Диагностика вторичного васкулита (васкулопатии, ангиита) головного мозга по МРТ, ангиограмме
а) Терминология:
1. Синонимы:
• Воспалительная васкулопатия (более общий термин, указывающий на любую воспалительную патологию сосудов)
• Артериит (воспаление артерий)
• Ангиит (воспаление артерий или вен)
2. Определение:
• Гетерогенная группа патологии ЦНС, характеризующаяся неатероматозным воспалением и некрозом стенок кровеносных сосудов
• Возможно поражение либо артерий, либо вен
б) Визуализация:
1. Общие характеристики вторичного васкулита ЦНС:
• Лучший диагностический критерий:
о Неравномерность просветов, стенозы и окклюзии сосудов, имеющие паттерн, нетипичный для атеросклеротического поражения
о При визуализации изменений может быть; необходима корреляция с клиническими/лабораторными данными
• Локализация:
о Поражение артерий и вен; внутричерепных сосудов любого калибра
• Размеры:
о Степень сужения просвета сосудов может варьировать от его отсутствия/минимально выраженного стеноза до полной окклюзии
• Морфология:
о Классическая картина: мультифокальный равномерный или слегка неравномерный стеноз, чередующийся с участками дилатации сосудов
о Характерно разнообразие ангиографических признаков, зависящих от этиологии, включая неравномерность просвета сосудов, стенозы, аневризмы и окклюзии
(а) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у пациента с узелковым полиартериитом, спутанностью сознания и последующим оглушением в структуре обоих полушарий определяются мультифокальные кортикальные и субкортикальные гиперинтенсивные очаги.
(б) МРТ, ДВИ: у этого же пациента в области коры и субкортикального белого вещества определяются множественные мелкие очаги ограничения диффузии.
2. МРТ при вторичном васкулите головного мозга:
• Т1-ВИ:
о На ранних стадиях изменений может не выявляться; ± множественные гипоинтенсивные очаги кортикальной/субкортикальной локализации
• Т2-ВИ:
о Множественные гиперинтенсивные очаги
• FLAIR:
о Гиперинтенсивные очаги в базальных ганглиях, подкорковой локализации
• Т2* GRE:
о Возможно вывление кровоизлияний
• ДВИ:
о В острой стадии возможна визуализация ограничения диффузии
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Возможна визуализация фрагментарного контрастирования паренхимы мозга
о Высокоразрешающая MPT (ЗТ, тонкосрезовая) с получением постконтрастных Т1-ВИ: возможна визуализация контрастирования стенок сосудов:
- Равномерное, концентрическое
- На большом протяжении
- Вовлечение дистальных отделов сосудов (например, ветви М2, М3, М4 сегментов > внутричерепные отделы ВСА или ОА)
- Как правило, множественное поражение сосудов
• МР-ангиография:
о При вовлечении в процесс крупных сосудов/их окклюзии возможна визуализация признаков, характерных для традиционной ангиографии; возможно отсутствие изменений
3. Ангиография при вторичном васкулите головного мозга:
• Традиционная ангиография:
о Чередование стеноза и дилатации артерий, преимущественно ветвей второго и третьего порядка
о Менее часто: стенозы сосудов на большом протяжении, псевдоаневризмы
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о Высокоразрешающая МРТ с контрастным усилением и применением последовательностей, обеспечивающих визуализацию стенок сосудов
о ЦСА при отрицательных результатах МРТ/МР-ангиографии
• Советы по протоколу исследования:
о ЦСА при положительных лабораторных данных и отрицательных данных МРТ/МР-ангиографии
о КТ-/МР-ангиография являются полезными скрининговыми методиками; однако их пространственное разрешение может быть недостаточным для должной визуализации мелкой патологии
(а) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у пациента с АНЦА-позитивным васкулитом определяется заметное периферийное и линейное контрастное усиление левой внутренней сонной, М1 сегмента средней мозговой, а также дистальных отделов основной артерий.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, корональный срез: у этого же пациента определяется высокоинтенсивное контрастное усиление супраклиноидных отделов обеих внутренних сонных артерий. Контрастирование сосудистой стенки также может наблюдаться и при атеросклерозе, но для него не типичен его равномерный, концентрический и линейный характер.
