Рентгенограмма, КТ, МРТ, УЗИ при склерозирующей эпителиоидной фибросаркоме
а) Определение:
• Редкий вариант фибросаркомы, гистологически сходный с низкодифференцированной карциномой и склерозирующей лимфомой
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Образование, которое располагается в глубоких мягких тканях, имеет четкий или нечеткий контур и характеризуется наличием при МРТ картообразных зон, гипоинтенсивных на Т1ВИ и Т2ВИ
• Локализация:
о Мышцы нижней конечности > туловища > верхней конечности > головы и шеи
о В редких случаях располагается в малом тазу, забрюшинном пространстве, костях и яичниках
• Размер:
о 2-22 см (в среднем 7-10 см)
• Морфология:
о Дольчатое или многоузловое образование
(Слева) При МРТ в аксиальной плоскости на Т1ВИ в подмышечной области определяется округлое образование, изоинтенсивное по сравнению с мышцами.
(Справа) На срезе, проходящем несколько дистальнее, видно, что выявленное образование располагается между проксимальным отделом диафиза плечевой кости и ребрами. Признаки инвазии костей отсутствуют. Опухоль распространилась на часть плечевого сплетения, что объясняет жалобы пациента на нарастающие боли и слабость в верхней конечности. В большинстве случаев рост опухоли является безболезненным.
(Слева) При МРТ в аксиальной плоскости в режиме STIR выявленная опухоль характеризуется преимущественно гиперинтенсивным сигналом, однако содержит еще и картообразные гипоинтенсивные зоны. Такие зоны хотя и не являются специфичными для данных опухолей, представляют собой наиболее характерную их особенность. В остальном специфические отличительные признаки отсутствуют.
(Справа) На срезе, проходящем несколько дистальнее, выявлено образование с гиперинтенсивным сигналом по периферии и гипоинтенсивным сигналом в центре. Края образования являются инфильтрирующими. Также виден отек окружающей ткани.
(Слева) При КТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости видно, что выявленное образование располагается глубже большой грудной мышцы и характеризуется сходной с ней плотностью. Кроме того, образование смещает левую подключичную артерию кзади.
(Справа) На срезе, проходящем несколько дистальнее, видны поглощенные выявленным образованием мелкие кровеносные сосуды. Несмотря на то что при КТ опухоль может характеризоваться четким контуром, ее край обычно является достаточно инфильтрирующим. Вследствие высокой вероятности развития местного рецидива и появления метастазов прогноз является неблагоприятным.
2. Рентгенография при склерозирующей эпителиоидной фибросаркоме:
• В редких случаях наблюдается инвазия прилежащей кости
3. КТ при склерозирующей эпителиоидной фибросаркоме:
• Сходная плотность по сравнению с мышцами:
о Гиподенсные очаги миксоидной или кистозной дегенерации
• Может содержать кальцификаты
4. МРТ при склерозирующей эпителиоидной фибросаркоме:
• В большинстве случаев по сравнению с мышцами характеризуется гетерогенным изоинтенсивным сигналом на Т1 ВИ и гиперинтенсивным сигналом на Т2 ВИ
• Характерным, но неспецифическим признаком является наличие картообразных гипоинтенсивных очагов на Т1 ВИ и Т2 ВИ
5. Радионуклидная диагностика:
• При ПЭТ/КТ в нескольких небольших исследованиях было выявлено патологическое накопление ФДГ различной выраженности:
о Коррелирует с гистологической степенью агрессивности опухоли
1. Недифференцированная аденокарцинома:
• Положительная иммунологическая реакция на эпителиальный мембранный антиген может выявляться и в случае склерозирующей эпителиоидной фибросаркомы
• Отличить опухоли гистологически может быть достаточно трудно
2. Синовиальная саркома:
• Предрасположенность к поражению периартикулярной области
• Сходные демографические особенности пациентов
• Облегчить дифференциальную диагностику может цитогенетическое исследование
3. Склерозирующая лимфома:
• Положительная иммунологическая реакция на общий лейкоцитарный антиген в отличие от склерозирующей эпителиоидной фибросаркомы
4. Злокачественная опухоль оболочки периферических нервов:
• Связана с нервом или его оболочкой
• При МРТ может выявляться сходная гипоинтенсивная зона в центре
(Слева) При МРТ в кососагиттальной плоскости на Т1ВИ в подмышечной области определяется округлое образование, изоинтенсивное по сравнению с мышцами. Признаки инвазии прилежащих тканей отсутствуют.
