а) Терминология:
• Первичный артериит ЦНС (ПАЦНС):
о Отсутствие признаков вторичного (системного) васкулита
о Возможно вовлечение в патологический процесс внутричерепных артерий любого калибра
• Два признака, необходимые для гистологического диагноза:
о Воспаление и некроз сосудистой стенки
б) Визуализация первичного артериита ЦНС:
• КТ:
о Выполните поиск вторичных признаков васкулита (ишемии, инфаркта)
о Гиподенсные очаги
о Особенно в структуре базальных ганглиев, подкорковом белом веществе
• МРТ (высокоразрешающая):
о Мультифокальные точечные, линейные гиперинтенсивные очаги на T2/FLAIR
о Визуализация сосудистой стенки с применением тонкосрезовой высокоразрешающей MPT (ЗТ) с получением постконтрастных Т1-ВИ:
- Периферийное равномерное протяженное поражение
о ± неоднородное контрастирование паренхимы, ограничение диффузии
о Вариабельные признаки при ДВИ (возможно ограничение диффузии)
• ЦСА:
о Считается золотым стандартом визуализации о Вид артерий, напоминающий нить бусин (неравномерные стенозы, дилатации артерий) на ЦСА:
- Периферические ветви > ВК
о Менее часто: протяженный стеноз, псевдоаневризмы, окклюзии
(а) На рисунке косокоронального среза изображены участки чередующегося сужения и дилатации оперкулярных и поверхностных ветвей СМА, а также множественные очаги ишемии смежной мозговой ткани, обусловленные первичным артериитом ЦНС.
(б) Микропрепарат, срез головного мозга женщины 71 года, имеющей множественные гиперинтенсивные на Т2 и FLAIR очаги в структуре головного мозга (не показаны), окраска гемотоксилином и эозином: определяется некроз интимы и адвентиции, а также воспалительные изменения, характерные для васкулита ЦНС.
(а) ЦСА, боковая проекция: у женщины 34 лет с множественными инсультами определяется выраженная неравномерность просвета задней мозговой артерии с чередованием участков стеноза и дилатации.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира: у этой же пациентки определяется контрастирование стенки левой ЗМА. Контрастирование сосудистой стенки может наблюдаться как при васкулите, так и при атеросклерозе с хроническим воспалением.
Несмотря на то, что эта пациентка был курильщицей и имела факторы риска кардиоваскулярных заболеваний, ее молодой возраст и имеющаяся клиническая картина более характерны для васкулита.
в) Патология:
• Для подтверждения диагноза может потребоваться биопсия мозга:
о 75-80% чувствительны
о Отрицательные результаты биопсии не исключают первичный артериит ЦНС
г) Клиническая картина первичного артериита ЦНС:
• Широкий возрастной диапазон (средний возраст: 42 года)
д) Диагностическая памятка:
• Именно атеросклероз, а не первичный артериит ЦНС (ПАЦНС) на сегодняшний день является наиболее распространенной причиной васкулитоподобного паттерна при ЦСА у пожилых людей