МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая диагностика:
Лучевая диагностика
Пироговские срезы
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Пренатальная диагностика
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
Видео по лучевой диагностике
УЗИ и ЭхоКГ:
УЗИ шеи и головы
УЗИ органов брюшной полости и малого таза
УЗИ органов мочеполовой системы
УЗИ при беременности (плода и беременной)
УЗИ в дерматологии
УЗИ суставов и костно-мышечной системы
Все разделы УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео уроки по УЗИ и ЭхоКГ
Форум
 

Диагностика плеоморфной ксантоастроцитомы по КТ, МРТ, ангиограмме

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Плеоморфная ксантоастроцитома (ПКА)
2. Определение:
• Астроцитарное новообразование у детей и молодых взрослых с преимущественно благоприятным прогнозом:
о Поверхностная локализация в периферических отделах большого полушария с вовлечением коры и оболочек мозга

б) Визуализация:

1. Общие характеристики плеоформной ксантоастроцитомы:
• Лучший диагностический критерий:
о Супратенториальное объемное образование, располагающееся в структуре коры с контрастированием прилежащей твердой мозговой оболочки по типу «хвоста»
о Характерно наличие кистозного и солидного компонентов
• Локализация:
о Объемное образование в периферических отделах больших полушарий головного мозга с частым вовлечением коры и мозговых оболочек:
- 98% имеют супратенториальную локализацию
о Наиболее часто локализуется в височной доле (40-50%):
- Лобная и теменная > затылочная доли
о Редко обнаруживается в области турецкого седла, структуре мозжечка, спинного мозга, сетчатке
• Размеры:
о Вариабельны
• Морфология:
о 50-60% имеют кистозную структуру с интрамуральным узловым солидным компонентом, прилегающим к мозговым оболочкам (может иметь только солидный характер)
о Характерная картина -обособленное объемное образование от округлой до овальной формы (может быть плохо отграничено)
о Несмотря на хорошо отграниченный внешний вид, опухоль часто инфильтрируетткани мозга и периваскулярные пространства

2. КТ при плеоформной ксантоастроцитоме:
• Бесконтрастная КТ:
о Кистозное/солидное объемное образование: гиподенсное образование с узловым солидным компонентом смешанной плотности
о Солидное объемное образование: вариабельная плотность (гиподенсное, гиперденсное или смешанной плотности)
о Характерна минимальная выраженность перифокального отека или его отсутствие
о Са++, геморрагический компонент, выраженная эрозия костей черепа(редко)
• КТ с контрастированием:
о Высокоинтенсивное, иногда гетерогенное контрастирование солидного компонента опухоли

Плеоморфная ксантоастроцитома на МРТ, КТ
(а) МРТ, постконтрастное T1-BИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у мужчины 49 лет в перивентрикулярной области определяется гетерогенно контрастированное объемное образование с локальным масс-эффектом. При резекции была диагностирована плеоформная ксантоастроцитома (ПКА) grade II. Подобные опухоли часто обнаруживаются у детей или молодых взрослых.
(б) КТ с контрастированием, аксиальный срез: определяется крупное частично кальцифицированное объемное образование смешанной плотности с неоднородным характером контрастирования. При резекции была диагностирована плеоформная ксантоастроцитома (ПКА) с анапластическими признаками (grade III); кроме того, опухоль имела большое число митозов. Подобные анапластические опухоли встречаются редко и характеризуются неблагоприятным прогнозом.

3. МРТ при плеоформной ксантоастроцитоме:
• Т1-ВИ:
о Объемное образование гипо- или изоинтенсивного по отношению к серому веществу сигнала
о Может наблюдаться смешанная интенсивность сигнала
о Кистозный компонент изоинтенсивен по отношению к спиномозговой жидкости (СМЖ)
о Может наблюдаться сочетание с кортикальной дисплазией (редко)
• Т2-ВИ:
о Объемное образование гиперинтенсивного сигнала или смешанной интенсивности сигнала о Кистозный компонент изоинтенсивен по отношению к ЦСЖ
о Перифокальный отек (редко)
• FLAIR:
о Объемное образование гиперинтенсивного сигнала или смешанной интенсивности сигнала
о Кистозный компонент изоинтенсивен по отношению к ЦСЖ
• ДВИ:
о Может наблюдаться гипоинтенсивный сигнал на картах измеряемого коэффициента диффузии (ИКД) в области солидных компонентов
о Относительно низкие значения ИКД и отношения ИКД (в сравнении с пилоцитарной астроцитомой и ганглиоглиомой)
о Среднее отношение ИКД в области опухоли к ИКД в области нормальных тканей мозга: 1,14 ± 0,26
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Обычно четко определяемое средне-/высокоинтенсивное накопление контраста
о Часто наблюдаются контрастирование прилежащих оболочек, дуральный «хвост» (70%):
- Контрастируемый солидный компонент часто контактирует с поверхностью мягкой мозговой оболочки
о Редко: распространение опухоли в глубокие структуры, отдаленные метастазы

