3. Определение:
• Доброкачественная пролиферация синовиальной оболочки внутри сухожильного влагалища, чаще всего поражающая пальцы:
о Представляет собой такой же патологический процесс, как и при пигментном виллезонодулярном синовите (ПВНС)
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностические критерий:
о Дольчатое мягкотканное образование, находящееся непосредственно по соседству с сухожилием
• Локализация:
о Кисть > запястье > лодыжка/ступня > колено > локоть > таз о В 85% процесс локализуется в пальцах:
- Первоначально сообщалось о предрасположенности опухоли к локализации на ладонной/тыльной поверхностях:
Дополнительные исследования сообщают об одинаковой встречаемости опухоли на ладонной и тыльной поверхностях при наличии дополнительных латеральной и круговой локализаций
- Обычно опухоль локализуется на поверхности и рядом с межфаланговыми суставами:
Реже глубоко от сухожилий (между сухожилием и костью)
- Чаще поражаются указательный и средний пальцы
о Небольшая предрасположенность на правой кисти
о Изредка отмечается многоочаговое поражение вдоль сухожильного влагалища
• Размер:
о Обычно небольшой (0,5-5 см)
• Морфология:
о Четко отграниченное дольчатое образование
о Образования ступни обычно крупнее и более неровные, чем на кистях
(Слева) МРТ, Т1, коронарный срез: у пациента с пальпируемым образованием визуализируется сухожилие сгибателя, согнутое в локтевом направлении. Смещение сухожилия вызвано наличием продолговатого образования, изоинтенсивного по отношению к мышце.
(Справа) МРТ, PD, режим подавления сигнала от жира, сагиттальный срез: у этого же пациента определяется гетерогенное гиперинтенсивное образование. Оно содержит гипоинтенсивную фиброзную перегородку и растет из соседнего сухожильного влагалища. Эти признаки характерны для гигантоклеточной опухоли сухожильного влагалища.
(Слева) МРТ, постконтрастные Т1, режим подавления сигнала от жира, сагиттальный срез: у этого же пациента определяется образование, контрастируемое по периферии вокруг гипоинтенсивного вещества в центре. Гетерогенные области контрастирования могут визуализироваться в ГОСВ.
(Справа) Рентгенография в боковой проекции: у пациента 58 лет определяется отек вокруг ДМФС и единичное четко отграниченное изъязвление дистальной фаланги. Имеется небольшой тыльный подвывих сустава. Судя по этим признакам, можно заподозрить травму с резорбцией ладонного осколка перелома.
(Слева) МРТ, Т1, коронарный срез: у этого же пациента определяется гомогенное гипоинтенсивное образование, содержащее одиночную перегородку. Оно локализуется на ладонной поверхности ДМФС.
(Справа) МРТ, постконтрастные Т1, режим подавления сигнала от жира, сагиттальный срез: у этою же пациента определяется протяженное изъязвление, изогнутое сухожилие сгибателя, а также накопление контраста вокруг волнообразною гипоинтенсивною образования. Последнее свидетельствует о фиброме сухожильною влагалища. Это образование входит в дифференциальный диагноз, но встречается реже чем ГОСВ. Тем не менее, во время операции была подтверждена ГОСВ.
2. Рентгенография при гигантоклеточной опухоли сухожильных влагалищ:
• Рентгенография:
о Неспецифическое мягкотканное образование
о Изъязвления кортикального слоя по соседству в 10-28%:
- Редкие костные изменения включают в себя периостальную реакцию, внутрикостную инвазию, а также кистозные/дегенеративные изменения
о Кальцификаты и метаплазия хряща также встречаются редко
3. МРТ при гигантоклеточной опухоли сухожильных влагалищ:
• Т1ВИ:
о Дольчатое образование от низкой до умеренной интенсивности сигнала на Т1ВИ и Т2ВИ МРТ:
- ± гипоинтенсивные фиброзные перегородки
- ± гетерогенный сигнал
- ± изъязвления или инвазия в кость
о Выпуклый изгиб/выпячивание сухожильного влагалища в сторону кожи
о Распространение удается более точно определить в продольной плоскости
• Т2ВИ:
о Гетерогенный сигнал от низкой до умеренной интенсивности сигнала:
- ± гипоинтенсивные фиброзные перегородки
о Гипоинтенсивные очаги гемосидерина:
- Периферические гипоинтенсивные очаги (±сливающиеся)
- Небольшие гипоинтенсивные очаги по всей опухоли
о Отсутствие окружающего отека
• T2*GRE:
о Эффект «цветения» на градиентных эхо-последовательностях в виде гипоинтенсивных очагов гемосидерина
• Постконтрастные Т1ВИ:
о Интенсивное контрастирование ± гетерогенное
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о МРТ для протоколирования размера, морфологии и распространения
• Советы по протоколу исследования:
о Постконтрастные Т1 ВИ могут использовать для определения распространения опухоли, в частности, если образование имеет умеренный или низкоинтенсивный сигнал на Т1 -взвешенных последовательностях и последовательностях, чувствительных к жидкости
5. УЗИ при гигантоклеточной опухоли сухожильных влагалищ:
• Солидное гомогенное гипоэхогенное образование
• На допплерографии визуализируется внутренний кровоток
6. Радионуклидная диагностика:
• ПЭТ:
о Может определяется сильное накопление 18F ФДГ, что характерно для злокачественного новообразования
(Слева) МРТ, Т1, аксиальный срез: определяется мягкотканное образование от умеренной до низкой интенсивности сигнала в области сухожильного влагалища длинного сгибателя большого пальца на уровне межфалангового сустава большого пальца.
