а) Определения:
• Редкий вариант глиобластомы с глиальным и мезенхимальным компонентами
• Может быть первичной или вторичной (саркоматозный рост в рецидивирующей глиобластоме [МГБ])
б) Визуализация:
1. Общие характеристики глиосаркомы:
• Лучший диагностический критерий:
о Гетерогенно контрастируемое объемное образование с инвазией твердой мозговой оболочки, ± вовлечением костей черепа
о ГС может быть неотличима от МГБ
• Локализация:
о Большие полушария головного мозга:
- Височные > теменные > лобные > затылочные доли
о Редко в задней черепной ямке или интравентрикулярно
• Размеры:
о Варьируют, обычно 3-8 см
• Морфология:
о Объемное образование с инфильтративным характером роста, может состоять из отдельных компонентов
2. КТ при глиосаркоме:
• Бесконтрастная КТ:
о Гетерогенное объемное образование с перифокальным отеком о Может наблюдаться геморрагический компонент
• КТ с контрастированием:
о Гетерогенный характер контрастирования по типу неравномерного толстого кольца
о Может наблюдаться вовлечение твердой мозговой оболочки, ± вовлечение костей черепа
(а) На рисунке коронального среза показано периферически локализованное объемное образование с инвазией в твердую мозговую оболочку и прилегающие кости черепа.
Образование имеет гетерогенную структуру за счет некротического компонента. Указанные признаки характерны для глиосаркомы. За счет инфильтративного характера роста опухоли также наблюдается вовлечение мозолистого тела.
Инвазия в твердую мозговую оболочку с возможным вовлечением костей черепа помогает отличить этот вариант глиобластомы (МГБ) от типичной МГБ.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: в лобной доле определяется толстое периферийное контрастирование гетерогенного объемного образования с его инвазией в твердую мозговую оболочку, что характерно для глиосаркомы.
3. МРТ при глиосаркоме:
• Т1-ВИ:
о Гетерогенное, гипоинтенсивное объемное образование
• Т2-ВИ:
о Объемное образование гетерогенной структуры за счет наличия геморрагического, некротического компонентов
о Выраженный перифокальный отек + инфильтративный характер роста опухоли
• Постконтрастное Т1-ВИ:
о Гетерогенный характер контрастирования по типу неравномерного толстого кольца вокруг центрального некроза
о Может наблюдаться вовлечение твердой мозговой оболочки, ± вовлечение костей черепа
в) Дифференциальная диагностика глиосаркомы:
1. Глиобластома:
• МГБ может быть неотличима от МГБ
• Объемное образование гетерогенной структуры за счет наличия геморрагического, некротического компонентов
• Отсутствует вовлечение твердой мозговой оболочки или костей черепа
2. Метастазирование:
• Обычно множественное поражение; часто известна первичная опухоль
3. Гемангиоперицитома:
• Внемозговое объемное образование с инвазией твердой мозговой оболочки и костей черепа
4. Злокачественная менингиома:
• Внемозговое объемное образование с инвазией паренхимы головного мозга
5. Абсцесс:
• Очаг поражения с кольцевым характером контрастирования и центральным некрозом
• Характерен гипоинтенсинвный ободок на Т2-ВИ и ограничение диффузии на ДВИ
(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у мужчины 57 лет в правой лобной доле определяется гетерогенное объемное образование.
(б) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у того же пациента определяется неоднородный ободок контрастирования вокруг центральной области понижения сигнала вследствие некроза. При отсутствии вовлечения твердой мозговой оболочки глиосаркома неотличима от типичной МГБ.
Обе эти опухоли IV степени злокачественности по классификации ВОЗ (grade IV) объединяет неблагоприятный прогноз.
в) Патология:
1. Общие характеристики глиосаркомы:
• Этиология:
о Предполагается, что саркоматозные компоненты развиваются из измененных сосудистых компонентов МГБ
о Сообщается о предпологаемой роли лучевой терапии в индуцировании саркоматозных изменений
2. Стадирование и классификация:
• Степень злокачественности IV по ВОЗ (grade IV)
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Во время операции может внешне имитировать метастатическое поражение или менингиому
• Твердое, дольчатое объемное образование с центральным некрозом ± инвазия мозговых оболочек
4. Микроскопия:
• Злокачественные глиальные и мезенхимальные компоненты
г) Клиническая картина:
1. Проявления глиосаркомы:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Повышение внутричерепного давления: головная боль
• Другие признаки/симптомы:
о Связанные с локализацией: судорожный синдром, очаговые неврологические симптомы
2. Демография:
• Возраст:
о Обычно пятое или шестое десятилетие жизни
о Существуют сообщения о наследственной форме глиосаркомы (редко)
• Пол:
о М: Ж - 2:1
• Эпидемиология:
о Редко, составляет 2-8% от МГБ
3. Течение и прогноз:
• Прогноз неблагоприятный, средняя выживаемость 6-1 2 месяцев
• Характерны локальные рецидивы
• Часто экстракранильное метастазирование (15—30%)
д) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Предполагайте глиосаркому при обнаружении периферического объемного образования с инвазией в твердую мозговую оболочку
• Глиосаркомы могут имитировать МГБ и метастатическое поражение
• Клетки опухоли могут располагаться за пределами области контрастирования объемного образования
е) Список литературы:
McAleer MF et al: Therapeutic management of gliosarcoma in the temozolomide era. CNS Oncol. 4(3):171-8, 2015
Blumenthal DT et al: A Phase III study of radiation therapy (RT) and 06-benzyl-guanine + BCNU versus RT and BCNU alone and methylation status in newly diagnosed glioblastoma and gliosarcoma: Southwest Oncology Group (SWOG) study S0001. Int J Clin Oncol. ePub, 2014
Smith AB et al: From the radiologic pathology archives: mass lesions of the dura: beyond meningioma-radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 34(2):295—312, 2014
Romero-Rojas AE et al: Primary gliosarcoma of the brain: radiologic and histopathologic features. Neuroradiol J. 26(6):639-48, 2013
Kleihues et al: WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System: Gliosarcoma. Lyon: IARC Press. 48-9, 2007
