Диагностика внутренней обструктивной гидроцефалии по КТ, МРТ головного мозга
а) Терминология:
1. Сокращения:
• Внутренняя обструктивная гидроцефалия (ВЖОГ):
о Острая ВЖОГ (оВЖОГ)
о Хроническая «компенсаторная» ВЖОГ (хрВЖОГ)
2. Синонимы:
• «Несообщающаяся» гидроцефалия
3. Определение:
• Расширение желудочков, обусловленное обструкцией проксимальных по отношению к IV желудочку выходных отверстий (Люшка, Мажанди)
б) Визуализация:
1. Общие характеристики внутренней обструктивной гидроцефалии:
• Лучший диагностический критерий:
о оВЖОГ:
- «Раздутые» желудочки с нечеткими («стушеванные») их границами
о хрВЖОГ:
- «Раздутые» желудочки без перивентрикулярного «гало»
• Размеры:
о Отношение расстояния между лобными рогами к расстоянию между внутренними пластинками свода черепа на этом уровне > 0,33
о Ширина височных рогов > 3 мм
• Морфология:
о Локализация, продолжительность обструкции варьируют
о Глобальное/фокальное расширение желудочка(ов) + увеличение ВЧД
о Расширение отделов желудочковой системы, проксимальных по отношению к участку обструкции
о Выполните поиск расширения переднего углубления III желудочка
(Слева) КТ с контрастированием, аксиальный срез: определяется подострый инфаркт мозговой ткани в бассейне кровоснабжения левой задней нижней мозжечковой артерии, обусловливающий масс-эффект на IV желудочек и приводящий к обструктивной гидроцефалии.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у пациента с импиджмент-синдромом мозолистого тела после шунтирования по поводу тяжелой ВЖОГ визуализируются шунт, субдуральные скопления жидкости с обеих сторон и гиперинтенсивные полосовидные участки в мозолистом теле с менее выраженными изменениями в перивентрикулярном БВ.
2. КТ признаки внутренней обструктивной гидроцефалии:
• Бесконтрастная К:Т
о Выраженное расширение желудочков в проксимальных по отношению к участку обструкции отделах
- оВЖОГ:
«Раздутые» желудочки с гиподенсным перивентрикулярным «гало»
- хрВЖОГ:
«раздутые» желудочки без перивентрикулярного «гало»
о Компрессия, облитерация базальных цистерн, борозд
3. МРТ признаки внутренней обструктивной гидроцефалии:
• Т1-ВИ:
о Расширение боковых желудочков
о Истончение мозолистого тела (МТ) и его поджатость со стороны желудочков:
- Может происходить его компрессия серпом мозга
- Такое воздействие на него может вызвать некроз от давления
о Смещение книзу свода мозга, внутренних мозговых вен (ВМВ)
о Расширение III желудочка, часто наблюдается его грыжевое выпячивание в просвет расширенного седла
о Воронкообразна форма сильвиева водопровода является признаком его стеноза
• Т2-ВИ:
о оВЖОГ:
- Наблюдаются «пальцы» ликвора, распространяющиеся в пе-ривентрикулярное белое вещество (БВ), которые наиболее выражены вокруг рогов желудочков (перивентрикулярное «гало»)
- Турбулентный ток СМЖ
- Часто наблюдается отсутствие участков потери сигнала за счет «эффекта потока» в области водопровода мозга
- Возможно повышение интенсивности сигнала от МТ о хрВЖОГ:
- Расширение желудочков, нормальное давление СМЖ
- Перивентрикулярное «гало» отсутствует
- Может наблюдаться повышение интенсивности сигнала от МТ после декомпрессии (в 1 5% случаев после шунтирования при ВЖОГ)
о Тонкосрезовые Т2-ВИ, изображения в режиме FIESTA или CISS:
- Высокоинформативная визуализация ликворных пространств
- Может позволить выявить деликатные аномальные изменения, не обнаруживаемые на стандартных последовательностях
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Возможно накопление контраста новообразованием, вызывающим ВЖОГ
о оВЖОГ может вызывать стаз в сосудах лептоменинкс, появление его контрастирования
- Может имитировать менингит, метастазы
4. Данные других методов исследования:
• Контрастная вентрикулография:
о МРТ/КТ для определения места обструкции, состояние вентрикулостомий III желудочка
о МРТ может использоваться для оценки характера тока СМЖ
• Фазово-контрастная МРТ с кардиосинхронизацией:
о Может наблюдаться отсутствие тока СМЖ в водопроводе мозга
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ с контрастным усилением для оценки причины обструкции ликворных путей
• Совет по протоколу исследования: О 3D FEISTA/CISS:
- Уменьшение артефакта оттока СМЖ
- Позволяет более отчетливо визуализировать контур желудочков, перегородки
(Слева) МРТ, Т1-ВИ, сагиттальный срез: в верхней мозжечковой цистерне определяется крупная арахноидальная киста, оказывающая выраженный масс-эффект на пластинку четверохолмия и водопровод мозга. Отмечаются расширение III и боковых желудочков, истончение мозолистого тела.
