а) Терминология:
1. Сокращения:
• Стеноза водопровода головного мозга (СВГМ)
2. Определение:
• Локальное уменьшение диаметра водопровода головного мозга (сильвиева водопровода) с последующей вентрикуломегалией (боковые и третий желудочки)

б) Визуализация:

1. Общие характеристики стеноза водопровода головного мозга:
• Лучший диагностический критерий:
о Вентрикуломегалия (боковые и третий желудочки), проксимальная обструкция отверстия Монро
о Нормальные размеры четвертого желудочка, базальных отверстий (Люшки, Мажанди) и дистальнее обструкции
• Локализация:
о Сильвиев водопровод; наиболее часто на уровне верхних холмиков четверохолмия или межхолмиковой борозды
• Размеры:
о Нормальное значение средней площади поперечного сечения сильвиева водопровода при рождении составляет 0,2-1,8 мм²
• Морфология:
о Воронкообразное расширение проксимальных отделов водопровода или диффузное ↓ калибра всех его отделов

2. КТ признаки стеноза водопровода головного мозга:
• Бесконтрастная КТ:
о Вентрикуломегалия (боковые и третий желудочек) на фоне нормальных размеров четвертого желудочка:
- Будьте осторожны: у многих пациентов с сообщающейся гидроцефалией четвертый желудочек имеет (практически) нормальные размеры
о ± перивентрикулярный интерстициальный отек вследствие некомпенсированной гидроцефалии (ГЦФ)
о Отсутствие объемных образований среднего мозга/таламуса, вызывающих обструкции:
- Опухоли крыши среднего мозга могут не визуализироваться при КТ; при выявлении асимметрии задних отделов третьего желудочка следует провести МРТ
• КТ с контрастированием:
о Патологическое контрастное усиление головного мозга отсутствует
о ± контрастное усиление опухоли крыши среднего мозга

3. МРТ признаки стеноза водопровода головного мозга:
• Т1-ВИ:
о Вентрикуломегалия (боковые и третий желудочек), расширение отверстий Монро:
- Истончение мозолистого тела (МТ), его растяжение кверху
- Смещение книзу свода мозга, внутренних мозговых вен, дна третьего желудочка
- Расширение и округление зрительного и воронкообразного углубления третьего желудочка
о Неплохие размеры четвертого желудочка, базальных отверстий
о При более тяжелой гидроцефалии сужение водопровода происходит более проксимально, при более легкой-более дистально
о Перепонка в сильвиевом водопроводе; тонкая тканевая мембрана, отделяющая расширенный водопровод от четвертого желудочка нормальных размеров
• Т2-ВИ:
о Уменьшение степени выраженности или отсутствие участка потери сигнала за счет эффекта потока в области сильвиева водопровода
о Нарушенный/турбулентный поток СМЖ в боковых и третьем желудочках
о ± перивентрикулярный интерстициальный отек
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Контрастное усиление опухоли позволяет отличить неопластический характер СВГМ от доброкачественного
о Гидроцефалия может вызывать лептоменингеальный венозный стаз → имитирует менингит или метастазирование опухоли через СМЖ
• МР-ангиография:
о Смещение ветвей передней мозговой артерии кверху вследствие гидроцефалии
• МР-венография:
о Смещение внутренних мозговых вен книзу вследствие гидроцефалии
• Кино-МРТ:
о Фазо-контрастная МРТ: отсутствие или уменьшение ликворотока в сильвиевом водопроводе

4. УЗИ признаки стеноза водопровода головного мозга:
• В-режим:
о Используйте заднелатеральный доступ (сосцевидный отросток) для исследования в дополнительных плоскостях у новорожденных
о УЗИ плода может обеспечивать пренатальную диагностику состояния

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о Мультипланарная МРТ с получением сагиттальных 3D сильно взвешенных Т2-ВИ и кино-MPT с кардиосинхронизацией в сагиттальной плоскости

