МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

Диагностика первичного артериита ЦНС по КТ, МРТ, ангиограмме

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Первичный артериит ЦНС (ПАЦНС)
2. Синонимы:
• Васкулит, васкулопатия
3. Определение:
• Два основных признака, необходимые для гистологического диагноза васкулита:
о Воспаление и некроз сосудистой стенки
• ПАЦНС: артериит, ограниченный внутричерепными отделами ЦНС, без признаков системного васкулита

б) Визуализация:

1. Общие характеристики первичного артериита ЦНС:
• Лучший диагностический критерий:
о Периферийное равномерное протяженное контрастирование сосудистой стенки
о Вид артерий, напоминающий нить бусин (неравномерные стенозы, дилатации сосудов) при ЦСА:
- Неспецифическое поражение (атеросклероз > васкулит)
о Примечание: при диагностической визуализации изменений может не наблюдаться; требуется проведение корреляций с клиническими/лабораторными данными
• Локализация:
о Поражение лептоменингеальных артерий и вены, при этом в процесс вовлекаются сосуды любого калибра
о Сосуды головного мозга являются основной локализацией, но спинной мозг также может быть вовлечен в патологический процесс
• Размер:
о Степень сужения просвета сосудов варьирует от нормального просвета или минимального стенозирования до полной окклюзии
• Морфология:
о Участки равномерного или слегка неравномерного стенозирования, чередующиеся с расширенными сегментами
о Неспецифический (внешние признаки схожи с другими васкулитами)

Первичный артериит ЦНС - морфология
(а) Микропрепарат, срез полученный из биоптата, окраска гемотоксилином и эозином: у того же пациента определяется некроз и обусловленное воспалительной инфильтрацией утолщение стенки перфорирующей корковой артерии.
(б) Иммуногистохимическое исследование: в этом же случае обнаруживаются CD68 Т-лимфоциты. Окончательный патогистологический диагноз был периферический артериит ЦНС (ПАЦНС).

2. КТ первичного артериита ЦНС:
• Бесконтрастная КТ:
о Относительно нечувствительный метод; изменений часто не наблюдается
о Возможно обнаружение вторичных изменений, таких как ишемия или инфаркт:
- Мультифокальные гиподенсные области, особенно типична локализация в структуре базальных ганглиев, субкортикального белого вещества
о Возможна визуализация кровоизлияния (менее типично)
• КТ с контрастированием:
о Возможна визуализация очагов накопления контрастного вещества

3. МРТ первичного артериита ЦНС:
• Т1-ВИ:
о Мультифокальные гипоинтенсивные очаги в глубоком сером и субкортикальном белом веществе
• FLAIR:
о Мультифокальные гипоинтенсивные очаги в глубоком сером и субкортикальном белом веществе
• Т2* GRE:
о Возможна визуализация петехиальных кровоизлияний
• ДВИ:
о Ограничение диффузии в острой стадии инсульта
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Возможно контрастное усиление стенки сосуда, визуализируемое при высокоразрешающей МРТ
о Возможна визуализация очагов контрастирования в паренхиме головного мозга:
- Равномерное линейное периферийное
• МР-ангиография:
о Относительно нечувствительный метод, чаще всего изменений не наблюдается
о Возможна визуализация классических ангиографических признаков при вовлечении сосудов более крупного калибра

Первичный артериит ЦНС на МРТ
(а) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у пациента с прогрессирующей атаксией и медленно усиливающейся диплопией в течение 6 лет в структуре ствола и больших полушарий головного мозга определяются множественные точечные и линейные контрастируемые очаги.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, более краниальный аксиальный срез: у этого же пациента в структуре субкортикального и глубокого белого вещества обоих полушарий головного мозга определяются множественные линейные и точечные участки контрастного усиления.

