МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

Диагностика вторичного васкулита (васкулопатии, ангиита) головного мозга по МРТ, ангиограмме

а) Терминология:
1. Синонимы:
• Воспалительная васкулопатия (более общий термин, указывающий на любую воспалительную патологию сосудов)
• Артериит (воспаление артерий)
• Ангиит (воспаление артерий или вен)
2. Определение:
• Гетерогенная группа патологии ЦНС, характеризующаяся неатероматозным воспалением и некрозом стенок кровеносных сосудов
• Возможно поражение либо артерий, либо вен

б) Визуализация:

1. Общие характеристики вторичного васкулита ЦНС:
• Лучший диагностический критерий:
о Неравномерность просветов, стенозы и окклюзии сосудов, имеющие паттерн, нетипичный для атеросклеротического поражения
о При визуализации изменений может быть; необходима корреляция с клиническими/лабораторными данными
• Локализация:
о Поражение артерий и вен; внутричерепных сосудов любого калибра
• Размеры:
о Степень сужения просвета сосудов может варьировать от его отсутствия/минимально выраженного стеноза до полной окклюзии
• Морфология:
о Классическая картина: мультифокальный равномерный или слегка неравномерный стеноз, чередующийся с участками дилатации сосудов
о Характерно разнообразие ангиографических признаков, зависящих от этиологии, включая неравномерность просвета сосудов, стенозы, аневризмы и окклюзии

Вторичные васкулиты (васкулопатии, ангииты) головного мозга на МРТ
(а) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у пациента с узелковым полиартериитом, спутанностью сознания и последующим оглушением в структуре обоих полушарий определяются мультифокальные кортикальные и субкортикальные гиперинтенсивные очаги.
(б) МРТ, ДВИ: у этого же пациента в области коры и субкортикального белого вещества определяются множественные мелкие очаги ограничения диффузии.

2. МРТ при вторичном васкулите головного мозга:
• Т1-ВИ:
о На ранних стадиях изменений может не выявляться; ± множественные гипоинтенсивные очаги кортикальной/субкортикальной локализации
• Т2-ВИ:
о Множественные гиперинтенсивные очаги
• FLAIR:
о Гиперинтенсивные очаги в базальных ганглиях, подкорковой локализации
• Т2* GRE:
о Возможно вывление кровоизлияний
• ДВИ:
о В острой стадии возможна визуализация ограничения диффузии
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Возможна визуализация фрагментарного контрастирования паренхимы мозга
о Высокоразрешающая MPT (ЗТ, тонкосрезовая) с получением постконтрастных Т1-ВИ: возможна визуализация контрастирования стенок сосудов:
- Равномерное, концентрическое
- На большом протяжении
- Вовлечение дистальных отделов сосудов (например, ветви М2, М3, М4 сегментов > внутричерепные отделы ВСА или ОА)
- Как правило, множественное поражение сосудов
• МР-ангиография:
о При вовлечении в процесс крупных сосудов/их окклюзии возможна визуализация признаков, характерных для традиционной ангиографии; возможно отсутствие изменений

3. Ангиография при вторичном васкулите головного мозга:
• Традиционная ангиография:
о Чередование стеноза и дилатации артерий, преимущественно ветвей второго и третьего порядка
о Менее часто: стенозы сосудов на большом протяжении, псевдоаневризмы

4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о Высокоразрешающая МРТ с контрастным усилением и применением последовательностей, обеспечивающих визуализацию стенок сосудов
о ЦСА при отрицательных результатах МРТ/МР-ангиографии
• Советы по протоколу исследования:
о ЦСА при положительных лабораторных данных и отрицательных данных МРТ/МР-ангиографии
о КТ-/МР-ангиография являются полезными скрининговыми методиками; однако их пространственное разрешение может быть недостаточным для должной визуализации мелкой патологии

Вторичные васкулиты (васкулопатии, ангииты) головного мозга на МРТ
(а) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у пациента с АНЦА-позитивным васкулитом определяется заметное периферийное и линейное контрастное усиление левой внутренней сонной, М1 сегмента средней мозговой, а также дистальных отделов основной артерий.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, корональный срез: у этого же пациента определяется высокоинтенсивное контрастное усиление супраклиноидных отделов обеих внутренних сонных артерий. Контрастирование сосудистой стенки также может наблюдаться и при атеросклерозе, но для него не типичен его равномерный, концентрический и линейный характер.
Вторичные васкулиты (васкулопатии, ангииты) головного мозга на ангиограмме
(а) ЦСА, боковая проекция: у этого же пациента определяются мультифокальное участки неравномерности и сужения просветов дистальных отделов левых средней и передней мозговых артерий с формированием структуры корковых сосудов по типу нити бусин.
(б) ЦСА левой позвоночной артерии: схожая «бусин на я» структура с множественными мелкими участками неравномерного стеноза. Указанные признаки характерны для артериита внутричерепных артерий.

в) Дифференциальная диагностика вторичного васкулита ЦНС:

1. Атеросклероз внутричерепных артерий:
• Пациенты пожилого возраста
• Типичная локализация (сифон внутренней сонной артерии, проксимальные отделы внутричерепных сосудов); экстракраниальные проявления заболевания

2. Артериальный вазоспазм:
• Временная связь с субарахноидальным кровоизлиянием (САК)
• Вовлекаются проксимальные сосудистые структуры

3. Синдром обратимой церебральной вазоконстрикции:
• Громоподобная головная боль ± субарахноидальное кровоизлияние
• Может имитировать васкулит при ангиографии
• Устраняется при инфузии верапамила

г) Патология:

1. Общие характеристики вторичного васкулита ЦНС:
• Этиология:
о Воспаление, некроз стенки сосуда характерны для всех видов васкулитов
о Васкулиты могут быть первичными или вторичными, быть вызваны широким спектром инфекционных/воспалительных агентов, приемом препаратов и др.
о Бактериальный менингит:
- Инфаркт, обусловленный вовлечением в патологический процесс сосудистых структур, наблюдается в 25% случаев
- Гемофильная палочка является наиболее частым возбудителем; часто встречается у детей
о Туберкулезный менингит:
- Наиболее часто поражаются сосуды основания черепа (окклюзии и стенозы супраклиноидных отделов ВСА и М1 сегментов СМА)
о Микотический артериит (грибы рода Аспергилл, кокки и др.):
- Актиномицеты могут проникать в стенки сосудов, вызывая кровотечение
- Сужение корковых сосудов или сосудов основания мозга, визуализируемое при ангиографии
о Вирусный артериит
- Вирус простого герпеса - наиболее частая причина в Северной Америке
- Частота ВИЧ-ассоциированного васкулита растет, особенно у детей
о Сифилитический артериит:
- Две формы: сифилитический менингит и гуммозный васкулит
- Диффузный васкулит с вовлечением корковых артерий и вен
- При гуммозном васкулите обычно поражаются проксимальные отделы ветвей СМА
о Узелковый полиартрит:
- Наиболее распространенный системный васкулите поражением (поздним) сосудов ЦНС
- Формирование микроаневризм вследствие некроза внутренней эластической мембраны в 75%
о Клеточно-опосредованные артерииты:
- Гигантоклеточный артериит (гранулематозная инфильтрация стенок артерий)
- Артериит Такаясу (преимущественное поражение аорты, магистральных сосудов, их ветвей)
- Височный артериит (системный; поражение височных, других экстракраниальных артерий)
о АНЦА-ассоциированный артериит (ранее-гранулематоз Вегенера):
- Возможно формирование внутримозговых и менингеальных гранулем или развитие васкулита
- Поражение ЦНС наблюдается в 15-30% и обусловлено прямой инвазией из носовой полости/придаточных пазух носа - нос/пазухи
- Хронический системный артериит с вовлечением легких, почек и придаточных пазух носа
о Саркоидоз (поражение ЦНС отмечается в 3-5% случаев):
- Гранулемы могут распространяться вдоль периваскулярных пространств, вовлекая пенетрирующие артерии
- Менингит, васкулит с поражением сосудов основания головного мозга
о Гранулематозный ангиит (ГАЦНС):
- Первичный ангиите изолированным поражением ЦНС (идиопатический)
- Манифестирует множественными стенозами внутричерепных артерий
о Коллагеновые сосудистые заболевания (СКВ, ревматоидные заболевания, склеродермия):
- СКВ: наиболее вероятное вовлечение ЦНС
- Васкулит развивается относительно редко (вариабельные признаки; варьируют от неровностей просвета/стенозов/ окклюзий мелких сосудов до развития веретенообразных аневризм)
- Цереброваскулярные события наблюдаются в 50% случаев и обусловлены сердечной патологией или коагулопатией
о Васкулит, обусловленный токсическим действием приема наркотических веществ:
- Наркотическое вещество может повреждать сосуды непосредственно или косвенно (как правило, гиперчувствительность к его примесям)
- Наблюдается как при приеме легальных, так и нелегальных «уличных» наркотических средств, включая амфетамины, кокаин, героин, фенилпропаноламин и алкалоиды спорыньи
о Радиационное поражение:
- При остром артериите развивается преходящий отек белого вещества
- В хронической стадии изменения имеют более тяжелый характер: облитерация сосудов, некроз мозговой ткани, лейкомаляция, минерализирующая микроангиопатия, атрофия мозговой ткани
- Эффекты усугубляются при сопутствующей химиотерапии
о Болезнь мойамойа:
- Иногда называется «идиопатическая прогрессирующая артериопатия детского возраста»
- Мойамойа является ангиографическим паттерном, не специфическим заболеванием; может иметь как приобретенный, так и наследственный характер
- Любая медленно прогрессирующая окклюзия супраклиноидных отделов ВСА может привести к формированию паттерна Мойамойа
- Сообщается, что такой паттерн наблюдался при НФ, атеросклерозе, лучевой терапии
- Прогноз зависит от быстроты развития и степени окклюзии сосудов, а также формирования эффективных коллатералей