(Справа) МРТ, Т2, режим подавления сигнала от жира: у этого же пациента лучше определяется дольчатая структура образования. Обратите внимание на гиперинтенсивный сигнал по центру и гипоинтенсивный сигнал по периферии, что характерно для отложения гемосидерина.
(Слева) МРТ, постконтрастные Т1, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этого же пациента определяется интенсивное гетерогенное контрастирование образования. Периферический ободок образования остается гипоинтенсивным.
(Справа) МРТ, постконтрастные Т1, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: крупное мягкотканное образование, поражающее ладонь кисти и распространяющееся проксимально от ладонной поверхности до первого пальца. Образование гетерогенно контрастируется и окружает все сухожилия сгибателей на уровне проксимальных пястных костей.
(Слева) МРТ, постконтрастные Т1, аксиальный срез: определяется несколько гетерогенное контрастирование гигантоклеточной опухоли сухожильного влагалища. Локализация этого образования вдоль поверхности сухожильного влагалища является характерной чертой.
(Справа) МРТ, постконтрастные Т1ВИ, аксиальный срез: определяется интенсивное контрастирование гигантоклеточной опухоли сухожильного влагалища ЕЕ, локализующейся между сухожилием и костью. Это реже встречающаяся локализация (глубоко от сухожилия).
1. Фиброма сухожильного влагалища:
• Схожая локализация и картина визуализации на МРТ:
о Может содержать волнообразные гипоинтенсивные области коллагена
• Обычно контрастируется менее интенсивно чем ГОСВ
2. Киста ганглия:
• Тонкостенная; образование жидкостной интенсивности, локализованное в области сустава
• Гипоинтенсивное на Т1 ВИ
• Гиперинтенсивное на последовательностях, чувствительных к жидкости
• Не контрастируется, за исключением периферии
3. Гемангиома и сосудистые мальформации мягких тканей:
• Обладает более нечеткими контурами чем ГОСВ
• От низкой до умеренной интенсивности сигнала на Т1 ВИ
• Гиперинтенсивные извитые сосуды на PD FSE в режиме подавления сигнала от жира
• Гипоинтенсивные очаги, вследствие гемосидерина
4. Инородное тело:
• Умеренная интенсивность сигнала от грануломатозной рекции (Т1 ВИ и Т2 ВИ)
• Подкожный отек по соседству
• ± периферическое контрастирование по типу ободка
• Градиентная эхо-последовательность для выделения артефактов от металлических инородных тел
5. Липома мягких тканей:
• Сигнал жировой интенсивности на всех последовательностях визуализации
• ± тонкая перегородка
• Наличие узлов или контрастирования должно помочь заподозрить наличие атипичной липоматозной опухоли или липосаркомы
6. Рак синовиальной оболочки:
• Возраст 15-35 лет
• Близкое расположение к суставам, тем не менее, большинство опухолей этой локализации расположены за пределами суставов
• Наличие кальцификатов в Уз случаев
• Возможно агрессивное распространение вдоль сухожилий
• Толстые перегородки встречаются редко
• ± центральный некроз
(Слева) Рентгенография кисти в ЗП проекции: определяются изъязвления по обе стороны ПФС, а также асимметричный отек мягких тканей. Это асимметричное выпячивание свидетельствует о том, что процесс представлен мягкотканным образованием, которое вызвало изъязвление.
(Справа) MPT, Т2, косой срез: определяется мягкотканное, немного гиперинтенсивное по отношению к соседней мышце, образование с разрушенной перегородкой и гипоинтенсивными очагами. Вновь определяется изъязвление кости. Для крупных опухолей нехарактерно изъязвление нижележащей кости.
(Слева) МРТ, постконтрастные Т1, сагиттальный срез: у этого же пациента визуализируется образование с диффузным контрастированием. Обратите внимание на то, что образование окружает сухожилие сгибателя большого пальца. В этом случае изъязвления по обе стороны сустава вызывают сомнения, свидетельствуя об артрите, но распространение образования должно исключить неверный диагноз.
(Справа) MPT, Т1, сагиттальный срез: определяется крупное мягкотканное образование, фактически заменяющее жировую подушку Катера и вызывающее небольшое изъязвление задней поверхноаи большеберцовой кости. Образование изоинтенсивное по отношению к мышце.
