее геморрагический компонент супарселлярное объемное образование, имеющее форму в виде буквы «Н»
о У любого пациента с предполагаемой ПА при атипичных визу-ализационных признаках (например, при выявлении кровоизлияния в опухоль, метастазирования)
