б) Визуализация стеноза водопровода головного мозга:
• Вентрикуломегалия (боковые и третий желудочки) на фоне нормальных размеров четвертого желудочка
• ± перивентрикулярный интерстициальный отек (некомпенсированная гидроцефалия)
• Мультипланарная МРТ с получением сагиттальных 3D сильно взвешенных Т2-ВИ и кино-MPT с кардиосинхронизацией в сагиттальной плоскости
в) Дифференциальная диагностика:
• Экстравентрикулярный обструктивный патологический процесс:
о Новообразование
о Мальформация вены Галена
о Арахноидальная киста в четверохолмной цистерне
• Патологический процесс с внутрижелудочковой (внутриводопроводной) обструкцией
• Поствоспалительный глиоз (глиоз сильвиева водопровода)
• Ромбэнцефалосинапсис
(Слева) На рисунке сагиттального среза показана обструктивная гидроцефалия с заметным увеличением боковых и III желудочков, растяжение (истончение) мозолистого тела и воронкообразное сужение сильвиева водопровода, обусловленное дистальной обструкцией. Обратите внимание на нормальные размеры IVжелудочка и грыжевое выпячивание дна III желудочка вследствие гидроцефалии.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, сагиттальный срез: в сильвиевом водопроводе определяется перепонка, вызывающая расширение проксимальных отделов сильвиева водопровода, расширение боковых и III желудочков. Четвертый желудочек в норме.
(Слева) МРТ, Т2-ВИ SPACE, сагиттальный срез: нормальный участок потери сигнала за счет эффекта потока, обусловленный ликворотоком из III желудочка в IV желудочек.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ SPACE, сагиттальный срез: классические признаки стеноза сильвиева водопровода. Визуализируются воронкообразная форма расширенного сильвиева водопровода, а также расширение боковых и III желудочков в сочетании с истончением и прогибом кверху мозолистого тела. Обратите внимание на нормальные размеры IV желудочка.
г) Патология:
• Врожденный стеноз водопровода головного мозга (СВГМ) является частой причиной гидроцефалии у плода
• Перепонка в сильвиевом водопроводе или мальформация водопровода по типу «вилки» являются патологическими вариантами
д) Клиническая картина стеноза водопровода головного мозга:
• Симптомы зависят от возраста пациента при постановке диагноза
• Начало заболевания часто незаметное, возможно в любом возрасте от рождения до взрослого возраста
• Головная боль, отек дисков зрительных нервов, паралич VI черепного нерва(ов), выбухание родничков
• Синдром Парино (симптом заходящего солнца, ретракция века и тонический взгляд вниз)
е) Диагностическая памятка:
• Предполагайте поствоспалительный глиоз (глиоз сильвиева водопровода), особенно при наличии в анамнезе недоношенности или менингита
• Тщательно исследуйте задние отделы третьего желудочка, крышу среднего мозга и покрышку мозга для исключения опухолевого объемного образования
