а) Терминология:
1. Сокращения:
• Синдром обратимой церебральной вазоконстрикции (СОЦВ)
2. Определение:
• Группа заболеваний, характеризующихся:
о Мультифокальной обратимой констрикцией артерий головного мозга
о Головными болями (ГБ) высокой интенсивности ± очаговым неврологическим дефицитом
б) Визуализация:
1. Общие характеристики синдрома обратимой церебральной вазоконстрикции:
• Лучший диагностический критерий:
о Острое начало, ГБ, как правило, рецидивирующие в сочетании с выявляемыми при ЦСА изменениями, характерными для васкулита
(а) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: у женщины с острым развитием головной боли высокой интенсивности в области борозд лобных долей определяется ограниченное кортикальное субарахноидальное кровоизлияние (САК). Для исключения повреждения сосудистых структур была проведена ЦСА, при которой были выявлены мультифокальные участки сужения артерий (не представлены), обусловленные СОЦВ.
(б) МРТ, ДВ модульное изображение, аксиальный срез: у пациента с СОЦВ, поступившего в лечебное учреждение с острым развитием «громоподобной» головной боли определяются множественные гиперинтенсивные очаги, представляющие собой участки острой ишемии мозговой ткани. Ишемия является частым осложнением СОЦВ.
2. КТ при синдроме обратимой церебральной вазоконстрикции:
• Бесконтрастная КТ:
о Возможно выявление небольшого кортикального субарахноидального кровоизлияния (САК) в 20% случаев, могут наблюдаться паренхимальные кровоизлияния
о Кортикальные ± субкортикальная гипоинтенсивность вторичная по отношению к ишемии/инсульту
• КТ-ангиография:
о Патологических изменений может не обнаруживаться или возможна визуализация неровности просвета артерий крупного/ среднего калибра
3. МРТ при синдроме обратимой церебральной вазоконстрикции:
• FLAIR:
о Возможна визуализация одно- или двустороннего кортикального САК
о фокальные участки ↑ интенсивности сигнала, обусловленные инфарктными изменениями
• ДВИ:
о Наиболее чувствительный метод для выявления участков ишемии/инфаркта
• МР-ангиография:
о При слабо выраженных изменениях патологии может не обнаруживаться (10%); для постановки диагноза необходимо выполнение ЦСА
о Диффузное сегментарное сужение артерий в 90% случаев
4. УЗИ при синдроме обратимой церебральной вазоконстрикции:
• Транскраниальная допплерография (ТКД): ↑ скорости артериального кровотока, что характерно для вазоспазма + ↓ диаметра просвета СМА, ВСА, ПМА в 70% случаев
5. Ангиография при синдроме обратимой церебральной вазоконстрикции:
• Имеет решающее значение для постановки диагноза (чувствительность составляет 100%)
• Диффузное, мультифокальное, сегментарное сужение просветов артерий крупного/среднего калибра
• Отдельные дилатированные участки артерий могут визуализироваться по типу «нити бус» или «связки сосисок»
(а) ЦСА правой позвоночной артерии, прямая проекция: определяется неравномерность артериального просвета диффузного характера, а также участки локального стеноза основной, задней мозговой, верхней мозжечковой артерий. Схожие изменения были обнаружены и при исследовании артерий передней циркуляции (не показаны). Пациенту было проведено в/a введение верапамила в течение последующих 10 дней.
(б) Повторная ЦСА через две недели: определяется значительное разрешение вазоспазма сосудов задней циркуляции. При этом все еще обнаруживается несколько очагов умеренного остаточного стеноза артерий.
в) Дифференциальная диагностика:
1. Церебральный васкулит:
• Сходные ангиографические признаки; развитие клинических проявлений более постепенное, патология СМЖ
• Например, первичный ангиит центральной нервной системы (ПАЦНС), системная красная волчанка, инфекционное поражение, саркоидоз
г) Патология. Общие характеристики синдрома обратимой церебральной вазоконстрикции:
• Этиология:
о Считается, что СОЦВ представляет собой преходящее нарушение контроля тонуса сосудов головного мозга → вазоконстрикция → ишемия, инсульт, смерть
• Ассоциированные аномалии:
о Развивается спонтанно (1/3 случаев) или
- В послеродовом периоде
- При воздействии вазоактивных веществ:
Каннабис, кокаин, экстази, производные амфетамина, ЛСД
Селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (СИОЗС)
Назальные деконгестанты, псевдоэфедрин
Эрготамин тартрат, бромокриптин, суматриптан
- Феохромоцитома, бронхиальная карциноидная опухоль
д) Клиническая картина синдрома обратимой церебральной вазоконстрикции:
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Внезапная высокоинтенсивная «громоподобная» головная боль:
- Часто рецидивирующая (95%)
- Имитирует аневризматическое САК
• Другие признаки/симптомы:
о Ишемия/инфаркт головного мозга может привести к нарушениям зрения, афазии, гемипарезу
о Судороги
2. Течение и прогноз:
• Ишемический инсульт развивается в 7-54% случаев
• М:Ж= 1:2
• До 10% - постоянная утрата трудоспособности
• Может сочетаться с синдромом задней обратимой энцефалопатии (СЗОЭ)
• Сосудистые нарушения разрешаются в течение нескольких месяцев
3. Лечение:
• Прекращение приема вазоактивных препаратов
• Вазодилататоры (например, антагонисты Са++) перорально/внутривенно/интраартериально
е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Подозревайте СОЦВ у пациентов с наличием в анамнезе указаний на громоподобную головную боль при отсутствии признаков САК (в том числе ограниченного кортикального САК)
2. Советы по интерпретации изображений:
• При повторной ЦСА после терапии вазодилататорами возможно выявление улучшения состояния
ж) Список литературы:
Kass-Hout Т et al: A novel approach to diagnose reversible cerebral vasoconstriction syndrome: a case series. J Stroke Cerebrovasc Dis.24(1):e31—7, 2015
Marder CP et al: Multimodal imaging of reversible cerebral vasoconstriction syndrome: a series of 6 cases. AJNR Am J Neuroradiol. 33(7):1403-11, 2012
Ducros A et al: The clinical and radiological spectrum of reversible cerebral vasoconstriction syndrome. A prospective series of 67 patients. Brain. 130(Pt 12):3091-101, 2007
