Другие склерозирующие заболевания костей - лучевая диагностика
а) Визуализация:
• Для постановки диагноза достаточно рентгенографии
• Остеопойкилия (ОПК): кость «в горошек»:
о Множество одинаковых овальных/круглых очагов склероза
о Количество очагов варьирует от 1-2 до нескольких
о Метафизарные/субартикулярные; множественная локализация
о Преимущественно поражаются кости конечностей; позвоночник, череп и ребра обычно не поражаются
о Сопутствующее поражение кожи в 25% случаев
о Размеры и количество у детей может ↑ или ↓; у взрослых не изменяются
• Полосатая остеопатия (болезнь Вурхове): «полосатые» кости:
о Вертикальные полосы на метафизах, достигающие диафизов длинных костей; обычно с двух сторон
о Плоские кости имеют вид солнечных лучей
о Склероз височных костей с потерей слуха
• Сканирование костей скелета: обычно не определяется, ± легкое повышение поглощения
• МРТ: низкая интенсивность сигнала; изменения мягких тканей, отек костного мозга или контрастирование отсутствуют
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: определяются множественные мелкие склерозированные образования с размерами и формой, варьирующими от круглой до овальной. С учетом концентрации в метафизах и субхондральных областях, такая картина патогномонична для остеопойкилии. Другие склерозирующие заболевания, такие как метастазы при остеобластных опухолях или мастокистоз, имеют не настолько схожую форму и обычно не поражают эпифизы.
(Справа) МРТ Т1ВИ, корональный срез: у этого же пациента определяется низкая интенсивность сигнала во всех образованиях при нормальном окружающем коаном мозге.
(Слева) МРТ Т2ВИ, режим подавления сигнала от жира, корональный срез: подтверждается гипоинтенсивность сигнала от всех образований при нормальном окружающем костном мозге. Другого диагноза кроме остеопойкилии не предполагается.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: определяются классические изменения при полосатой остеопатии. Множество линий склероза ориентированы по ходу длинной оси лучевой и локтевой костей. Линии начинаются в области метафиза и достигают диафиза. Схожие признаки наблюдаются на противоположном запястье. Этот процесс обычно является двусторонним.
б) Дифференциальная диагностика:
• Остеопойкилия:
о Склерозированные метастазы: случайное распределение, неровные (неперьевидные) края, эпифизы не поражаются
о Мастокистоз: редкое заболевание, случайное распространение образований, кожная сыпь
• Полосатая остеопатия:
о Энхондроматоз: односторонний полосатый характер
о Краснуха: метафиз по типу стебля сельдерея
в) Патология:
• ОПК: компактная пластинчатая кость в костномозговом канале
• Сообщается о аутосомно-доминантном характере наследования
• Остеопойкилия ассоциирована с геном LEMD3
г) Клинические особенности:
• В 80-85% протекает бессимптомно, обнаруживается случайно, лечение не требуется
• В 15-20% легкие суставные симптомы ± выпот