(а) ЦСА, боковая проекция: у этого же пациента определяются мультифокальное участки неравномерности и сужения просветов дистальных отделов левых средней и передней мозговых артерий с формированием структуры корковых сосудов по типу нити бусин.
(б) ЦСА левой позвоночной артерии: схожая «бусин на я» структура с множественными мелкими участками неравномерного стеноза. Указанные признаки характерны для артериита внутричерепных артерий.
2. Артериальный вазоспазм:
• Временная связь с субарахноидальным кровоизлиянием (САК)
• Вовлекаются проксимальные сосудистые структуры
3. Синдром обратимой церебральной вазоконстрикции:
• Громоподобная головная боль ± субарахноидальное кровоизлияние
• Может имитировать васкулит при ангиографии
• Устраняется при инфузии верапамила
г) Патология:
1. Общие характеристики вторичного васкулита ЦНС:
• Этиология:
о Воспаление, некроз стенки сосуда характерны для всех видов васкулитов
о Васкулиты могут быть первичными или вторичными, быть вызваны широким спектром инфекционных/воспалительных агентов, приемом препаратов и др.
о Бактериальный менингит:
- Инфаркт, обусловленный вовлечением в патологический процесс сосудистых структур, наблюдается в 25% случаев
- Гемофильная палочка является наиболее частым возбудителем; часто встречается у детей
о Туберкулезный менингит:
- Наиболее часто поражаются сосуды основания черепа (окклюзии и стенозы супраклиноидных отделов ВСА и М1 сегментов СМА)
о Микотический артериит (грибы рода Аспергилл, кокки и др.):
- Актиномицеты могут проникать в стенки сосудов, вызывая кровотечение
- Сужение корковых сосудов или сосудов основания мозга, визуализируемое при ангиографии
о Вирусный артериит
- Вирус простого герпеса - наиболее частая причина в Северной Америке
- Частота ВИЧ-ассоциированного васкулита растет, особенно у детей
о Сифилитический артериит:
- Две формы: сифилитический менингит и гуммозный васкулит
- Диффузный васкулит с вовлечением корковых артерий и вен
- При гуммозном васкулите обычно поражаются проксимальные отделы ветвей СМА
о Узелковый полиартрит:
- Наиболее распространенный системный васкулите поражением (поздним) сосудов ЦНС
- Формирование микроаневризм вследствие некроза внутренней эластической мембраны в 75%
о Клеточно-опосредованные артерииты:
- Гигантоклеточный артериит (гранулематозная инфильтрация стенок артерий)
- Артериит Такаясу (преимущественное поражение аорты, магистральных сосудов, их ветвей)
- Височный артериит (системный; поражение височных, других экстракраниальных артерий)
о АНЦА-ассоциированный артериит (ранее-гранулематоз Вегенера):
- Возможно формирование внутримозговых и менингеальных гранулем или развитие васкулита
- Поражение ЦНС наблюдается в 15-30% и обусловлено прямой инвазией из носовой полости/придаточных пазух носа - нос/пазухи
- Хронический системный артериит с вовлечением легких, почек и придаточных пазух носа
о Саркоидоз (поражение ЦНС отмечается в 3-5% случаев):
- Гранулемы могут распространяться вдоль периваскулярных пространств, вовлекая пенетрирующие артерии
- Менингит, васкулит с поражением сосудов основания головного мозга
о Гранулематозный ангиит (ГАЦНС):
- Первичный ангиите изолированным поражением ЦНС (идиопатический)
- Манифестирует множественными стенозами внутричерепных артерий
о Коллагеновые сосудистые заболевания (СКВ, ревматоидные заболевания, склеродермия):
- СКВ: наиболее вероятное вовлечение ЦНС
- Васкулит развивается относительно редко (вариабельные признаки; варьируют от неровностей просвета/стенозов/ окклюзий мелких сосудов до развития веретенообразных аневризм)
- Цереброваскулярные события наблюдаются в 50% случаев и обусловлены сердечной патологией или коагулопатией
о Васкулит, обусловленный токсическим действием приема наркотических веществ:
