Диагностика плеоморфной ксантоастроцитомы по КТ, МРТ, ангиограмме
а) Терминология:
1. Сокращения:
• Плеоморфная ксантоастроцитома (ПКА)
2. Определение:
• Астроцитарное новообразование у детей и молодых взрослых с преимущественно благоприятным прогнозом:
о Поверхностная локализация в периферических отделах большого полушария с вовлечением коры и оболочек мозга
б) Визуализация:
1. Общие характеристики плеоформной ксантоастроцитомы:
• Лучший диагностический критерий:
о Супратенториальное объемное образование, располагающееся в структуре коры с контрастированием прилежащей твердой мозговой оболочки по типу «хвоста»
о Характерно наличие кистозного и солидного компонентов
• Локализация:
о Объемное образование в периферических отделах больших полушарий головного мозга с частым вовлечением коры и мозговых оболочек:
- 98% имеют супратенториальную локализацию
о Наиболее часто локализуется в височной доле (40-50%):
- Лобная и теменная > затылочная доли
о Редко обнаруживается в области турецкого седла, структуре мозжечка, спинного мозга, сетчатке
• Размеры:
о Вариабельны
• Морфология:
о 50-60% имеют кистозную структуру с интрамуральным узловым солидным компонентом, прилегающим к мозговым оболочкам (может иметь только солидный характер)
о Характерная картина -обособленное объемное образование от округлой до овальной формы (может быть плохо отграничено)
о Несмотря на хорошо отграниченный внешний вид, опухоль часто инфильтрируетткани мозга и периваскулярные пространства
2. КТ при плеоформной ксантоастроцитоме:
• Бесконтрастная КТ:
о Кистозное/солидное объемное образование: гиподенсное образование с узловым солидным компонентом смешанной плотности
о Солидное объемное образование: вариабельная плотность (гиподенсное, гиперденсное или смешанной плотности)
о Характерна минимальная выраженность перифокального отека или его отсутствие
о Са++, геморрагический компонент, выраженная эрозия костей черепа(редко)
• КТ с контрастированием:
о Высокоинтенсивное, иногда гетерогенное контрастирование солидного компонента опухоли
(а) МРТ, постконтрастное T1-BИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у мужчины 49 лет в перивентрикулярной области определяется гетерогенно контрастированное объемное образование с локальным масс-эффектом. При резекции была диагностирована плеоформная ксантоастроцитома (ПКА) grade II. Подобные опухоли часто обнаруживаются у детей или молодых взрослых.
(б) КТ с контрастированием, аксиальный срез: определяется крупное частично кальцифицированное объемное образование смешанной плотности с неоднородным характером контрастирования. При резекции была диагностирована плеоформная ксантоастроцитома (ПКА) с анапластическими признаками (grade III); кроме того, опухоль имела большое число митозов. Подобные анапластические опухоли встречаются редко и характеризуются неблагоприятным прогнозом.
3. МРТ при плеоформной ксантоастроцитоме:
• Т1-ВИ:
о Объемное образование гипо- или изоинтенсивного по отношению к серому веществу сигнала
о Может наблюдаться смешанная интенсивность сигнала
о Кистозный компонент изоинтенсивен по отношению к спиномозговой жидкости (СМЖ)
о Может наблюдаться сочетание с кортикальной дисплазией (редко)
• Т2-ВИ:
о Объемное образование гиперинтенсивного сигнала или смешанной интенсивности сигнала о Кистозный компонент изоинтенсивен по отношению к ЦСЖ
о Перифокальный отек (редко)
• FLAIR:
о Объемное образование гиперинтенсивного сигнала или смешанной интенсивности сигнала
о Кистозный компонент изоинтенсивен по отношению к ЦСЖ
• ДВИ:
о Может наблюдаться гипоинтенсивный сигнал на картах измеряемого коэффициента диффузии (ИКД) в области солидных компонентов
о Относительно низкие значения ИКД и отношения ИКД (в сравнении с пилоцитарной астроцитомой и ганглиоглиомой)
о Среднее отношение ИКД в области опухоли к ИКД в области нормальных тканей мозга: 1,14 ± 0,26
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Обычно четко определяемое средне-/высокоинтенсивное накопление контраста
о Часто наблюдаются контрастирование прилежащих оболочек, дуральный «хвост» (70%):
- Контрастируемый солидный компонент часто контактирует с поверхностью мягкой мозговой оболочки
о Редко: распространение опухоли в глубокие структуры, отдаленные метастазы
4. Ангиография:
• Структура образования обычно аваскулярная
• Сосудистый «румянец» может являться признаком опухолевого некроза или агрессивной ПКА
5. Радионуклидная диагностика. ПЭТ:
о При ПЭТ с ФДГ могут выявляться гиперметаболические очаги даже в ПКА низкой степени злокачественности
6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о Наиболее чувствительным методом является мультипланарное МРТ
о КТ может быть полезно при изменениях костей свода черепа
• Советы по протоколу исследования:
о МРТ с контрастированием, включая корональные срезы, для лучшей оценки височных долей
(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у пациента с эпилепсией в височной доле определяется объемное образование с кистозным и солидным компонентами, без выраженного масс-эффекта и перифокального отека.
(б) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у того же пациента наблюдается минимальное накопление контрастного вещества солидным компонентом образования ЁЭ. Дифференциальный диагноз при визуализации включает ганглиоглиому, пилоцитарную астроцитому, ПКА и ДНЭО. В данном случае при резекции была диагностирована плеоформная ксантоастроцитома (ПКА) grade II. Корональный срез часто полезен для более информативной оценки вовлечения мозговых оболочек, что характерно для ПКА.
1. Ганглиоглиома:
• Солидное или смешанное кистозное/солидное объемное образование, расположенное преимущественно в коре больших полушарий
• Характерен интрамуральный узловой солидный компонент, часто не имеющий связь с мозговыми оболочками
• Вариабельное контрастирование, дуральный «хвост» отсутствует
• Часто Са++; возможно ремоделирование костей свода черепа
2. Пилоцитарная астроцитома:
• Супратенториальная локализация, отличная от гипоталамической области/области хиазмы зрительного нерва, встречается редко
• Типично солидное или кистозно-солидное объемное образование
• Накапливает контраст, но дуральный «хвост» отсутствует
3. Дисэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль (ДНЭО):
• Поверхностная опухоль коры больших полушарий с четкими границами
• Поликистозный «пузырчатый» внешний вид
• Гиперинтенсивное на Т2-ВИ объемное образование, редко характеризуется умеренным накоплением контраста
• Возможно ремоделирование костей свода черепа
4. Олигодендроглиома:
• Гетерогенное объемное образование с Са++
• Обычно имеет более крупные размеры и более диффузный характер по сравнению с ПКА
• Возможно ремоделирование/эрозия костей свода черепа
5. Менингиома:
• Объемное образование, имеющее связь с твердой мозговой оболочкой, характеризующееся диффузным характером контрастированием и наличием дурального «хвоста»
6. Астроцитома низкой степени злокачественности (grade II):
• Не накапливает контраст
• Объемное образование внешне с четкими границами, но инфильтративным типом роста
(а) МРТ, постконтрастное T1BИ, аксиальный срез: определяется кистозно-солидное объемное образование, представляющее собой рецидивирующую плеоморфную ксантоастроцитому (ПКА). Отмечается внемозговой компонент опухоли, оказыва ющий масс-эффект на прилежащие отделы среднего мозга.
(б) Микропрепарат, окраска гематоксилин-эозином: у того же пациента определяется подозрительный плеоморфизм опухоли с наличием многоядерных гигантских клеток и вакуолизацией цитоплазмы, что характерно для ПКА II степени злокачественности по классификации ВОЗ (grade II). Злокачественная трансформация наблюдается в 10-25% случаев.
г) Патология:
1. Общие характеристики плеоформной ксантоастроцитомы:
• Этиология:
о Может развиваться из астроцитов кортикальной (субпиальной) области
о Может развиваться из мультипотентных нейроэктодермальных клеток-предшественников нейронов и астроцитов или ранее существующих гамартомных поражений
• Генетика:
о Нет явной связи с наследственными опухолевыми синдромами
о Существуют редкие сообщения о случаях плеоформной ксантоастроцитомы (ПКА) у пациентов с нейрофиброматозом 1 типа и синдромом Стерджа-Вебера
о Сообщения о мутации гена ТР53 при ПКА (встречается редко)
о Опухоли с мутацией гена BRAF связаны с более длительной общей выживаемостью
о Часто наблюдается делеция 9 хромосомы
• Ассоциированные аномалии:
о ПКА может сочетаться с ганглиоглиомой и олигодендроглиомой (редко)
о Имеются сообщения о ПКА в сочетании с ДНЭО и атипической тератоидно-рабдоидной опухолью
о Синхронные мультицентрические поражения при ПКА встречаются редко
о Может сочетаться с кортикальной дисплазией
2. Стадирование и классификация:
• Степень злокачественности II по классификации ВОЗ (grade II)
• ПКА с анапластическими признаками (10-15%):
о Значительное число митозов (5 или более на 10 полей при микроскопии с высоким увеличением) и/или некроз
о Связана с менее благоприятным прогнозом:
- Выше число рецидивов и более низкая выживаемость
о Иногда ПКА классифицируют как опухоль grade III
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Кистозное объемное образование с пристеночным солидным узлом, прилежащим к оболочкам мозга
• Может быть полностью солидным
• Часто отмечается лептоменингеальная адгезия/связьслептоменикс
• Редко наблюдается инвазия в твердую мозговую оболочку
• В области глубоких границ может наблюдаться инфильтрация паренхимы
4. Микроскопия:
• Поверхностная, отграниченная от окружающих структур опухоль астроцитарного ряда, в которой отмечается клеточный плеоморфизм и ксантоматозные изменения
• Плеоморфный внешний вид:
о Фибриллярные и гигантские многоядерные опухолевые астроциты
о Крупные ксантоматозные (содержащие липиды) клетки являются GFAP-позитивными
о Плотная ретикулиновая сеть
о Лимофцитарные инфильтраты
• Опухоль резко отграничена от коры, но может наблюдаться ее инфильтрация
• В некоторых опухолях обнаруживается синаптофизин, белки нейрофиламентов, белок S100
• Антиген CD34 полезен при дифференциальной диагностике ПКА от других опухолей
• Некроз, фигуры митоза наблюдаются редко/отсутствуют:
о Индекс MIB1 обычно < 1 %
д) Клиническая картина:
1. Проявления плеоформной ксантоастроцитомы:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о У большинства пациентов наблюдается длительно текущая эпилепсия, часто сложные парциальные припадки (височная доля)
о Другие признаки/симптомы: головная боль, очаговые неврологические симптомы
2. Демография:
• Возраст:
о Дети и молодые взрослые:
- Обычно первые три десятилетия жизни
- 2/3 < 18 лет
- Диапазон: 2-82 лет, средний возраст: 26 лет
• Пол:
о Явная половая предрасположенность отсутствует
• Эпидемиология:
о < 1 % всех астроцитом
о Редкая, но значимая причина височной эпилепсии
3. Течение и прогноз:
• Обычно хорошо отграничена от окружающих структур, характеризуется медленным типом роста
• Рецидивирование не характерно
• Кровоизлияние является редким осложнением
• Десятилетняя выживаемость составляет 70%
• Пятилетняя выживаемость составляет 75-80%
• Злокачественная трансформация наблюдается в 10-25% случаев
• Объем резекции и митотический индекс являются важнейшими предикторами исхода
• Диагностика в раннем возрасте связана с более высокими показателями общей выживаемости
• Могут встречаться агрессивные ПКА со злокачественной прогрессией и диссеминацией
4. Лечение плеоформной ксантоастроцитомы:
• Хирургическая резекция является методом выбора
• Повторная резекция при рецидиве опухоли
• При лучевой и химиотерапии в некоторых случаях отмечается умеренное улучшение исхода
е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Предполагайте ПКА при наличии кортикального объемного образования и утолщения мозговых оболочек у молодых взрослых с длительным анамнезом судорожного синдрома
• Ганглиоглиома может имитировать клиническую и визуализационную картину при ПКА
2. Советы по интерпретации изображений:
• Менингиомоподобные образования у молодых пациентов должны вызывать подозрение на ПКА
ж) Список литературы:
Но CY et al: Relative cerebral blood volume from dynamic susceptibility contrast perfusion in the grading of pediatric primary brain tumors. Neuroradiology. 57(3):299—306, 2015
Ida CM et al: Pleomorphic Xanthoastrocytoma: Natural History and Long-Term Follow-Up. Brain Pathol. ePub, 2014
Koelsche C et al: BRAF-mutated pleomorphic xanthoastrocytoma is associated with temporal location, reticulin fiber deposition and CD34 expression. Brain Pathol. 24(3):221—9, 2014
Moore W et al: Pleomorphic xanthoastrocytoma of childhood: MR imaging and diffusion MR imaging features. AJNR Am J Neuroradiol. 35(1 1):2192-6, 2014
Oh T et al: Pleomorphic xanthoastrocytomas: institutional experience of 18 patients. J Clin Neurosci. 21(10):1767-72, 2014
Borja MJ et al: Conventional and advanced MRI features of pediatric intracranial tumors: supratentorial tumors. AJR Am J Roentgenol. 200(5): W483-503, 2013
Neal MT et al: Pleomorphic xanthoastrocytoma in two siblings with neurofibromatosis type 1 (NF-1). Clin Neuropathol. 31(1 ):54—6, 2012
Hirose T et al: Pleomorphic xanthoastrocytoma: a comparative pathological study between conventional and anaplastic types. Histopathology. 52(2): 183—93, 2008
Louis DN et al: WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System: Pleomorphic xanthoastrocytoma. Lyon: IARC Press. 22-24, 2007