(Слева) MPT, Т2, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этого же пациента определяется небольшое гиперинтесивное мягкотканное образование вокруг сухожилия сгибателя большого пальца и занимающее пространство, которое в норме заполнено жировой подушкой Катера.
(Справа) МРТ, постконтрастные Т1, режим подавления сигнала от жира, сагиттальный срез: у этою же пациента определяется контрастирование образования Отмечается небольшое изъязвление пяточной кости. Хотя ГОСВ поражает кисть гораздо чаще, чем лодыжку, в данном случае локализация и морфология образования, растущею из сухожилия, а также рядом расположенные изъязвления позволяют поставить правильный диагноз.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Противоречивая: неопластический процесс поддерживается хромосомными аномалиями и автономным ростом опухоли
о Первоначально считалось, что этиологией является реактивная или регенеративная гиперплазия, ассоциированная с воспалительным процессом вследствие частой травматизации в анамнезе, и предрасположенностью к поражению первого и третьего пальцев правой руки
о Другие теории:
- Нарушение метаболизма жиров
- Пролиферация остеокластов
- Инфицирование
- Сосудистые нарушения
- Иммунные механизмы
- Воспаление
- Новообразования
- Метаболические нарушения
• Генетика:
о Короткое плечо первой хромосомы
- Патологии в виде рецидивирующей транслокации (1;2) (р11; q35—36)
о Также сообщалось о нескольких других транслокациях
2. Стадирование и классификация:
• Ограниченный узловой синовит, а также диффузные типы ГОСВ:
о Ограниченный тип встречается чаще всего
о Узловой синовит представлен отдельными внутрисуставными узлами
о Диффузный тип является внесуставным мягкотканным образованием
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Твердое, четко отграниченное дольчатое образование:
о Узловое и виллезное строение
• Пестрое розовато-серое образование с желтоватыми или бурыми областями
• Вдавления вдоль поверхности образования могут возникнуть вследствие давления соседних сухожилий
4. Микроскопия:
• Одноядерные округлые или полигональные клетки, подобные синовиальным: перегруженные жирами гистиоциты и многоядерные гигантские клетки:
о Различное количество гигантских клеток, воспалительных клеток, пенистых макрофагов и сидерофагов
о Ксантомные клетки, содержащие гемосидерин, находящиеся на периферии образования
о Некроз встречается редко
• Различная митотическая активность: 3-20 митозов при десятикратном увеличении
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Обычно безболезненное образование, растущее в течение нескольких недель или нескольких лет
о Наличие предшествующей травмы в 1-5% случаев
• Клинический профиль:
о Может изредка вызвать дистальное онемение
о Может вызвать ограничение функции мизинца, вследствие размера образования
о Образование не просвечивается
2. Демография:
• Возраст:
о 30—50 лет (пик: 40-50 лет):
- Редко <10 или > 60 лет
• Пол:
о Небольшая предрасположенность у женщин (М: Ж= 1:2)
• Эпидемиология:
о Второе по частоте образование кисты после кисты ганглия
3. Течение и прогноз:
• Медленно растущие образования
• Поздняя стадия = избыточный, сильно пигментированный виллезный рост синовиальной оболочки
• Костные изъязвления, вследствие гиперваскулярности образования
• Осложнения:
о После неполной резекции часто отмечаются образования-сателлиты
о Пункция образований может привести к загрязнению операционного поля
о Восстановление сухожилия может быть обязательным
о Сообщения о малигнизации отсутствуют
• Местный рецидив в 4-44% случаев
4. Лечение:
• Хирургическая резекция:
о Обычно необходима краевая резекция
о Полное удаление может быть затруднено, что зависимости от распространенности
о Хирургическая обработка кости является обязательной
• После первого рецидива благоприятный хирургический прогноз существенно снижается
• В настоящее время исследуется использование ингибиторов ти-розинкиназы в качестве таргетной терапии
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Истинная костная инвазия встречается чаще чем очаговое изъязвление и не является характерной чертой, и поэтому свидетельствует о злокачественности новообразования
• Реактивный отек мягких тканей является атипичным
• Для протоколирования отложений гемосидерина используются Т2-градиентные эхо-последовательности
ж) Список использованной литературы:
1. Palmerini Е et al: Tenosynovial giant cell tumour/pigmented villonodular synovitis: Outcome of 294 patients before the era of kinase inhibitors. Eur J Cancer. ePub, 2014
2. Bancroft LW et al: Imaging of benign soft tissue tumors. Semin Musculoskelet Radiol. 17(2):156-67, 2013
3. Zeinstra JS et al: Multifocal giant cell tumor of the tendon sheath: case report and literature review. Skeletal Radiol. 42(3):447-50, 2013
4. Fotiadis E et al: Giant cell tumour of tendon sheath of the digits. A systematic review. Hand (N Y). 6(3):244-9, 2011