- Наркотическое вещество может повреждать сосуды непосредственно или косвенно (как правило, гиперчувствительность к его примесям)
- Наблюдается как при приеме легальных, так и нелегальных «уличных» наркотических средств, включая амфетамины, кокаин, героин, фенилпропаноламин и алкалоиды спорыньи
о Радиационное поражение:
- При остром артериите развивается преходящий отек белого вещества
- В хронической стадии изменения имеют более тяжелый характер: облитерация сосудов, некроз мозговой ткани, лейкомаляция, минерализирующая микроангиопатия, атрофия мозговой ткани
- Эффекты усугубляются при сопутствующей химиотерапии
о Болезнь мойамойа:
- Иногда называется «идиопатическая прогрессирующая артериопатия детского возраста»
- Мойамойа является ангиографическим паттерном, не специфическим заболеванием; может иметь как приобретенный, так и наследственный характер
- Любая медленно прогрессирующая окклюзия супраклиноидных отделов ВСА может привести к формированию паттерна Мойамойа
- Сообщается, что такой паттерн наблюдался при НФ, атеросклерозе, лучевой терапии
- Прогноз зависит от быстроты развития и степени окклюзии сосудов, а также формирования эффективных коллатералей
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Характеризуются участками ишемических поражений и мелкими очагами петехиальных кровоизлияний
• Поражаться могут сосуды любого калибра
• Возможно выявление венулита с паренхимальными кровоизлияниями
3. Микроскопия:
• Воспаление и некроз стенок кровеносных сосудов
д) Клиническая картина вторичного васкулита головного мозга:
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки/симптомы
о Инсульт как манифестация поражения сосудистых структур (стеноз, окклюзия, аневризма)
о Пациентам с симптомами, свидетельствующими о васкулите, необходимы нейровизуализация, исследование головного мозга, а также люмбальная пункция и ангиография; при этом постановка точного диагноза возможна только при биопсии
2. Демография:
• Эпидемиология:
о Атеросклероз, безоговорочно, является наиболее частой причиной васкулитоподобного паттерна поражения сосудов у взрослых при ангиографии
о Васкулит ЦНС встречается при различных клинических ситуациях, в которых может проявляться как явная возрастная принадлежность, так и определенный тканевой тропизм
3. Течение и прогноз:
• Варьирует в зависимости от этиологии; как правило имеет прогрессирующее течение при отсутствии лечения
4. Лечение:
• Большинство пациентов с васкулитом ЦНС получают агрессивное лечение с комбинацией стероидов и иммуносупрессивных препаратов
е) Диагностическая памятка. Обратите внимание:
• Диагноз часто ставится на основании клинических данных, МРТ головного мозга и церебральной ангиографии без патоморфологического подтверждения
ж) Список литературы:
Guellec D et al: ANCA-associated vasculitis in patients with primary Sjogren's syndrome: Detailed analysis of 7 new cases and systematic literature review. Autoimmun Rev. ePub, 2015
Powers WJ: Primary Angiitis of the Central Nervous System: Diagnostic Criteria. Neurol Clin. 33(2):515-526, 2015
Rodriguez-Pla A et al: Primary angiitis of the central nervous system in adults and children. Rheum Dis Clin North Am. 41(1):47—62, viii, 2015
Abdel Razek AA et al: Imaging spectrum of CNS vasculitis. Radiographics. 34(4):873-94, 2014
Chiang F et al: Varicella zoster CNS vascular complications. A report of four cases and literature review. Neuroradiol J. 27(3):327—33, 2014
John S et al: CNS vasculitis. Semin Neurol. 34(4):405—12, 2014
Lariviere D et al: Extra- and intracranial cerebral vasculitis in giant cell arteritis: an observational study. Medicine (Baltimore). 93(28): e265, 2014
Obusez EC et al: High-resolution MRI vessel wall imaging: spatial and temporal patterns of reversible cerebral vasoconstriction syndrome and central nervous system vasculitis. AJNR Am J Neuroradiol. 35(8): 1527-32, 2014
