Фибромиксоидная саркома низкой степени злокачественности - лучевая диагностика
а) Терминология:
• Редкий вариант фибросаркомы, выявляемый у пациентов молодого и среднего возраста; характеризуется обманчиво простым гистологическим строением
б) Визуализация:
• Субфасциальная >> подкожная >> дермальная локализация
• Нижние конечности > грудная клетка/подмышечная область > область плечевого сустава > паховая область > ягодицы:
о Чаще всего располагается в бедре
о Обычно 8-12 см
• Внутримышечная мягкотканная опухоль, характеризующаяся сходной или меньшей плотностью по сравнению с мышцами при КТ
• Слабо гетерогенный гипоинтенсивный на Т1ВИ и гиперинтенсивный на Т2 ВИ сигнал при МРТ
о Гетерогенный характер контрастирования
• Может содержать неконтрастирующиеся зоны кистозной дегенерации или слабо контрастирующуюся миксоидную ткань:
о Некроз и кровоизлияния отсутствуют
(Слева) При МРТ в аксиальной плоскости на Т1ВИ в короткой приводящей мышце правого бедра определяется образование, с гетерогенной структурой и изоинтенсивно-гипоинтенсивным сигналом. Зоны миксоидной ткани и кистозной дегенерации характеризуются гипоинтенсивным сигналом по сравнению с мышцами. Кроме того, низкая интенсивность сигнала может соответствовать зонам некроза, встречающимся редко в таких опухолях.
(Справа) У этого же пациента при МРТ в аксиальной плоскости на Т2ВИ в режиме FS выявлено образование, с преимущественно гиперинтенсивным сигналом и наличием гипоинтенсивных перегородок и точечных очагов. Наиболее частой локализацией таких опухолей являются глубокие мягкие ткани бедра.
(Слева) У этого же пациента при МРТ в аксиальной плоскости на Т1 ВИ в режиме FS выявлено образование с гетерогенно гипоинтенсивным сигналом по сравнению с мышцами.
(Справа) У этого же пациента при МРТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости на Т1ВИ в режиме FS в структуре образования имеются контрастирующийся солидный компонент, а также неконтрастирующиеся или слабо контрастирующиеся зоны миксоидной ткани. Прилежащий сосудисто-нервный пучок не поражения. Аналогичные МР-признаки могут иметь и другие миксоидные опухоли, например миксоидная липосаркома и миксофибросаркома.
в) Патология:
• Желто-белая опухоль с четким краем и микроскопической инфильтрацией
• Завитки из примитивных веретеновидных клеток, зоны фиброзной и миксоидной ткани, небольшое количество митозов
г) Клинические особенности:
• Мягкотанное образование, безболезненный медленный рост:
о В 15% случаев опухоль обнаруживали более чем через пять лет после начала роста
• Лица молодого возраста, медиана - 34 года:
о В 19% случаев возраст пациентов составлял <18 лет
о Либо равное распределение по половому признаку, либо некоторое преобладание мужского пола
• Местный рецидив выявляют в 9% случаев
• Метастазирует в 6% случаев, иногда спустя десятки лет:
о Чаще метастазы локализуются в легких и плевре
• Уровень смертности: 2%
• Широкое иссечение опухоли и пожизненное динамическое наблюдение
