а) Терминология:
• Пилоцитарная астроцитома (ПА): хорошо отграниченная от окружающих тканей опухоль, характеризующаяся медленным ростом, часто имеющая кистозный и солидный интрамуральный компонент
б) Визуализация пилоцитарной астроцитомы (ПА):
• Объемное образование мозжечка с кистозным и солидным интрамуральным компонентом, накапливающим контраст:
о Произростает из ткани полушария мозжечка, компримирует IV желудочек
• Увеличение размеров зрительного нерва/хиазмы/тракта с их вариабельным контрастированием
• Мозжечок (60%) > зрительный нерв/хиазма (25-30%) > ткани, прилежащие к III желудочку > ствол мозга
• Хорошо отграничено от окружающих тканей, отек минимально выражен вплоть до его отсутствия
• Признаки высокой степени злокачественности (при контрастировании и МР-спектроскопии) обманчивы
(а) На рисунке аксиального среза изображено кистозное образование с пристеночным узловым компонентом, что является характерным признаком пилаци-тарной астроцитомы (ПА) задней черепной ямки. Подобные опухоли I степени злокачественности по классификации ВОЗ (grade I) обычно возникают в структуре полушарий мозжечка и компримируют IV желудочек.
(б) MPT, FLAIR, аксиальный срез: у ребенка визуализируются классические внешние признаки мозжечковой ПА - кистозное образование с пристеночным узловым компонентом. Обратите внимание на характерное отсутствие перифокального отека прилегающих тканей мозжечка. При такой опухоли часто наблюдается масс-эффект на четвертый желудочек в сочетании с гидроцефалией.
(а) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: определяется изоденсное объемное образование в области задней черепной ямки с кистозным и солидным компонентами, вызывающее обструктивную гидроцефалию.
Отсутствие гиперденсных участков помогает дифференцировать эту пилоцитарную астроцитому (ПА) с медуллобластомой.
(б) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: в области гипоталамуса/хиазмы определяется гиперинтенсивное объемное образование без перифокального отека.
Пилоцитарная астроцитома (ПА) данной локализации характеризуется вариабельным контрастированием. Пилоцитарная астроцитома (ПА) зрительных путей часто сочетаются с нейрофиброматозом 1 типа (НФ1): ≤ 1/3 пациентов с ПА зрительных путей имеют НФ1.
г) Патология:
• Степень злокачественности I по классификации ВОЗ (grade I)
• У 15% пациентов с нейрофиброматозом 1 типа (ИФ1) развивается ПА, наиболее часто локализуется в зрительных путях
• До 1/3 пациентов с ПА зрительных путей имеют НФ1
• Самая частая первичная опухоль головного мозга у детей
д) Клиническая картина пилоцитарной астроцитомы (ПА):
• Клинические проявления зависят от локализации: о Наиболее часто головная боль, тошнота, рвота
о Потеря зрения (при поражении зрительных путей) о Атаксия, мозжечковая симптоматика (при поражении мозжечка)
• Пик встречаемости: возраст 5-15 лет
• Опухоль с медленным типом роста, имеет очень благоприятный прогноз
• Медиана выживаемости 20 лет- > 70% пациентов
