2. Определение:
• Необычная, редко метастазирующая фиброгистиоцитарная опухоль, представляющая собой внесуставную мягкотканую форму пигментного виллезонодулярного синовита (ПВНС)
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Локализация:
о Околосуставные мягкие ткани колена > бедро > ступня:
- Редко обнаруживается в пальцах руки, паху, запястьях, локтях, пальцах ступни и паравертебральной области
- Может поражаться соседний сустав
о Внутримышечные или подкожные локализации встречаются редко
• Размер:
о Обычно >5 см
(Слева) Рисунок, аксиальный срез: дольчатое образование в околосуставных мягких тканях тазобедренного сустава. Такие околосуставные образование не имеет виллезного рисунка, который наблюдается при внутрисуставном пигментном виллезонодулярном синовите (ПВНС).
(Справа) МРТ Т1ВИ, аксиальный срез: определяется дольчатое овальное образование, расположенное во внесуставных мягких тканях кпереди от правой шейки бедренной кости. Образование гомогенно изоинтенсивно по отношению к мышцам. Это образование не соприкасается ни с одним из сухожильных влагалищ.
2. КТ при гигантоклеточной опухоли диффузного типа:
• Неспецифичное мягкотканное образование возле сустава:
о ± кальцификаты
3. МРТ при гигантоклеточной опухоли диффузного типа:
• Большая часть образования изоинтенсивна по отношению к мышцам на Т1 ВИ, а также изоинтенсивна или гиперинтенсивная по отношению к мышцам на последовательностях, чувствительных к жидкости:
о Очаги гипоинтенсивного сигнала на Т1 ВИ и Т2 ВИ являются характерными, но не диагностическими:
- Кровоизлияние визуализируется хуже по сравнению с внутрисуставной ГОСВ
о + Контрастирование
4. Радионуклидная диагностика:
• ПЭТ:
о Сообщалось о выраженном накоплении Ф-18 ФДГ на ПЭТ, что схоже со злокачественным новообразованием
1. Саркома синовиальной оболочки:
• Предрасположенность в околосуставных областях, особенно в нижних конечностях
• Может содержать кистозный, геморрагический и солидный компоненты
• Вплоть до 33% случаев отмечаются кальцификаты или окостенение
• Чаще всего возникает в возоасте 15-35 лет
3. Низкодифференцированная фиброзномиксоидная саркома:
• Наиболее частая локализация: бедро
• Молодые взрослые; средний возраст: 34 года
• Немного гетерогенный гипоинтенсивный сигнал на Т1 и гиперинтенсивный на Т2
• Может содержать неконтрастируемые области кистозного перерождения или слабо накапливающей контраст слизеподобной ткани
(Слева) МРТ Т2ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: определяется гетерогенное гиперинтенсивное по отношению к мышцам образование с эксцентричной областью гипоинтенсивного сигнала расположенное в пространстве, ограниченном мышцей, напрягающей широкую фасцию, прямой мышцей бедра и подвздошно-поясничной мышцей.
(Справа) МРТ, постконтрастные Т1 ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: определяется относительно гомогенное контрастирование образования. Картина визуализации образования неспецифична, при этом такие заболевания как саркома, лимфома и десмоид могут быть заподозрены в большей степени, чем диффузный тип гигантоклеточной опухоли.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Опухолевую природу можно заподозрить при выявлении клоновых изменений и автономного роста
2. Стадирование и классификация:
• Ограниченный тип, узловой синовит и диффузный ПНВС:
о Локализованный тип (гигантоклеточная опухоль сухожильного влагалища) является наиболее распространенным типом
о Узловой синовит представляет собой одиночный внутрисуставной узел
о Диффузный тип является внесуставным мягкотканным образованием
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Губчатое или твердое многоузловое мягкотканное образование:
о Отсутствие виллезного рисунка внутрисуставного ПНВС
4. Микроскопия:
• Одноядерные клетки, похожие на клетки синовиальной оболочки, пенистые, многоядерные гигантские и воспалительные клетки, а также сидерофаги:
о Гигантские клетки, меньшие по размеру чем при гигантоклеточной опухоли сухожильного влагалища
о Количество митозов может быть >5 на десятикратном увеличении
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Боль, болезненность или отек
о Может протекать без клинической картины, случайная находка при визуализации
• Другие признаки/симптомы:
о Подвижность сустава может быть ограничена при крупном размере опухоли или при множественных опухолях
2. Демография:
• Возраст:
о Широкий диапазон; большинство пациентов <40 лет
• Пол: небольшая предрасположенность у женщин
• Эпидемиология: встречается редко
3. Течение и прогноз:
• Более агрессивное течение опухоли по сравнению с ограниченной гигантоклеточной опухолью сухожильного влагалища:
о Местный рецидив до 50% случаев
о Атипичные гистологические признаки не свидетельствуют о рецидиве
о Злокачественный вариант, злокачественное перерождение и метастазы при этой опухоли возникают редко
4. Лечение:
• Лечение проводится путем обширного хирургического удаления
е) Список использованной литературы:
1. van der Heijden L et al: Functional outcome and quality of life after the surgical treatment for diffuse-type giant-cell tumour around the knee: a retrospective analysis of 30 patients. Bone Joint J. 96-B(8):1111-8, 2014
2. Yun SJ et al: Intramuscular diffuse-type tenosynovial giant cell tumor of the deltoid muscle in a child. Skeletal Radiol. 43(8): 1179-83, 2014
3. Sanghvi DA et al: Diffuse-type giant cell tumor of the subcutaneous thigh. Skeletal Radiol. 36(4):327-30, 2007