в) Дифференциальная диагностика стеноза водопровода головного мозга:

1. Экстравентрикулярный обструктивный патологический процесс:
• Новообразование:
о Астроцитома крыши среднего мозга
о Опухоль эпифизарной области
о Опухоль таламуса
• Мальформация вены Галена
• Арахноидальная киста в четверохолмной цистерне

2. Патологический процесс с внутрижелудочковой(внутриводопроводной) обструкцией:
• Нейроцистицеркоз с кистой в сильвиевом водопроводе

3. Поствоспалительный глиоз (глиоз сильвиева водопровода):
• Деструкция эпендимальной выстилки сильвиева водопровода → фибриллярный глиоз смежной ткани
• Перинатальные инфекция или кровоизлияние (ВЧК):
о Увеличивающаяся частота встречаемости отражает повышение выживаемости новорожденных после бактериального менингита или ВЧК
• При диагностической визуализации отличить врожденный СВГМ от глиоза водопровода затруднительно:
о МРТ, GRE: может позволить выявить отложение гемосидерина после предшествующего внутрижелудочкового кровоизлияния

4. Ромбэнцефалосинапсис:
• Срединная аномалия развития неизвестной этиологии:
о Непрерывность полушарий мозжечка с частичным или полным отсутствием его червя
о Другие срединные аномалии развития включают слияние ниж-них/верхних холмиков четверохолмия, стеноз сильвиева водопровода, отсутствие прозрачной перегородки
о При сочетании с тригеминальной анестезией, алопецией в теменной области или брахи-/туррицефалией предполагайте синдром Gomez-Lopez-Hernandez
• Предполагайте данный диагноз при тяжелой врожденной ГЦФ; внимательно исследуйте мозжечок

г) Патология:

1. Общие характеристики стеноза водопровода головного мозга:
• Этиология:
о Стеноз сильвиева водопровода
- Частая причина гидроцефалии у плода
- Может быть врожденным или приобретенным, доброкачественным или неопластическим
- СВГМ патологически препятствует току СМЖ в четвертый желудочек, базальные отверстия
- Производство СМЖ в сосудистом сплетении продолжается → ↑ давления СМЖ в боковых/lll желудочках, вентрикуломегалия
- Расширение желудочков, компрессия смежной мозговой паренхимы, растяжение мозолистого тела:
Возможен разрыв/раскрытие эпендимальных межклеточных соединений → трансэпендимальный ток СМЖ
о Перепонка в сильвиевом водопроводе:
- Вариант стеноза водопровода
- Тонкая мембрана из мозговой ткани в дистальных отделах водопровода, которая ограничивает ток СМЖ в IV желудочек
о Мальформация сильвиева водопровода по типу «вилки»:
- Разветвление водопровода на дорсальный и вентральный каналы
• Генетика:
о Распознанная причина гидроцефалии у людей: ген молекул клеточной адгезии L1 (L1CAM):
- Экспрессия L1 САМ имеет важное значение в процессе нормального эмбрионального развития нервной системы
- Мутации в гене L1САМ приводит к развитию четырех связанных состояний (Х-сцепленная гидроцефалия/Х-сцепленная гидроцефалия со стенозом сильвиева водопровода, MASA-синдром, Х-сцепленная сложная спастическая параплегия 1 типа и Х-сцепленная агенезия мозолистого тела):
Теперь выделяется общий CRASH-синдром: гипоплазия мозолистого тела, приведение больших пальцев рук, умственная отсталость, спастическая параплегия и Х-сцепленная гидроцефалия [callosal hypoplasia, mental retardation, adducted thumbs, spastic paraplegia, and X-linked hydrocephalus])
Участок мутации в гене белка L1 коррелирует с тяжестью заболевания
• Ассоциированные аномалии:
о CRASH-синдром:
- Отсутствие/уменьшение кортикоспинальных трактов, слияние таламусов, слияние холмиков четверохолмия, отсутствие прозрачной перегородки, дисгенезия мозолистого тела
- Тонкая мантия головного мозга, аномалии развития коры, гипоплазия белого вещества
о Мальформация сильвиева водопровода по типу «вилки»
- Слияние четверохолмия и ядер III черепного нерва, клювовидная конфигурация крыши среднего мозга

