МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

Диагностика болезни мойамойа по КТ, МРТ, УЗИ, ангиограмме

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Болезнь мойамойа (БММ)
2. Синонимы:
• Идиопатическая прогрессирующая артериопатия детского возраста, спонтанная окклюзия виллизиева круга (ВК)
3. Определение:
• Прогрессирующий двусторонний стеноз или окклюзия терминальных отделов внутренней сонной артерии (ВСА)/проксимальных отделов сосудов ВК с формированием аномальной сосудистой сети на основании головного мозга:
о Компенсаторное развитие коллатеральной сосудистой сети = структура по типу «клубка дыма»
• Первичная (идиопатическая) мойамойа = болезнь мойамойа:
о Чаще Япония, Корея
• Вторичная (приобретенные) мойамойа:
о Облучение черепа
о Атеросклероз
о Нейрофиброматоз

б) Визуализация:

1. Общие характеристики болезни мойамойа:
• Лучший диагностический критерий: снижение кровотока пососудам ВК в сочетании с множественными мелкими участками потери сигнала за счет эффекта потока в структуре базальных ганглиев на МРТ
• Локализация: супраклиноидный отдел ВСА/сосуды ВК; сосуды передней >> задней циркуляции
• Размеры: окклюзия крупных сосудов
• Морфология: структура по типу «клубка дыма» («мойамойа» на японском языке):
о Облаковидныелентикулостриарные и таламостриарные коллатерали при ангиографии

2. КТ при болезни мойамойа:
• Бесконтрастная КТ:
о Дети: у 50-60% отмечается передняя > задняя атрофия о У взрослых заболевание может проявиться внутричерепным кровоизлиянием
• КТ с контрастированием: точечное контрастирование (крупные лентикулостриарные сосуды) в БГ и аномальные сетевидные сосуды на основании головного мозга
• КТ-ангиография: аномальные коллатерали сосудов ВК и сетевидные коллатерали
• КТ с Хе-133: i церебрального сосудистого резерва при инъекции ацеталозамида

Болезнь мойамойа на МРТ, ангиограмме
(а) Времяпролетная МР-ангиография, проекция максимальной интенсивности, аксиальный срез: нормальные каменистые, кавернозные отделы обеих ВСА. При этом практически не определяется СМА, ответвляющейся от супраклиноидного отдела правой ВСА вследствие ее резкого сужения. Визуализируются только несколько дистальных ветвей СМА. Такую картину называют «прерыванием потока» между супраклиноидным отделом левой ВСА и проксимальным отделом СМА.
(б) Селективная ЦСА правой ВСА, боковая проекция: у того же пациента определяется резкий обрыв супраклиноидного отдела правой ВСА. Бесчисленные мелкие извитые коллатеральные сосуды внешне сходны с «клубом дыма» (мойамойа).

3. МРТ при болезни мойамойа:
• Т1-ВИ: множественные точечные участи потери сигнала за счет эффекта потока в БГ:
• Т2-ВИ:
о ↑ сигнала от мелких корковых сосудов и инфарктов белого вещества
о Коллатеральные сосуды = сетевидные дефекты наполнения цистерн
• FLAIR:
о Гиперинтенсивный сигнал от борозд = лептоменингиальный симптом «плюща»:
- Застойные пиальные сосуды с медленным кровотоком, утолщенные арахноидальные мембраны
- Коррелирует с понижением церебрального сосудистого резерва
• Т2* GRE:
о Отложения гемосидерина при предшествующих кровоизлияниях
о Бессимптомные микрокровоизлияния иногда наблюдается у взрослых
• ДВИ: очень полезно для выявления «острого на фоне хронического» процесса
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Лентикулостриарные коллатерали → точечное контрастирование БГ и сетевидные тонкие сосуды в цистернах
о Контрастирование лептоменинкс (симптом «плюща») ↓ после эффективного оперативного шунтирования
• МР-ангиография: сужение дистальных отделов ВСА и проксимальных сосудов ВК, ± синангиоз
• МР-венография: при некоторых васкулопатиях могут также поражаться вены
• МР спектроскопия: лактат в области инфарктной ткани в острый период:
о Повышение показателей соотношений NAA/Cr и Cho/Cr в белом веществе лобных долей после реваскуляризации
• ПВИ: ↓ перфузии в глубоком белом веществе полушарий, относительной ↑ перфузии в бассейне задней циркуляции

4. УЗИ при болезни мойамойа:
• В-режим: уменьшение диаметра просвета ВСА
• Импульсное допплеровское исследование:
о Допплеровский спектральный анализ форм волн: признаки отсутствия кровотока во ВСА (окклюзия) или высокого сопротивления кровотоку (стеноз)
о ↑ конечной диастолической скорости кровотока, ↓ сосудистого сопротивления в коллатералях наружной сонной артерии (НСА)
• Цветовое допплеровское картирование: появление искажения допплеровского спектра (aliasing-эффект) предполагает стеноз
• Энергетическое допплеровское картирование: инъекция контрастного вещества улучшает визуализацию медленного кровотока в стенозированных сосудах и их коллатералях