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Характеризуются участками ишемических поражений и мелкими очагами петехиальных кровоизлияний
• Поражаться могут сосуды любого калибра
• Возможно выявление венулита с паренхимальными кровоизлияниями

3. Микроскопия:
• Воспаление и некроз стенок кровеносных сосудов

д) Клиническая картина вторичного васкулита головного мозга:

1. Проявления:
• Наиболее частые признаки/симптомы
о Инсульт как манифестация поражения сосудистых структур (стеноз, окклюзия, аневризма)
о Пациентам с симптомами, свидетельствующими о васкулите, необходимы нейровизуализация, исследование головного мозга, а также люмбальная пункция и ангиография; при этом постановка точного диагноза возможна только при биопсии

2. Демография:
• Эпидемиология:
о Атеросклероз, безоговорочно, является наиболее частой причиной васкулитоподобного паттерна поражения сосудов у взрослых при ангиографии
о Васкулит ЦНС встречается при различных клинических ситуациях, в которых может проявляться как явная возрастная принадлежность, так и определенный тканевой тропизм

3. Течение и прогноз:
• Варьирует в зависимости от этиологии; как правило имеет прогрессирующее течение при отсутствии лечения

4. Лечение:
• Большинство пациентов с васкулитом ЦНС получают агрессивное лечение с комбинацией стероидов и иммуносупрессивных препаратов

е) Диагностическая памятка. Обратите внимание:
• Диагноз часто ставится на основании клинических данных, МРТ головного мозга и церебральной ангиографии без патоморфологического подтверждения

ж) Список литературы:

  1. Guellec D et al: ANCA-associated vasculitis in patients with primary Sjogren's syndrome: Detailed analysis of 7 new cases and systematic literature review. Autoimmun Rev. ePub, 2015
  2. Powers WJ: Primary Angiitis of the Central Nervous System: Diagnostic Criteria. Neurol Clin. 33(2):515-526, 2015
  3. Rodriguez-Pla A et al: Primary angiitis of the central nervous system in adults and children. Rheum Dis Clin North Am. 41(1):47—62, viii, 2015
  4. Abdel Razek AA et al: Imaging spectrum of CNS vasculitis. Radiographics. 34(4):873-94, 2014
  5. Chiang F et al: Varicella zoster CNS vascular complications. A report of four cases and literature review. Neuroradiol J. 27(3):327—33, 2014
  6. John S et al: CNS vasculitis. Semin Neurol. 34(4):405—12, 2014
  7. Lariviere D et al: Extra- and intracranial cerebral vasculitis in giant cell arteritis: an observational study. Medicine (Baltimore). 93(28): e265, 2014
  8. Obusez EC et al: High-resolution MRI vessel wall imaging: spatial and temporal patterns of reversible cerebral vasoconstriction syndrome and central nervous system vasculitis. AJNR Am J Neuroradiol. 35(8): 1527-32, 2014

- Также рекомендуем "Синдром обратимой церебральной вазоконстрикции (синдром Колла-Флеминга) на КТ, МРТ, ангиограмме"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 17.3.2019

Медунивер - поиск Чат в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Ваши вопросы и отзывы: