а) Терминология:
• Астроцитарное новообразование у детей и молодых взрослых с преимущественно благоприятным прогнозом
б) Визуализация плеоформной ксантоастроцитомы:
• Объемное образование, локализующееся в периферических отделах большого полушария, с частым вовлечением коры и оболочек мозга
о Наиболее часто локализуется в височной доле
• Супратенториальное объемное образование, располагающееся в структуре коры с контрастированием прилежащей твердой мозговой оболочки по типу «хвоста»:
о Характерно наличие кистозного и узлового солидного компонентов
о Контрастируемый узловой солидный компонент часто прилегает к поверхности мягкой мозговой оболочки
(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у шестилетней девочки с эпилепсией в лобной доле определяется объемное образование с кистозным и солидным компонентом.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: у той же пациентки определяется выраженное контрастирование солидного компонента объемного образования.
Обратите внимание на относительное отсутствие перифокального отека и масс-эффекта, что характерно для плеоформной ксантоастроцитомы (ПКА).
Дифференциальный диагноз при визуализации включает ганглиоглиому и пилоцитарную астроцитому. Наличие участков контрастирования по ходу оболочек мозга помогает поставить правильный предоперационный диагноз.
(а) Корональный срез: объемное образование с кистозным и солидным компонентами и утолщением прилегающих мозговых оболочек, что характерно для плеоформной ксантоастроцитомы (ПКА).
Солидный интрамуральный компонент часто прилегает к мягким мозговым оболочкам, что может привести к появлению дурального «хвоста» при контрастном усилении.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: объемное образование в периферических отделах лобной доли, прилегающее к твердой мозговой оболочке, оказывающее умеренный масс-эффект.
Наблюдаются интрамуральные узловые солидные компоненты, накапливающие контраст. При резекции была диагностирована плеоформная ксантоастроцитома (ПКА).
Подобные опухоли II степени злокачественности обычно возникают в височных долях.
г) Патология:
• II степень злокачественности по классификации ВОЗ (grade II)
• Также описывается как «ПКА с признаками анаплазии»
д) Клиническая картина плеоформной ксантоастроцитомы:
• У большинства пациентов наблюдается длительно текущая эпилепсия, часто сложные парциальные припадки (височная доля):
о Редкая, но значимая причина височной эпилепсии
• Опухоль детского возраста и молодых взрослых, большинство возникают в возрасте < 18 лет
• Составляет < 1 % всех астроцитом
• Хирургическая резекция является методом выбора
• Десятилетняя выживаемость составляет 70%
• Объем резекции и митотический индекс являются важнейшими предикторами исхода
е) Диагностическая памятка:
• Предполагайте плеоформную ксантоастроцитому (ПКА) при наличии объемного образования в структуре коры и утолщения мозговых оболочек у молодых взрослых с длительным анамнезом судорожного синдрома
• Ганглиоглиома может имитировать клиническую и визуализационную картину плеоформной ксантоастроцитомы (ПКА)