1. Синонимы:
• Злокачественная миксоидная фиброзная гистиоцитома; фибросаркома миксоидного типа
2. Определение:
• Часто встречающаяся у пожилых пациентов фибробластная опухоль, характеризующаяся различными внешними признаками в зависимости от соотношения клеточного и миксоидного компонентов:
о В 2002 году ВОЗ была вынесена в отдельный тип опухоли
о Ранее считалась вариантом злокачественной фиброзной гистиоцитомы
о Отличается от фибромиксоидной саркомы
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Локализация:
о Подкожная > внутримышечная локализация
о Нижние конечности > верхние конечности » туловище > голова и шея:
- При выявлении в забрюшинном пространстве следует исключить наличие дедифференцированной липосаркомы
(Слева) Мужчина 71 года. При MPT в аксиальной плоскости на Т1ВИ в надключичной области определяется типичная миксофибросаркома, прилежащая спереди к лопаточно-подъязычной мышце. Это медленно растущее безболезненное образование характеризуется слабо гетерогенным гипоинтенсивным сигналом.
(Справа) У этого же пациента при МРТ в аксиальной плоскости на Т2ВИ в режиме FS выявлено образование со слабо гетерогенным гиперинтенсивным сигналом. Для опухоли типична локализация в подкожной клетчатке. Признаки лимфаденопатии или наличия отдаленных метастазов отсутствовали.
(Слева) У этого же пациента при МРТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости на Т1ВИ в режиме FS контрастируется преимущественно лишь тонкий ободок по периферии образования. Несмотря на то, что центральные отделы опухоли контрастируются слабо, опухоль является низкодифференцированной.
(Справа) У этого же пациента при МРТ в аксиальной плоскости на Т1 ВИ в длинной приводящей мышце бедра визуализируется крупное образование округлой формы. Образование обладает слабо гетерогенной структурой вследствие наличия изоинтенсивных и слабо гиперинтенсивных по сравнению с мышцами зон.
(Слева) У этого же пациента при МРТ в аксиальной плоскости на Т2 ВИ в режиме FS выявлено дольчатое образование со гетерогенно гиперинтенсивным сигналом и наличием гипоинтенсивных зон с неровными контурами.
(Справа) У этого же пациента при МРТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости на Т1 ВИ в режиме FS выявленное образование характеризуется лишь слабым контрастированием, наиболее выраженным по периферии. Если не обратить внимание на слабое контрастирование центральных отделов опухоли, ее можно ошибочно расценить как гематому или внутримышечную миксому.
2. Рентгенография при миксофибросаркоме:
• Мягкотканное образование без специфических отличительных признаков
• Отсутствуют поражение костей и обызвествление матрикса
3. КТ при миксофибросаркоме:
• Высокодифференцированные опухоли с высоким содержанием миксоидного компонента характеризуются меньшей плотностью по сравнению с мышцами
• При низкой степени дифференцировки плотность опухолей сравнивается с плотностью мышц
4. МРТ при миксофибросаркоме:
• Высокодифференцированные опухоли с высоким содержанием миксоидного компонента → гомогенно гипоинтенсивный сигнал на Т1 ВИ, гиперинтенсивный на Т2 ВИ, слабое контрастирование:
о Если слабо выраженное контрастирование не заметить, то можно расценить образование как кисту или гематому
• Низкодифференцированные опухоли с высокой клеточностью → гетерогенно изоинтенсивный сигнал на Т1 ВИ и Т2 ВИ, интенсивное контрастирование ± кровоизлияние, некроз
• Инфильтративная структура = повышенный риск развития локального рецидива
• Симптом «хвоста» на Т2 ВИ и при контрастировании: чувствительность - 64-77%, специфичность - 74-90%:
о Криволинейное распространение опухоли по фасции
о Чаще выявляется при поверхностном расположении опухоли
(Слева) Женщина 82 лет, у которой было выявлено медленно растущее образование в подкожной клетчатке голени. При МРТ в аксиальной плоскости на Т1ВИ определяется дольчатое образование, характеризующееся гомогенным изоинтенсивным сигналом по сравнению с мышцами. Образование прилежит к переднемедиальному отделу кортикального слоя большеберцовой кости, однако его не инвазирует.
