2. Определение:
• Редкий вариант фибросаркомы, выявляемый у пациентов молодого и среднего возраста; характеризуется обманчиво простым гистологическим строением
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Локализация:
о Субфасциальная >> подкожная >> дермальная локализация
о Нижние конечности > грудная клетка/подмышечная область > область плечевого сустава > паховая область > ягодицы:
- Чаще всего располагается в бедре
- В редких случаях в области головы и забрюшинно
• Размер:
о Обычно 8-12 см
• Морфология:
о Дольчатое мягкотканное образование
2. Рекомендации по визуализации:
• Рекомендации по выбору протокола:
о МРТ с введением гадолиний-содержащего препарата с целью выбора солидного участка опухоли для биопсии
(Слева) При МРТ в аксиальной плоскости на Т1ВИ в короткой приводящей мышце правого бедра определяется образование, с гетерогенной структурой и изоинтенсивно-гипоинтенсивным сигналом. Зоны миксоидной ткани и кистозной дегенерации характеризуются гипоинтенсивным сигналом по сравнению с мышцами. Кроме того, низкая интенсивность сигнала может соответствовать зонам некроза, встречающимся редко в таких опухолях.
(Справа) У этого же пациента при МРТ в аксиальной плоскости на Т2ВИ в режиме FS выявлено образование, с преимущественно гиперинтенсивным сигналом и наличием гипоинтенсивных перегородок и точечных очагов. Наиболее частой локализацией таких опухолей являются глубокие мягкие ткани бедра.
3. КТ при фибромиксоидной саркоме низкой степени злокачественности:
• Внутримышечная мягкотканная опухоль, характеризующаяся сходной или меньшей плотностью по сравнению с мышцами
4. МРТ при фибромиксоидной саркоме низкой степени злокачественности:
• Слабо гетерогенный гипоинтенсивный на Т1 ВИ и гиперинтенсивный на Т2 ВИ сигнал
• Гетерогенный характер контрастирования:
о Может содержать неконтрастирующиеся зоны кистозной дегенерации или слабо контрастирующуюся миксоидную ткань
о Описаны участки контрастирования в виде «извилин» и гиперинтенсивные зоны
• Некроз и кровоизлияния отсутствуют
в) Дифференциальная диагностика фибромиксоидной саркомы низкой степени злокачественности:
1. Миксофибросаркома:
• Пожилые пациенты
• Подкожная > внутримышечная локализация
• Более гомогенная структура
• Меньшая вероятность метастазирования
2. Миксоидная липосаркома:
• Может иметь сходные лучевые признаки, если жировой компонент не визуализируется
• Сходные возраст пациентов и локализация
• Содержит липобласты
3. Внутримышечная миксома, клеточный вариант:
• Более гомогенная структура
• Наличие ободка жировой ткани и перифокального отека
4. Узловатый фасциит:
• Сходный возраст пациентов
• Болезненное быстрорастущее образование, спаянное с фасцией
• Могут выявляться зоны со сходным гистологическим строением
5. Веретеновидноклеточная липосаркома:
• Подкожная локализация
• Параллельное расположение мономорфных веретеновидных клеток
• Содержит липобласты
• Встречается крайне редко
(Слева) У этого же пациента при МРТ в аксиальной плоскости на Т1 ВИ в режиме FS выявлено образование с гетерогенно гипоинтенсивным сигналом по сравнению с мышцами.
(Справа) У этого же пациента при МРТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости на Т1ВИ в режиме FS в структуре образования имеются контрастирующийся солидный компонент, а также неконтрастирующиеся или слабо контрастирующиеся зоны миксоидной ткани. Прилежащий сосудисто-нервный пучок не поражения. Аналогичные МР-признаки могут иметь и другие миксоидные опухоли, например миксоидная липосаркома и миксофибросаркома.
г) Патология:
1. Макроскопические и хирургические особенности:
• Желто-белая опухоль с блестящей поверхностью
• Четкий край, несмотря на наличие микроскопической инфильтрации
2. Микроскопия:
• Завитки из примитивных веретеновидных клеток, зоны фиброзной и миксоидной ткани, небольшое количество митозов:
о Крупные сосуды в зоне миксоидной ткани
о В 10-20% случаев выявляются очаги умеренно дифференцированной фибросаркомы
о В 40% случаев обнаруживают розетки из коллагеновых волокон, окруженные эпителиоидными фибробластами
• Положительная реакция на виментин
• Отрицательная реакция на десмин, белок S100, цитокератин, CD34 и эпителиальный мембранный антиген
• Высокочувствительным и специфичным иммуногистохимическим маркером является экспрессия MUC4
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Мягкотанное образование, безболезненный крайне медленный рост:
- В 15% случаев опухоль обнаруживали более чем через пять лет после начала роста
2. Демография:
• Возраст:
о Лица молодого возраста, медиана - 34 года:
- В 19% случаев возраст пациентов составлял <18 лет
• Пол:
о Либо равное распределение по половому признаку, либо некоторое преобладание мужского пола
3. Течение и прогноз:
• Местный рецидив выявляют в 9% случаев
• Метастазирует в 6% случаев, иногда спустя десятки лет:
о Чаще метастазы локализуются в легких и плевре
• Уровень смертности: 2%
• В ранних исследованиях агрессивность роста опухоли была переоценена, поскольку многие опухоли первоначально были расценены ошибочно как доброкачественные
4. Лечение:
• Широкое иссечение опухоли и пожизненное динамическое наблюдение
е) Список использованной литературы:
1. Yamashita Н et al: Intramuscular myxoma of the buttock mimicking lowgrade fi-bromyxoid sarcoma: diagnostic usefulness of MUC4 expression. Skeletal Radiol. 42(10)4475-9, 2013
2. Hwang Set al: Imaging features of low-grade fibromyxoid sarcoma (Evans tumor). Skeletal Radiol. 41 (10): 1263-72, 2012
3. Weiss SW et al: Fibrosarcoma. In Weiss SW et al: Enzinger and Weiss' Soft Tissue Tumors. 5th ed. Philadelphia: Elsevier. 316-25, 2008
4. Kransdorf MJ et al: Malignant fibrous and fibrohistiocytic tumors. In Kransdorf MJ et al: Imaging of Soft Tissue Tumors. 2nd ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins. 276, 2006
5. Folpe A et al: Low grade fibromyxoid sarcoma. In Fletcher CDM et al: World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone. Lyon: IARC Press. 104-5, 2002
