Системная красная волчанка головного мозга на МРТ, ангиограмме
а) Терминология:
• Системная красная волчанка (СКВ), психоневрологическая СКВ (ПНСКВ), СКВ поражение ЦНС
• Мультисистемное аутоиммунное нарушение с поражением дыхательной, сердечно-сосудистой, мочеполовой системы, ЖКТ, опорно-двигательного аппарата и ЦНС:
о Вовлечение в процесс ЦНС наблюдается до 75% случаев
б) Визуализация системной красной волчанки головного мозга:
• Четыре основные группы признаков (паттерны):
о Новые инфаркты (связанны с ↑ антикардиолипиновых антител, ↑ волчаночного антикоагулянта)
о Гиперинтенсивные очаги, локализованные преимущественно в сером веществе (СВ)
о Мультифокальные гиперинтенсивные на Т2-ВИ очаги (микроинфаркты)
о Обширные, обратимые изменения (отек мозга) белого вещества (БВ)
• Мультифокальные микроинфаркты БВ, часто отмечается церебральная атрофия
• Умеренная СКВ: ПЭТ/ОФЭКТ более чувствительны, чем МРТ
• Ограничение диффузии (цитотоксический отек) при ишемии/ инфаркте
• Повышенние диффузии (вазогенный отек) при васкулопатии
• Острые/активные очаги поражения ЦНС могут контрастироваться
(а) МРТ, FLAIR, аксиальный срез головного мозга пациента, страдающею СКВ, у которого отмечается появление новых неврологических симптомов. Обратите внимание на множественные гиперинтенсивные очаги в структуре белого вещества и мозолистого тела. У этого пациента также имеется антифосфолипидный синдром, часто встречающийся у пациентов с СКВ.
(б) ЦСА сосудов вертебробазилярною бассейна, боковая проекция: определяются мультифокальные стенозы, что типично для неспецифическою васкулита. Такая патология нечасто наблюдается при СКВ, для которой более характерно развитие васкулита малых сосудов, чем других воспалительных васкулитов. У пациентов с СКВ при ЦСА изменений часто не наблюдается.
(а) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у женщины 52 лет с психоневрологическими симптомами определяется крупная зона гиперинтенсивною сигнала.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, корональный срез: у этой же пациентки в структуре лобной доли определяется линейный участок контрастного усиления.
При биопсии был диагностирован СКВ-ассоциированный васкулит ЦНС. Несмотря на то, что визуализационная картина при СКВ неспецифична, часто отмечаются множественные гиперинтенсивные очаги в структуре белого вещества, а также мультифокальные инфаркты. Также часто наблюдаются мигрирующие зоны отека.
в) Дифференциальная диагностика:
• Рассеянный склероз (PC), синдром Сусака
• Лайм-энцефалопатия
• Артериолосклероз (болезнь малых сосудов)
• Другие васкулиты (например, ПАЦНС)
г) Клиническая картина системной красной волчанки головного мозга:
• Вовлечение в патологический процесс головного мозга может предшествовать развернутой картине СКВ или развиваться по мере течения болезни
• СКВ может сочетаться с антифосфолипидным синдромом (АФС), синдромом задней обратимой энцефалопатии (СЗОЭ), СКВ-ассоциированным миелитом, эндокардитом Либмана-Сакса, эмболией
д) Диагностическая памятка:
• Отрицательные результаты МРТ головного мозга не исключают СКВ поражение головного мозга
• Роль визуализации в диагностике СКВ: оценка острого неврологического дефицита