5. Ангиография при болезни мойамойа:
• Традиционная ангиография:
о Преимущественно (но не исключительно) сосуды передней циркуляции:
- Сужение проксимальных отделов сосудов ВК и ВСА (начальные отделы)
- Лентикулостриарные и таламоперфорирующие коллатерали (средние отделы)
- Трансдуральные и чрескостные внечерпные-внутричерепные коллатерали (конечные отделы)
о Дилатация и расширение ветвей передней хориоидальной артерии является предиктором геморрагических состояний у взрослых

6. Радионуклидная диагностика:
• ПЭТ: ↑ объема гемодинамического резерва
• I-123-йомазенил ОФЭКТ исследование: сохранение нейрональной плотности при бессимптомном течении и ее ↑ при симптоматическом течении

7. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации: МРТ с контрастированием/МР-ангиография
• ЦСА для топографии коллатералей, стадирования
• Советы по протоколу исследования:
о Введение контраста позволяет улучшить идентификацию: синангиоз, коллатерали
о Катетерная ангиография позволяет оценить анатомию окклюзий до их шунтирования
• Диагностические критерии: МРТ/МР-ангиография или катетерная ангиография:
о Стеноз/окклюзия терминальных отделов ВСА или проксимальных отделов ПМА и СМА
о Аномальная сосудистая сеть/участки потери сигнала за счет эффекта потока в БГ
о Двусторонний процесс; односторонний процесс-предположительный диагноз

Болезнь мойамойа на ангиограмме
(а) Селективная ЦСА левой позвоночной артерии, прямая проекция: у этого же пациента определяется, что указанная артерия питает дополнительные мелкие извитые коллатерали, локализующиеся в основании мозга.
(б) ЦСА, боковая проекция: у того же пациента выявляется, что коллатерали питаются преимущественно за счет таламоперфорирующих и медиальных хороидальных ветвей.
Болезнь мойамойа на МРТ, ангиограмме
(а) MPT, FLAIR, аксиальный срез: у пациента 12 лет с внезапным развитием гемиплегии определяется острый инфаркт в бассейне кровоснабжения правой СМА. Гиперинтенсивный сигнал в бороздах мозга соответствует симптому «плюща», который обусловлен медленным кровотоком в застойных пиальных коллатералях.
(б) Селективная ЦСА правой ВСА, прямая проекция: у того же пациента определяется выраженное локальное сужение проксимального отдела СМА, а также окклюзия ПМА. Лентикулостриарные и таламоперфорирующие артерии расширены. Также отмечается коллатеральный кровоток из задней хороидальной артерии.

в) Дифференциальная диагностика болезни мойамойа:
1. Симптом «плюща»:
• Лептоменингеальные метастазы, субарахноидальное кровоизлияние, менингит, увеличение содержания кислорода во вдыхаемом воздухе
2. Мелкоточечные очаги в базальных ганглиях:
• Ситовидное лакунарное состояние: отсутствие контрастирования
3. Выраженное снижение кровотока по сосудам виллизиева круга:
• Субарахноидальное кровоизлияние, менингит, контрастирование опухоли

г) Патология:

1. Общие характеристики болезни мойамойа:
• Этиология:
о Болезнь мойамойа:
- Полиморфизм гена RNF213 у 95% представителей популяции Восточной Азии, 79% -спорадические случаи:
Коррелирует с ранним началом, тяжелой формой БММ
о Вторичный синдром мойамойа:
- Синдром Дауна, туберозный склероз, серповидноклеточная анемия, заболевания соединительной ткани, прогерия, НФ 1 типа:
Лучевая терапия НФ 1 типа с опухолевым поражением супраселлярной локализации - катасрофические последствия
- Синдром «вьюнка»; синдромы, включающие аневризматическое поражение артерий, патологию сердца и глаз
- Воспалительное поражение: ангиит ЦНС (детского возраста), базальный менингит, атеросклероз, инфекции структур головы и шеи
- Васкулопатии и протромботические состояния: лучевая терапия, синдром Кавасаки, антикардиолипиновые антитела, фактор V Лейден, узелковый полиартериит, болезнь Бехчета, СКВ
• Эпидемиология: болезнь мойамойа:
о Заболеваемость в Японии: 1:100000
о Заболеваемость в Северной Америке, Европе: 0,1:100000
о 10-15%-семейные формы

2. Стадирование и классификация болезни мойамойа:
• Критерии стадирования (по Suzuki):
о 1 стадия: сужение бифуркации ВСА
о 2 стадия: дилатация ПМА, СМА, ЗМА
о 3 стадия: максимально выраженные базальные коллатерали; малые диаметры ПМА/СМА
о 4 стадия: уменьшение коллатералей (сосудов); малыйдиаметЗМА
о 5 стадия: дальнейшее ↓ коллатералей; отсутствиеПМА/СМА/ЗМА
о 6 стадия: выраженность коллатеральной системы НСА-пиальные артерии