(Справа) У этой же пациентки при МРТ в аксиальной плоскости на Т2ВИ в режиме FS выявлено образование со слабо гиперинтенсивным сигналом по сравнению с мышцами. Структура его преимущественно гомогенна, за исключением нескольких рассеянных гипоинтенсивных очагов.
(Слева) У этой же пациентки при МРТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости на Т1ВИ в режиме FS выявлено образование В с диффузным умеренно выраженным контрастированием. Также наблюдается слабое контрастирование фасции переднего отдела голени и надкостницы большеберцовой кости.
(Справа) При МРТ в аксиальной плоскости на Т1ВИ в промежуточной широкой мышце бедра визуализируется крупное образование, большая часть которого характеризуется гипоинтенсивным сигналом по сравнению с мышцами, что может быть обусловлено наличием жидкости или миксоидной ткани. Возле периферических отделов образования выявляется гиперинтенсивная зона, вероятно, соответствующая кровоизлиянию.
(Слева) У этого же пациента при МРТ в аксиальной плоскости на Т2 ВИ в режиме FS большая часть выявленного образования со гиперинтенсивным сигналом и слабо гетерогенной структурой по периферии.
(Справа) У этого же пациента при МРТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости на Т1ВИ в режиме FS выявлено образование с узловым контрастированием периферических отделов, что позволяет заподозрить его злокачественную природу. Слабое контрастирование центральных отделов в сочетании с изоинтенсивным сигналом по сравнению с жидкостью на Т1ВИ и Т2ВИ может быть обусловлено наличием миксоидной ткани. Если бы исследование было выполнено без контрастного усиления, это образование могло быть расценено как хроническая гематома.
1. Высокодифференцированная фибромиксоидная саркома:
• Пациенты более молодого возраста
• Чаще выявляется в мышцах
2. Миксоидная липосаркома:
• Пациенты среднего возраста
• Чаще всего располагается в глубоких тканях бедра
• Содержит липобласты
3. Узловатый фасциит:
• Быстрорастущее болезненное образование у пациентов среднего возраста
• Срастается с фасцией
• Вследствие наличия митозов может быть ошибочно расценен как злокачественная опухоль
4. Внутримышечная миксома:
• Локализуется в мышце
• В центре отсутствуют криволинейные сосуды
• Меньшее количество митозов
2. Микроскопия:
• Различные морфологические особенности опухолей: могут характеризоваться высокой или низкой клеточностью, различным соотношением миксоидного субстрата и фиброзных перегородок:
о Высокая степень дифференцировки → низкая клеточность, веретеновидные клетки в большом количестве миксоидной стромы, низкая митотическая активность
о Низкая степень дифференцировки → высокая клеточность, плеоморфные клетки, некрозы, кровоизлияния, высокая митотическая активность
• Продолговатые капилляры, клетки располагаются вдоль сосудов
• Явная положительная реакция на виментин
• Отсутствие истинных липобластов в отличие от миксоидной липосаркомы
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Безболезненное медленно растущее образование
2. Демография:
• Возраст: чаще выявляется у лиц 50-80 лет:
о В редких случаях обнаруживается у лиц моложе 20 лет
• Пол: некоторое преобладание мужчин
• Эпидемиология:
о Часто встречающийся тип саркомы у пожилых лиц
3. Течение и прогноз:
• Высокая частота развития местного рецидива (38-79%):
о Достаточно высока даже для поверхностно расположенных высокодифференцированных опухолей
• В случае низкодифференцированной опухоли смертность выше:
о Факторы неблагоприятного прогноза: некроз >10%, размер >5 см, содержание миксоидного компонента <75%, >20 митозов в 10 полях зрения, нерадикальная первичная резекция
4. Лечение:
• Радикальное широкое иссечение опухоли
е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Опухоли могут напоминать кисты, однако характеризуются слабо выраженным контрастированием центральных отделов
о Не следует трактовать опухоли как доброкачественные
ж) Список использованной литературы:
1. Kikuta К et al: An analysis of factors related to the tail-like pattern of myxofibrosarcoma seen on MRI. Skeletal Radiol. 44(1):55-62, 2015
2. Lefkowitz RA et al: Myxofibrosarcoma: prevalence and diagnostic value of the "tail sign" on magnetic resonance imaging. Skeletal Radiol. 42(6):809-18, 2013
