а) Визуализация:
• Процесс описан только для нижних конечностей:
о Наиболее часто в большеберцовой кости; также наблюдается в бедренной кости, малоберцовой кости
о Обычно двусторонний асимметричный процесс
о Локализуется в диафизарной части, обычно в костномозговом канале
• Сканирование костей скелета: интенсивное поглощение рентгеноконтрастного вещества:
о Не все образования видны на рентгенограммах
о Распределение помогает дифференцировать склерозирующие дисплазии
• КТ и МРТ: однородная и цельная область склероза:
о Склероз распространяется от эндоста до костномозгового канала, возможна облитерация канала
о Ограниченное надкостничное утолщение кортикальной пластинки
о ± отек/контрастирование мягких тканей; нет объемного образования
(Слева) Рентгенография в ПЗ и боковой проекциях: левая нижняя конечность женщины 34 лет, страдающей от боли в ноге в течение семи месяцев. Определяется склероз в костномозговом канале как большеберцовой, так и малоберцовой кости. Утолщение эндоста больше выражено в малоберцовой кости по отношению к малоберцовой кости.
(Справа) Сканирование костей скелета, ПЗ проекция: определяется наличие изменений в обеих нижних конечностях. Также наблюдается легкая аномалия в дистальных отделах бедренных костей. Другие кости не поражены. Подобная двусторонняя аномалия с преимущественным поражением нижних конечностей характерна для интрамедуллярного остеосклероза.
(Слева) МРТ Т1ВИ, корональный срез: у этой же пациентки определяется низкая интенсивность сигнала при интрамедуллярном склерозе и утолщение эндоста. Такой характер сигнала ожидается на всех МР-последовательностях в пораженных при интрамедуллярном остеосклерозе костях.
(Справа) МРТ, STIR, корональный срез: определяется плотный остеосклероз обеих большеберцовых костей. Кроме того, наблюдается распространенный отек мягких тканей. Последний симптом наблюдается не у всех пациентов, страдающих интрамедуллярным остеосклерозом.
б) Дифференциальная диагностика:
• Картина при болезни Риббинга может быть неотличима
• Прогрессирующая диафизарная дисплазия:
о Чаще у мальчиков; проявляется в детстве
о Поражение черепа и позвоночника
о Надкостничный и эндостальный гиперостоз
• Склерозирующийся метастаз: обычно в более старшем возрасте:
о Область поражения неоднородная, разобщенная
• Мелореостоз: картина по типу капающего воска:
о Одностороннее поражение; верхняя или нижняя конечность
о Возможно наличие минерализованного мягкотканного объемного образования
• Стрессовый перелом: более очаговый характер склероза:
о Надкостничный характер остеогенеза
в) Патология:
• Сочетание незрелой костной ткани и перемежающейся пластинчатой костной ткани в костномозговом пространстве
• Не дифференцируется с другими склерозирующими дисплазиями
г) Клинические особенности:
• Ненаследственное заболевание
• Боль усиливается при нагрузке; чаще у женщин
• Возраст пациентов варьирует от детского до позднего среднего
• Декомпрессия костномозгового канала может облегчить боль