2. Микроскопия:
• Аномалии развития коры с недостаточной дифференцировкой и созреванием нейронов коры по данным гистологического исследования
• Мальформация сильвиева водопровода по типу «вилки»: разветвление водопровода на дорсальный и вентральный каналы
о Дорсальный канал обычно делится на несколько протоков

д) Клиническая картина:

1. Проявления стеноза водопровода головного мозга:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Симптомы зависят от возраста пациента на момент постановки диагноза
о Начало заболевания часто незаметное, возможно в любом возрасте от рождения до взрослого возраста
• Другие признаки/симптомы:
о Головная боль, отек дисков зрительных нервов, паралич VI черепного нерва, выбухание родничков
о Макрокрания, особенно если швы еще открыты
о Синдром Парино (симптом заходящего солнца, ретракция века и тонический взгляд вниз)
о Синдром кукольной головки (редко)

2. Демография:
• Возраст:
о Возраст пациента при поступлении в лечебное учреждение зависит от тяжести стеноза, гидроцефалии
• Пол:
о М: Ж = 2:1
• Эпидемиология:
о 0,5-1 на 1000 родов, частота рецидивов 1-4,5% у родных братьев и сестер
о СВГМ является причиной около 20% случаев врожденной гидроцефалии

3. Течение и прогноз:
• При отсутствии лечения гидроцефалия обычно прогрессирует:
о Возможна ее стабилизация: «приостановленная» или компенсированная гидроцефалия
• Стеноз водопровода головного мозга присутствует на фоне нормальных показателей развития приблизительно у 24-86% новорожденных

4. Лечение:
• Ликворное шунтирование
• Эндоскопическая стомия III желудочка
• Пластика сильвиева водопровода при мембранозном его стенозе или его стенозе на коротком протяжении (отдельные случаи)

е) Диагностическая памятка:

1. Обратите внимание:
• Поствоспалительный глиоз (глиоз водопровода), особенно при наличии в анамнезе недоношенности или менингита
• Тщательно исследуйте задние отделы третьего желудочка, крышу среднего мозга и покрышку мозга для исключения опухолевого объемного образования

2. Советы по интерпретации изображений:
• При рутинной КТ астроцитомы крыши среднего мозга, имеющие достаточно крупные размеры для стеноза водопровода, могут быть пропущены:
о MPT-более чувствительный метод, чем КТ для обнаружения обструктивного объемного процесса
о При выявлении астроцитомы крыши среднего мозга предполагайте нейрофиброматоз 1 типа
• При тяжелом врожденном СВГМ предполагайте ромбэнцефалосинапсис

ж) Список литературы:
1. Yamada S et al: Current and emerging MR imaging techniques for the diagnosis and management of CSF flow disorders: a review of phasecontrast and time-spatial labeling inversion pulse. AJNR Am J Neuroradiol. 36(4):623—30, 2015
2. Kartal MG et al: Evaluation of hydrocephalus and other cerebrospinal fluid disorders with MRI: An update. Insights Imaging. 5(4):531 - 41, 2014
3. Tully HM et al: Infantile hydrocephalus: a review of epidemiology, classification and causes. Eur J Med Genet. 57(8):359-68, 2014
4. Ucar M et al: Evaluation of aqueductal patency in patients with hydrocephalus: three-dimensional high-sampling-efficiency technique (SPACE) versus two-dimensional turbo spin echo at 3 Tesla. Korean J Radiol. 15(6):827—35, 2014

- Также рекомендуем "Нормотензивная гидроцефалия на КТ, МРТ головного мозга"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 6.5.2019