Диагностика расширения субарахноидальных пространств по КТ, МРТ, УЗИ головного мозга
а) Терминология:
1. Сокращения:
• Расширение субарахноидальных пространств (САП)
2. Синонимы:
• Доброкачественное расширение субарахноидальных пространств
• Доброкачественная внежелудочковая гидроцефалия, доброкачественное внемозговое скопление жидкости у младенцев
• Доброкачественная сообщающаяся гидроцефалия, физиологическая внежелудочковая обструктивная гидроцефалия
• Доброкачественная макрокрания у младенцев
3. Определение:
• Идиопатическое расширение САП на первом году жизни
б) Визуализация:
1. Общие характеристики расширения субарахноидальных пространств:
• Лучший диагностический критерий:
о Расширение САП и увеличение окружности головы (> 95%)
• Локализация:
о Субарахноидальное пространство
• Размеры:
о Определение нормальной ширины САП в литературных источниках разнится: единогласно принятых норм не существует
о Ширина кранио-кортикального пространства (ШККП): наибольший вертикальный размер между поверхностью головного мозга и сводом черепа:
- Верхняя граница нормы ШККП: 3-5 мм
- У младенцев возрастом < 1 года: 4-10 мм
- Значение > 10 мм рассматривается как абсолютный признак патологии
о Ширина синокортикального пространства (ШСКП): наибольший вертикальный размер между латеральной стенкой верхнего сагиттального синуса и поверхностью головного мозга:
- Диапазон нормы: 2-10 мм
о Ширина межполушарного пространства: наибольшее расстояние между большими полушариями:
- Его расширение > 8,5 мм
о Примечание: нормальная максимальная ширина достигает пика к 28-й неделе (7-му месяцу) жизни
• Морфология:
о Границы ликворных пространств соответствуют контурам извилин (без их сглаживания)
о Субарахноидальные пространства справа и слева симметричны
2. Рентгенографические признаки:
• Рентгенография:
о Макроцефалия, выступающие лобные бугры
(Слева) КТ с контрастированием, аксиальный срез: определяется выраженное расширение субарахноидальных пространств в лобных областях, которые пересекают мостиковые вены. Пространство между поверхностью головного мозга и твердой мозговой оболочкой составляет 1,5 см.
(Справа) MPT, Т1 -ВИ, сагиттальный срез: отмечается выраженное расширение субарахноидальных пространств. Обратите внимание на крупные размеры свода черепа по сравнению с его лицевым отделом, что обусловлено макроцефалией. Мостиковые вены пересекают расширенные субарахноидальные пространства. Важно убедиться, что сигнал от жидкости соответствует сигналу от СМЖ на всех последовательностях для исключения травмы.
3. КТ признаки расширения субарахноидальных пространств:
• Бесконтрастная КТ:
о Расширение САП в лобных/передних межполушарных отделах
о Расширение цистерн (особенно супраселлярной/цистерны зрительного перекреста)
о Легкое расширение желудочков или их нормальные размеры
о Отсутствие расширения борозд (особенно в задних отделах головного мозга)
о Постуральное одностороннее уплощение черепа вокруг ламбдовидного шва
о Отсутствие изменений со стороны структур задней черепной ямки
• КТ с контрастированием:
о Позволяет визуализировать вены, пересекающие САП
о Аномальное контрастное усиление мозговых оболочек отсутствует
4. МРТ признаки расширения субарахноидальных пространств:
• Т1-ВИ:
о Изменения аналогичны таковым при бесконтрастной КТ
• Т2-ВИ:
о Изменения мозговой ткани или сигнальных характеристик отсутствуют
о Нормальный эффект потери сигнала за счет эффекта потока в водопроводе мозга
о Легкое расширение желудочков или нормальные их размеры
• FLAIR:
о Гомогенно гипоинтенсивная жидкость в САП (соответствует нормальному сигналу от СМЖ)
• Т2* GRE:
о Продукты крови отсутствуют
• ДВИ:
о Ограничение диффузии отсутствует
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Контрастированные вены пересекают САП
• МРТ плода: распределение жидкости/отдел боковых желудочков, имеющий наибольшие размеры; эти факторы зависят от положения плода
о После рождения обычно преобладает размер боковых желудочков в лобных отделах, что обусловлено положением ребенка лежа на спине
(Слева) MPT, Т2-ВИ, аксиальный срез: у семимесячного мальчика с макроцефалией отмечаются расширение ликворных пространств вокруг лобных долей и в передних межполушарных отделах, легкая вентрикуломегалия и правосторонняя задняя плагиоцефалия.
(Справа) МРТ у того же пациента в динамике в возрасте семи месяцев, Т2-ВИ, аксиальный срез: наблюдается нормализация размеров околомозговых и передних межполушарных отделов ликворных пространств. У таких пациентов в семейном анамнезе встречается доброкачественная макроцефалия.
5. УЗИ признаки расширения субарахноидальных пространств:
• В-режим:
о Расширение субарахноидальных пространств в лобных областях
о У неврологически здоровых младенцев ШККП и ШСКП < 10 мм
о Вены по типу «точек», плавающих в САП
• Импульсная допплерография:
о Ускорение мозгового кровотока может позволить идентифицировать «прогрессирующие» случаи
• Цветовое допплеровское картирование:
о Вены пересекают САП
6. Ангиографические признаки:
• Традиционная ангиография:
о Расширение пространства между черепом и артериями, располагающимися на поверхности головного мозга
7. Несосудистые инвазивные методы исследования:
• Миелография:
о Цистернография подтверждает сообщение между отделами САП, но не является необходимым для выполнения методом
8. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ для исключения хронического субдурального скопления жидкости
• Советы по протоколу исследования:
о Допплерография: позволяет визуализировать вены, пересекающие САП
о МРТ или КТ с контрастированием: для исключения патологического состояния
о МРТ: для исключения хронического субдурального скопления жидкости:
- В доброкачественных случаях САП изоинтенсивны по отношению к СМЖ на всех последовательностях
о Фазово-контрастная МРТ позволяет визуализировать нормальный внутрижелудочковый ток СМЖ
о После постановки диагноза лучшими методами активного наблюдения являются морфометрические измерения и оценка нормального развития; диагностическая визуализация не требуется
(Слева) УЗИ, корональный срез: у младенца с макроцефалией и выраженным расширением субарахноидальных пространств отмечается расширение синокортикального пространства. Эхогенные очаги на фоне СМЖ представляют собой мостиковые вены. Ликворные пространства наиболее выражены в первые семь месяцев жизни.
(Справа) Цветное допплеровское картирование, корональный срез: визуализируются венозные структуры, пересекающие расширенные субарохноидальные пространства. Расширенные субарахноидальные пространства обусловлены незрелостью путей ликворооттока.
в) Дифференциальная диагностика расширения субарахноидальных пространств:
1. Атрофия:
• Малая окружность головы (ОГ):
о «Заострение» формы лба вследствие закрытия методического шва
• У пациентов с доброкачественным расширением САП наблюдаются большие размеры головы:
о «Уплощение» лба вследствие формирования выступающего лобного бугра
• Учет окружности головы имеет критичное значение при постановке диагноза
2. Приобретенная внежелудочковая обструктивная гидроцефалия (ВЖОГ):
• Часто имеет геморагический / поствоспалительный / неопластический генез:
о Внемозговое скопление жидкости имеет большую плотность, чем СМЖ
• Ахондропалзия и другие аномалии основания черепа:
о Коарктация (сужение) большого затылочного отверстия
• Скачкообразное повышение внутричерепного давления
3. Неслучайная травма:
• Предрасположенность к кровотечению при минимальной травме не доказана:
о Связано с «растяжением» вен
4. Глутаровая ацидурия 1 типа:
• Расширение сильвиевых борозд в сочетании с отсроченной миелинизацией
• Повышение интенсивности сигнала на Т2-ВИ от базальных ганглиев
5. Повышенное венозное давление:
• Может быть обусловлено заболеваниями сердца или двусторонним тромбозом поперечных синусов/яремных вен
г) Патология:
1. Общие характеристики расширения субарахноидальных пространств:
• Этиология:
о Механизм развития плохо изучен
о Самая распространенная теория: несоответствие между быстрым увеличением скорости секреции СМЖ и незрелостью дренажных ликворных путей:
- Дренаж СМЖ главным образом происходит через внеклеточное пространство → в капилляры
- «Созревание» арахноидальных грануляций (АГ) происходит к 18-и месяцам жизни
- АГ переходят в вены (как резисторы Старлинга)
- АГ регулируют пульсовое давление/венозный отток СМЖ после закрытия родничков
- Доброкачественное расширение САП обычно разрешается к этому времени
• Генетика:
о Доказанная генетическая предрасположенность отсутствует, хотя часто встречается доброкачественная семейная макрокрания
- Встречаемость макроцефалии в семейном анамнезе > 80%
• Ассоциированные аномалии:
о Возможность повышения риска повреждения мостиковых вен и возникновения, как результата, субдуральной гематомы в условиях отсутствия травмы
о Может представлять собой значимый фактор риска развития арахноидальных кист de novo
2. Стадирование и классификация:
• Признаки опасности:
о Растущее внутричерепное давление (ВИД)
о Быстрое увеличение окружности головы
о Возрастающая задержка развития или неврологическая симптоматика
о Появление в возрасте > 1 года или сохранение имевшегося ранее расширения САП в данном возрасте
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Глубокие/расширенные, но, в остальном, внешне нормальные САП
• Патологические мембраны отсутствуют
4. Микроскопия:
• При доброкачественном расширении САП поражение эпендимы не наблюдается
д) Клиническая картина:
1. Проявления расширения субарахноидальных пространств:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Макрокрания: окружность головы > 95%
о Выступающие лобные бугры
о Отсутствие признаков повышения внутричерепного давления; нормальное давление ликвора при люмбальной пункции
• Другие признаки/симптомы:
о Возможно отставание в развитии (50% случаев), которое обычно разрешается самостоятельно
• Клинический профиль:
о Часто наличие доброкачественной макроцефалии в семейном анамнезе
о Младенцы мужского пола, иногда позднее начало ходьбы
2. Демография:
• Возраст:
о Обычно обнаруживается в возрасте 3-8 месяцев
• Пол:
о Мужской в 80% случаев
• Эпидемиология:
о Сообщается о распространенности макрокрании при нейровизуализации в возрасте < 1 года 2-65%
3. Течение и прогноз:
• Расширение САП → ↑ пластичности/эластичности швов/свода черепа → предрасполагает к развитию задней плагиоцефалии
• Состояние разрешается самостоятельно; расширение САП разрешается без терапии в течение 12-24-х месяцев:
о Спонтанное разрешение расширения САП и симптомов
• Свод черепа «перерастает» головной мозг, который, в конечном итоге, «догоняет» его
• Макроцефалия часто сохраняется
• У большинства пациентов при последующем наблюдении в динамике физические, неврологические нарушения и нарушения развития отсутствуют
4. Лечение:
• Необходимость лечения отсутствует
• Нормальный исход (отставание в развитии прекращается после разрешения расширения САП)
е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Предполагайте неслучайную травму, если расширение САП имеет атипичный характер в любом отношении
2. Советы по интерпретации изображений:
• Важно: учитывайте окружность головы
• Рассмотрите возможность проведения КТ с контрастированием или МРТ для подтверждения наличия пересекающих САП вен и поиска мембран или неизоинтенсивных скоплений жидкости (хронических субдуральных)
ж) Список литературы:
1. Halevy A et al: Development of Infants With Idiopathic External Hydrocephalus. J Child Neurol. ePub, 2014
2. Kuruvilla LC: Benign enlargement of sub-arachnoid spaces in infancy J Pediatr Neurosci. 9(2): 129-31,2014
3. Marino MA et al: Benign external hydrocephalus in infants. A single centre experience and literature review. Neuroradiol J. 27(2):245—50, 2014
4. Mattei TA et al: Benign extracerebral fluid collection in infancy as a risk factor for the development of de novo intracranial arachnoid cysts. J Neurosurg Pediatr. 12(6):555-64, 2013