(Справа) MPT, FLAIR, аксиальный срез: определяется массивное расширение III и боковых желудочков вследствие объемного образования ликворной интенсивности сигнала в III желудочке. Кроме того, отмечается пери вентрикулярный интерстициальный отек. При хирургическом вмешательстве была обнаружена и фенестрирована эпендимальная киста III желудочка.
в) Дифференциальная диагностика внутренней обструктивной гидроцефалии:
1. Расширение желудочков вследствие потери объема мозговой паренхимы:
• Старый термин: гидроцефалия ex vacuo (не используется)
• Обусловленное возрастом (объем желудочков увеличивается на 1,2-1,4 мл/после 60 лет):
о Ишемия/инфаркт, травма, инфекция, токсическое воздействие
• Тупой угол передних рогов (> 110°)
• Диффузное/локальное расширение борозд, цистерн
• Боковые желудочки в норме могут быть асимметричны (связано с межполушарной асимметрией, но не полом)
• Может коррелировать с некоторыми психическими заболеваниями (например, шизофренией)
2. Нормотензивная гидроцефалия:
• Прогрессирующая деменция, нарушение походки, недержание
• Расширение желудочков на фоне нормального давления СМЖ
• Борозды в норме/минимально расширены
• Повышенное перемещения СМЖ через водопровод мозга
• Пик лактата по данным МР-спектроскопии
3. Наружная обструктивная гидроцефалия (ВнеЖОГ):
• Расширение желудочков вследствие несоответствия между продукцией СМЖ и ее резорбцией
• Снижение резорбции СМЖ через арахноидальные ворсинки
• Наиболее частая причина-субарахноидальное кровоизлияние:
о Другие: менингит, канцероматоз, гранулематозное заболевание
4. Хориоидпапиллома:
• Составляет 2-5% внутричерепных опухолей у детей
• Ребенок < 5 лет с ↑ ВЧД
• Наиболее часто в треугольнике боковых желудочков
• Может быть причиной гиперпродукции СМЖ
• Кровоизлияние, распространение опухоли могут вызвать ВЖОГ
5. Длительная открытая вентрикуломегалия у взрослых:
• Развитие гидроцефалии в раннем детстве или ее длительное существование и прогрессирование вплоть до взрослого возраста
• Выраженное расширение желудочков, высокое ВЧД
6. Доброкачественное расширение субарахноидальных пространств и желудочков:
• Встречается в сочетании с макроцефалией у младенцев
• Не связано с задержкой развития
(Слева) MPT, FLAIR, аксиальный срез: у пациента с герминомой в области гипофиза определяется внутрижелудочковая обструктивная гидроцефалия с расширением III и боковых желудочков. Обратите внимание на пери вентрикулярные гиперинтенсивные зоны вследствие трансэпендимального тока СМЖ.
(Справа) MPT, Т1 -ВИ, сагиттальный срез: определяются характерные признаки стеноза водопровода мозга в виде воронкообразной формы сильвиева водопровода, отсутствия изменений со стороны IV желудочка, истончения и растяжения мозолистого тела с нисходящим смещением дна III желудочка.
г) Патология:
1. Общие характеристики внутренней обструктивной гидроцефалии:
• Этиология:
о Нормальная продукция СМЖ = 0,20-0,35 мл/мин:
- Емкость боковых, III желудочков у взрослых = 20 мл
- Суммарный объем СМЖ у взрослых = 120 мл
о Внутренняя обструкция ликворотока; по мере продолжающейся продукции СМЖ растет и ее давление внутри желудочков
о Желудочки расширяются, компримируют смежную мозговую паренхиму; растяжение может привести к разрыву/открытию эпендимальных клеточных соединений
о Увеличение количества интерстициальной жидкости в перивентрикулярных отделах → разрушение миелина
о Причина зависит от локализации обструкции:
- Отверстие Монро:
Коллоидная киста
Субэпендимальный узел, комплекс туберозного склероза
Субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома
- III желудочек:
Макроаденома гипофиза
Краниофарингиома
- Сильвиев водопровод:
Стеноз водопровода
Глиома крыши среднего мозга
Опухоли пинеальной области
- IV желудочек:
Медуллобластома, эпендимома
Глиома, пилоцитарная астроцитома, гемангиобластома
Инфаркт мозжечка
Врожденные аномалии (мальформации Киари, Дэнди-Уокера, ромбэнцефалосинапсис)
- Метастазы, нейроцистицеркоз или менингиома могут иметь различную локализацию внутри желудочков
• Генетика:
о Известен только один ген, связанный с развитием гидроцефалии у людей-ген молекулы клеточной адгезии L1 (L1CAM):
- Расположен на Х-хромосоме (Xq28)
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Локальное/генерализованное расширение желудочковой системы
• Вторичное поражение эпендимы, смежного БВ
• Вариабельные патологоанатомические изменения, зависящие от причинного фактора
3. Микроскопия:
• Расширение перивентрикулярного внеклеточного пространства
• Поражение или потеря эпендимальной выстилки; побледнение и разрежение окружающего БВ
(Слева) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальный срез: определяется крупная гиперинтенсивная глиома пластинки четверохолмия, которая вызывает обструкцию водопровода мозга и расширение боковых и III желудочков.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, сагиттальный срез: в черве мозжечка визуализируется кистозный компонент с контрастированным интрамуральным узловым компонентом гемангиобластомы, что вызывает выраженную компрессию IV желудочка и обструктивную гидроцефалию.
д) Клиническая картина:
1. Проявления внутренней обструктивной гидроцефалии:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Головная боль, отек диска зрительного нерва (оВЖОГ)
о Тошнота, рвота, диплопия (паралич VI пары черепных нервов)
• Клинический профиль:
о Зависит от этиологии, тяжести, возраста появления
2. Демография:
• Возраст:
о Любой возраст от внутриутробного развития (врожденная гидроцефалия) до взрослого возраста
• Эпидемиология:
о Эпидемиологические данные широко варьируют в зависимости от этиологии и типа гидроцефалии
3. Течение и прогноз:
• Обычно прогрессирующее течение в отсутствие лечения
4. Лечение:
• Медикаментозное лечение для отсрочки хирургического вмешательства
• Отведение СМЖ (шунтирование), эндоскопическое вмешательство и вентрикулостомия
• Хирургическое вмешательство для облегчения первичной причины обструкции
• Наиболее частая нейрохирургическая процедура у детей = шунтирование при гидроцефалии
е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Длительный акведуктальный стеноз может быть вызван медленным ростом опухои
2. Советы по интерпретации изображений:
• Размер желудочков обычно плохо коррелирует с внутричерепным давлением
• Пульсирующий ток СМЖ может обусловливать изменение интенсивности сигнала от него вплоть до имитации внутрижелудочкового объемного образования, что может вводить в замешательство
• Асимметрия желудочков может быть вариантом нормы
• При сочетании с отсутствием прозрачной перегородки у плода/новорожденного оцените наличие червя мозжечка (исключите ромбэнцефалосинапсис)
ж) Список литературы:
1. Algin О et al: Assessment of third ventriculostomy patency with the 3DSPACE technique: a preliminary multicenter research study. J Neurosurg. 122(6): 1347-55,2015
2. Russo N et al: Endoscopic Approaches to Intraventricular Lesions. J Neurol Surg A Cent Eur Neurosurg. ePub, 2015
3. Flannery AM et al: Pediatric hydrocephalus: systematic literature review and evidence-based guidelines. Part 1: Introduction and methodology. J Neurosurg Pediatr. 14 Suppl 1:3-7, 2014
4. Dinner A et al: Radiologic evaluation of pediatric hydrocephalus. Childs NervSyst. 27( 10): 1543—62, 2011
5. Oi S: Classification of hydrocephalus: critical analysis of classification categories and advantages of "Multi-categorical Hydrocephalus Classification" (Me HC). Childs Nerv Syst. 27(10):1523-33, 2011
6. Dinger A et al: Is all "communicating" hydrocephalus really communicating? Prospective study on the value of 3D-constructive interference in steady state sequence at 3T. AJNR Am J Neuroradiol. 30(10): 1898-906, 2009