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Увеличение количества перфорантных (начальных) и НСА-ВСА (конечных) коллатералей на фоне атрофии мозговой ткани
• Кровоизлияние (субарахноидальное, внутрижелудочковое > паренхиматозное) у взрослых
• Повышенная частота мешотчатых аневризм (особенно основной артерии у взрослых)

4. Микроскопия:
• Гиперплазия интимы, истончение медии
• Чрезмерное завертывание, «волнистость» внутренней эластической мембраны
• Перивентрикулярные псевдоаневризмы (причина кровоизлияния)

д) Клиническая картина болезни мойамойа:

1. Проявления:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Дети: транзиторные ишемические атаки (ТИА), перемежающаяся гемиплегия (усугубляется при плаче), головная боль
о Взрослые: ТИА, ишемический инсульт, кровоизлияние:
- Геморрагическое проявление заболевания более распространено в Азии
• Другие признаки/симптомы:
о Дети: задержка развития, трудности во вскармливании, хорея
• Клинический профиль:
о Дети более склонны к ТИА и прогрессированию заболевания; для взрослых более характерны инфаркты (но более медленное прогрессирование)
о Для детей более характерны нарушения ипсилатерального кровоснабжения в области передней или задней циркуляции

2. Демография:
• Возраст:
о Бимодальные возрастные пики (первый пик в 5-10 лет, второй - в течение четвертого десятилетия)
• Половая принадлежность:
о М: Ж = 1:1,8; при семейных формах М: Ж = 1:5
• Наиболее частая причина инсульта у азиатских детей

3. Течение и прогноз:
• Прогрессирующие сужение, коллатерализация и ишемия
• Прогноз зависит от этиологии, возможности формирования коллатерального кровоснабжения, возраста/стадии на момент постановки диагноза
• У детей переход в пятую стадию заболевания наблюдается в течение 10 лет после начала его проявления:
о Инфантильная мойамойа прогрессирует быстрее
о В педиатрической практике заболевание проявляется инсультом
• Геморрагический вариант мойамойа более характерен для пожилых пациентов с выраженной коллатеральной сетью:
о Характеризуется худшим исходом

4. Лечение:
• Болезнь мойамойа:
о Непрямое шунтирование: энцефало-дуро-артерио-синангиоз (ЭДАС) более эффективен у детей:
- Пятилетний риск ипсилатерального инсульта после формирования ЭДАС = 15%
о Прямое шунтирование: шунт поверхностная височная артерия-средняя мозговая артерия (ПВА-СМА) чаще накладывается у взрослых
• Антикоагулянтная терапия; корректировка/контроль протромботических состояний и воспалительных процессов
• Гипертрансфузия при синдроме мойамойа при серповидноклеточной анемии
• Периваскулярная симпатэктомия или ганглиэктомия верхнего шейного ганглия (взрослые)

д) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Ищите вторичные причины мойамойа
2. Советы по интерпретации изображений:
• При выявлении у ребенка асимметричной атрофии мозговой ткани, накопление контраста выполните поиск аномального сосудистого рисунка
• У взрослых пациентов мойамойа может проявляться внутричерепным кровоизлиянием
3. Советы по отчетности:
• Успешная реваскуляризация = ↓ базальных коллатералей, ↑ кровотока в ветвях СМА, ↑ калибра ПВА (прямое шунтирование)

е) Список литературы:

  1. Acker G et al: Distinct clinical and radiographic characteristics of moyamoya disease amongst European Caucasians. Eur J Neurol. ePub, 2015
  2. Fujimura M et al: Diagnosis of moyamoya disease: international standard and regional differences. Neurol Med Chir (Tokyo). 55(3): 189—93, 2015
  3. Guey S et al: Moyamoya disease and syndromes: from genetics to clinical management. Appl Clin Genet. 8:49-68, 2015
  4. Kim T et al: Morphology and related hemodynamics of the internal carotid arteries of moyamoya patients. Acta Neurochir (Wien). ePub, 2015
  5. Derdeyn CP: Direct bypass reduces the risk of recurrent hemorrhage in moyamoya syndrome, but effect on functional outcome is less certain. Stroke. 45(5): 1245—6, 2014
  6. Strother MK et al: Cerebrovascular collaterals correlate with disease severity in adult North American patients with moyamoya disease. AJNR Am J Neuroradiol. Epub ahead of print, 2014
  7. Wang C et al: Delayed cerebral vasculopathy following cranial radiation therapy for pediatric tumors. Pediatr Neurol. 50(6):549—56, 2014

- Также рекомендуем "Первичный артериит ЦНС на МРТ, ангиограмме"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 16.3.2019

Медунивер - поиск Чат в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Ваши вопросы и отзывы: