а) Терминология:
• Редкий вариант фибросаркомы, гистологически сходный с низкодифференцированной карциномой и склерозирующей лимфомой
б) Визуализация:
• Мышцы нижней конечности > туловища > верхней конечности > головы и шеи:
о В редких случаях наблюдается инвазия прилежащей кости
о Размер от 2 до 22 см (в среднем 7-10 см)
• Сходная плотность по сравнению с мышцами при КТ:
о Гиподенсные очаги миксоидной или кистозной дегенерации; признаки некроза выявляют редко
о Может содержать кальцификаты
• В большинстве случаев при МРТ по сравнению с мышцами характеризуется гетерогенным изоинтенсивным сигналом на Т1 ВИ и гиперинтенсивным сигналом на Т2 ВИ:
о Характерным признаком является наличие картообразных гипоинтенсивных очагов на Т1 ВИ и Т2 ВИ
Рисунок, аксиальный срез плеча: дольчатое инфильтративное образование внутримышечной локализации, которое распространяется на подкожную жировую клетчатку и достигает кости. Плотная коллагеновая строма таких опухолей обусловливает твердую консистенцию и беловатый цвет на разрезе.
в) Патология:
• Край часто кажется четким, однако гистологически опухоль является инфильтративной
• Большое количество плотной, гиалинизированной стромы, в которой выявляют тяжи или гнезда из эпителиоидных клеток:
о Почти в 33% таких опухолей обнаруживают микроскопические очаги некроза
• Вследствие низкой клеточности может напоминать доброкачественные опухоли
г) Клинические особенности:
• Медленно растущее образование в глубоких мягких тканях:
о В 33% случаев рост опухоли является болезненным
• Вероятность развития местного рецидива составляет > 50%
• Метастазы выявляют в 43% случаев, обычно через 5-8 лет:
о Легкие, кости, плевра и грудная клетка
• Уровень смертности составляет 50%
• Лечение заключается в широком иссечении опухоли:
о Часто проводится адъювантная лучевая терапия