4. Ангиография:
• Структура образования обычно аваскулярная
• Сосудистый «румянец» может являться признаком опухолевого некроза или агрессивной ПКА

5. Радионуклидная диагностика. ПЭТ:
о При ПЭТ с ФДГ могут выявляться гиперметаболические очаги даже в ПКА низкой степени злокачественности

6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о Наиболее чувствительным методом является мультипланарное МРТ
о КТ может быть полезно при изменениях костей свода черепа
• Советы по протоколу исследования:
о МРТ с контрастированием, включая корональные срезы, для лучшей оценки височных долей

Плеоморфная ксантоастроцитома на МРТ
(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у пациента с эпилепсией в височной доле определяется объемное образование с кистозным и солидным компонентами, без выраженного масс-эффекта и перифокального отека.
(б) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у того же пациента наблюдается минимальное накопление контрастного вещества солидным компонентом образования ЁЭ. Дифференциальный диагноз при визуализации включает ганглиоглиому, пилоцитарную астроцитому, ПКА и ДНЭО. В данном случае при резекции была диагностирована плеоформная ксантоастроцитома (ПКА) grade II. Корональный срез часто полезен для более информативной оценки вовлечения мозговых оболочек, что характерно для ПКА.

в) Дифференциальная диагностика плеоформной ксантоастроцитомы:

1. Ганглиоглиома:
• Солидное или смешанное кистозное/солидное объемное образование, расположенное преимущественно в коре больших полушарий
• Характерен интрамуральный узловой солидный компонент, часто не имеющий связь с мозговыми оболочками
• Вариабельное контрастирование, дуральный «хвост» отсутствует
• Часто Са++; возможно ремоделирование костей свода черепа

2. Пилоцитарная астроцитома:
• Супратенториальная локализация, отличная от гипоталамической области/области хиазмы зрительного нерва, встречается редко
• Типично солидное или кистозно-солидное объемное образование
• Накапливает контраст, но дуральный «хвост» отсутствует

3. Дисэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль (ДНЭО):
• Поверхностная опухоль коры больших полушарий с четкими границами
• Поликистозный «пузырчатый» внешний вид
• Гиперинтенсивное на Т2-ВИ объемное образование, редко характеризуется умеренным накоплением контраста
• Возможно ремоделирование костей свода черепа

4. Олигодендроглиома:
• Гетерогенное объемное образование с Са++
• Обычно имеет более крупные размеры и более диффузный характер по сравнению с ПКА
• Возможно ремоделирование/эрозия костей свода черепа

5. Менингиома:
• Объемное образование, имеющее связь с твердой мозговой оболочкой, характеризующееся диффузным характером контрастированием и наличием дурального «хвоста»

6. Астроцитома низкой степени злокачественности (grade II):
• Не накапливает контраст
• Объемное образование внешне с четкими границами, но инфильтративным типом роста

Плеоморфная ксантоастроцитома на МРТ, под микроскопом - гистология
(а) МРТ, постконтрастное T1BИ, аксиальный срез: определяется кистозно-солидное объемное образование, представляющее собой рецидивирующую плеоморфную ксантоастроцитому (ПКА). Отмечается внемозговой компонент опухоли, оказыва ющий масс-эффект на прилежащие отделы среднего мозга.
(б) Микропрепарат, окраска гематоксилин-эозином: у того же пациента определяется подозрительный плеоморфизм опухоли с наличием многоядерных гигантских клеток и вакуолизацией цитоплазмы, что характерно для ПКА II степени злокачественности по классификации ВОЗ (grade II). Злокачественная трансформация наблюдается в 10-25% случаев.

г) Патология:

1. Общие характеристики плеоформной ксантоастроцитомы:
• Этиология:
о Может развиваться из астроцитов кортикальной (субпиальной) области
о Может развиваться из мультипотентных нейроэктодермальных клеток-предшественников нейронов и астроцитов или ранее существующих гамартомных поражений
• Генетика:
о Нет явной связи с наследственными опухолевыми синдромами
о Существуют редкие сообщения о случаях плеоформной ксантоастроцитомы (ПКА) у пациентов с нейрофиброматозом 1 типа и синдромом Стерджа-Вебера
о Сообщения о мутации гена ТР53 при ПКА (встречается редко)
о Опухоли с мутацией гена BRAF связаны с более длительной общей выживаемостью
о Часто наблюдается делеция 9 хромосомы
• Ассоциированные аномалии:
о ПКА может сочетаться с ганглиоглиомой и олигодендроглиомой (редко)
о Имеются сообщения о ПКА в сочетании с ДНЭО и атипической тератоидно-рабдоидной опухолью
о Синхронные мультицентрические поражения при ПКА встречаются редко
о Может сочетаться с кортикальной дисплазией

2. Стадирование и классификация:
• Степень злокачественности II по классификации ВОЗ (grade II)
• ПКА с анапластическими признаками (10-15%):
о Значительное число митозов (5 или более на 10 полей при микроскопии с высоким увеличением) и/или некроз
о Связана с менее благоприятным прогнозом:
- Выше число рецидивов и более низкая выживаемость
о Иногда ПКА классифицируют как опухоль grade III

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Кистозное объемное образование с пристеночным солидным узлом, прилежащим к оболочкам мозга
• Может быть полностью солидным
• Часто отмечается лептоменингеальная адгезия/связьслептоменикс
• Редко наблюдается инвазия в твердую мозговую оболочку
• В области глубоких границ может наблюдаться инфильтрация паренхимы

4. Микроскопия:
• Поверхностная, отграниченная от окружающих структур опухоль астроцитарного ряда, в которой отмечается клеточный плеоморфизм и ксантоматозные изменения
• Плеоморфный внешний вид:
о Фибриллярные и гигантские многоядерные опухолевые астроциты
о Крупные ксантоматозные (содержащие липиды) клетки являются GFAP-позитивными
о Плотная ретикулиновая сеть
о Лимофцитарные инфильтраты
• Опухоль резко отграничена от коры, но может наблюдаться ее инфильтрация
• В некоторых опухолях обнаруживается синаптофизин, белки нейрофиламентов, белок S100
• Антиген CD34 полезен при дифференциальной диагностике ПКА от других опухолей
• Некроз, фигуры митоза наблюдаются редко/отсутствуют:
о Индекс MIB1 обычно < 1 %

д) Клиническая картина:

1. Проявления плеоформной ксантоастроцитомы:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о У большинства пациентов наблюдается длительно текущая эпилепсия, часто сложные парциальные припадки (височная доля)
о Другие признаки/симптомы: головная боль, очаговые неврологические симптомы

2. Демография:
• Возраст:
о Дети и молодые взрослые:
- Обычно первые три десятилетия жизни
- 2/3 < 18 лет
- Диапазон: 2-82 лет, средний возраст: 26 лет
• Пол:
о Явная половая предрасположенность отсутствует
• Эпидемиология:
о < 1 % всех астроцитом
о Редкая, но значимая причина височной эпилепсии

3. Течение и прогноз:
• Обычно хорошо отграничена от окружающих структур, характеризуется медленным типом роста
• Рецидивирование не характерно
• Кровоизлияние является редким осложнением
• Десятилетняя выживаемость составляет 70%
• Пятилетняя выживаемость составляет 75-80%
• Злокачественная трансформация наблюдается в 10-25% случаев
• Объем резекции и митотический индекс являются важнейшими предикторами исхода
• Диагностика в раннем возрасте связана с более высокими показателями общей выживаемости
• Могут встречаться агрессивные ПКА со злокачественной прогрессией и диссеминацией

4. Лечение плеоформной ксантоастроцитомы:
• Хирургическая резекция является методом выбора
• Повторная резекция при рецидиве опухоли
• При лучевой и химиотерапии в некоторых случаях отмечается умеренное улучшение исхода

е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Предполагайте ПКА при наличии кортикального объемного образования и утолщения мозговых оболочек у молодых взрослых с длительным анамнезом судорожного синдрома
• Ганглиоглиома может имитировать клиническую и визуализационную картину при ПКА
2. Советы по интерпретации изображений:
• Менингиомоподобные образования у молодых пациентов должны вызывать подозрение на ПКА

ж) Список литературы:

  1. Но CY et al: Relative cerebral blood volume from dynamic susceptibility contrast perfusion in the grading of pediatric primary brain tumors. Neuroradiology. 57(3):299—306, 2015
  2. Ida CM et al: Pleomorphic Xanthoastrocytoma: Natural History and Long-Term Follow-Up. Brain Pathol. ePub, 2014
  3. Koelsche C et al: BRAF-mutated pleomorphic xanthoastrocytoma is associated with temporal location, reticulin fiber deposition and CD34 expression. Brain Pathol. 24(3):221—9, 2014
  4. Moore W et al: Pleomorphic xanthoastrocytoma of childhood: MR imaging and diffusion MR imaging features. AJNR Am J Neuroradiol. 35(1 1):2192-6, 2014
  5. Oh T et al: Pleomorphic xanthoastrocytomas: institutional experience of 18 patients. J Clin Neurosci. 21(10):1767-72, 2014
  6. Borja MJ et al: Conventional and advanced MRI features of pediatric intracranial tumors: supratentorial tumors. AJR Am J Roentgenol. 200(5): W483-503, 2013
  7. Neal MT et al: Pleomorphic xanthoastrocytoma in two siblings with neurofibromatosis type 1 (NF-1). Clin Neuropathol. 31(1 ):54—6, 2012
  8. Hirose T et al: Pleomorphic xanthoastrocytoma: a comparative pathological study between conventional and anaplastic types. Histopathology. 52(2): 183—93, 2008
  9. Louis DN et al: WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System: Pleomorphic xanthoastrocytoma. Lyon: IARC Press. 22-24, 2007

- Также рекомендуем "Субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома на КТ, МРТ"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 28.3.2019

Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.