(Справа) При МРТ в кососагиттальной плоскости в режиме STIR выявленное образование В с преимущественно гиперинтенсивным сигналом по сравнению с мышцами, однако содержит еще и картообразные гипоинтенсивные зоны в центре. Такие зоны не являются специфическим признаком склерозирующей эпителиоидной фибросаркомы, но часто в них выявляются. Подобная картина может напоминать симптом «мишени», характерный для опухолей оболочки периферических нервов.
(Слева) При допплерографии по длинной оси определяется дольчатое образование неоднородной эхогенности, характеризующееся слабо выраженной васкуляризацией.
(Справа) При расположении датчика немного проксимальнее неоднородная структура выявленного образования видна лучше. Под образованием визуализируется левая подмышечная артерия.
г) Патология:
1. Макроскопические и хирургические особенности:
• Плотная опухоль беловатого цвета на разрезе
• Край часто кажется четким, однако гистологически опухоль является инфильтративной
2. Микроскопия:
• Большое количество плотной, гиалинизированной стромы, в которой выявляют тяжи или гнезда из эпителиоидных клеток:
о Инфильтрирующий край
о Могут выявляться сходные с гемангиоперицитомой сосуды
о Вариабельная митотическая активность: от крайне небольшого количества митозов до >5 митозов в 10 полях зрения
о Может содержать зоны миксоидной и кистозной дегенерации, участки метаплазированной костной ткани и кальцификаты
о Почти в 33% таких опухолей обнаруживают микроскопические очаги некроза
• Внешне может напоминать склерозирующую лимфому, миксофибросаркому и низкодифференцированную карциному:
о Вследствие низкой клеточности может напоминать доброкачественные опухоли
• Резко положительная реакция на виментин
• В 50% случаев слабо положительная реакция на эпителиальный мембранный антиген
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Медленно растущее образование, локализующееся в глубоких мягких тканях:
- В 33% случаев рост опухоли является болезненным
2. Демография:
• Возраст:
о От подросткового до пожилого, медиана - 45 лет
• Пол:
о Некоторое преобладание мужского пола
• Эпидемиология:
о Крайне редкий вариант фибросаркомы
3. Течение и прогноз:
• Крайне агрессивный характер роста опухоли:
о Вероятность развития местного рецидива составляет >50%
о Метастазы выявляют в 43% случаев, обычно через 5-8 лет:
- Легкие, кости, плевра и грудная клетка
о Уровень смертности составляет 50%
• При поражении головы и шеи прогноз менее благоприятен
4. Лечение:
• Заключается в широком иссечении опухоли:
о Часто проводится адъювантная лучевая терапия
е) Список использованной литературы:
1. Righi A et al: Sclerosing epithelioid fibrosarcoma of the thigh: report of two cases with synchronous bone metastases. Virchows Arch. 467(3)339-44, 2015
2. Luo Y et al: T-fluorodeoxyglucose PET/CT features and correlations with histopathologic characteristics in sclerosing epithelioid fibrosarcoma. Int J Clin Exp Pathol. 7(10):7278-85, 2014
3. Ossendorf C et al: Sclerosing epithelioid fibrosarcoma: case presentation and a systematic review. Clin Orthop Relat Res. 466(6): 1485-91,2008
4. Weiss SW et al: Fibrosarcoma. In Weiss SW et al: Enzinger and Weiss' Soft Tissue Tumors. 5th ed. Philadelphia: Elsevier. 310-2, 2008
5. Kransdorf MJ et al: Malignant fibrous and fibrohistiocytic tumors. In Kransdorf MJ et al: Imaging of Soft Tissue Tumors. 2nd ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins. 276, 2006