4. Ангиография первичного артериита ЦНС:
• ЦСА:
о Типичные признаки: чередование участков стеноза и дилатации с преимущественным поражением артериальных ветвей второго и третьего порядка
о Менее частые признаки: протяженный стеноз, псевдоаневризмы, окклюзии
о Обратите внимание: для выявления системного васкулита необходима диагностическая визуализация почечных артерий

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о Визуализация сосудистой стенки с применением тонкосрезовой высокоразрешающей МРТ (ЗТ) с получением постконтрастных Т1-ВИ
о Ранее ЦСА считался золотым стандартом диагностической визуализации:
- Неспецифического васкулита (атеросклероз встречается гораздо чаще, чем васкулит)
• Советы по протоколу исследования:
о ЗТ МРТ с получением пре- и постконтрастных Т1-ВИ для визуализации сосудистой стенки
о ЦСА при положительных результатах лабораторных исследований, отрицательных результатах МРТ/МР-ангиографии и наличии соответствующей клинической картины
о КТ-/МР-ангиография полезны в качестве скрининговых методов; пространственное разрешение недостаточно для тонкой болезни

Первичный артериит ЦНС на МРТ, ангиограмме
(а) МРТ, ДВИ: у этого же пациента определяются множественные мелкие округлые и линейные очаги ограничения диффузии.
(б) ЦСА внутренней сонной артерии, боковая проекция: определяются мелкие зоны неравномерного сужения дистальных корковых артерий, что характерно для васкулита.

в) Дифференциальная диагностика первичного артериита ЦНС:

1. Атеросклероз внутричерепных артерий:
• Пожилой возраст пациента
• Типичное распределение (сифон внутренней сонной артерии, проксимальные внутричерепные сосуды)

2. Системный васкулит ЦНС:
• Наиболее часто: вторичное поражение ЦНС при системном васкулите, полиартериите, СКВ
• Признаки при ЦСА не отличаются от ПАЦНС

3. Синдром обратимой церебральной вазоконстрикции:
• Обратимый; сосуды задней циркуляции, области «водораздела»
• Признаки, выявляемые при ЦСА, могут быть идентичны ПАЦНС

4. Вазоспазм:
• Временная связь с субарахноидальным кровоизлиянием
• Проксимальные артериальные стволы (ВК) > периферийные артериальные ветви

5. Внутрисосудистая лимфома:
• Отсутствие контрастного усиления сосудистой стенки
• Кровотечения встречаются чаще

г) Патология:

1. Общие характеристики первичного артериита ЦНС:
• Этиология:
о Неизвестна
• Для подтверждения диагноза может потребоваться биопсия головного мозга:
о Окончательный диагноз ставится на основе мононуклеарного воспаления стенки сосуда
о Чувствительность 75-80%; отрицательные результаты биопсии не исключают ПАЦНС
• Следует отличать ПАЦНС от других причин воспаления структур ЦНС, а также невоспалительной патологии сосудов
• Диагноз может быть поставлен на основании клинической картины, типичных признаков по данным ЦСА и других результатов диагностических исследований, исключающих другие заболевания

2. Стадирование и классификация первичного артериита ЦНС (ПАЦНС):
• Первичный артериит ЦНС (ПАЦНС): высоко гетерогенная группа васкулитов, патологический процесс при которых ограничен ЦНС:
о Спектр патологии от гранулематозного ангиита ЦНС (ГАЦНС) до доброкачественной ангиопатии центральной нервной системы (ДАЦНС), синдрома обратимой вазоконстрикции (СОЦВ)
о ДАЦНС, СОЦВ характеризуются более благоприятным исходом; ангиографические признаки данных патологий неотличимы
• Клинические проявления васкулитов ЦНС могут быть идентичными:
о Острое начало, головная боль, параметры СМЖ от нормальных до умеренно измененных; преобладание встречаемости ДАЦНС, СОЦВ у женщин
о При каждом из них возможны такие проявления, как мышечная слабость, судороги, кровоизлияние, спутанность сознания, нарушения памяти, состояния измененного сознания
о Несмотря на «доброкачественное» определение ДАЦНС и СОЦВ, у некоторых пациентов наблюдаются выраженные неврологические нарушения
о Чрезмерное употребление никотина или кофеина, противопростудных средств, отпускаемых без рецепта, а также пероральных контрацептивов или заместительная терапия эстрогенами
о Четкая взаимосвязь (если таковая имеется) указанных факторов остается неясной

3. Макроскопические и хирургические признаки:
• Характеризуются ишемическими очагами, а также мелкими петехиальными кровоизлияниями
• В патологический процесс могут быть вовлечены сосуды любого калибра
• Возможно обнаружение венулита в сочетании с паренхиматозными кровоизлияниями

4. Микроскопия:
• Мононуклеарное воспаление с некрозом сосудистой стенки является отличительным признаком первичного артериита ЦНС (ПАЦНС)
• Вариабельная степень гранулематозного и негранулематозного ангиита мелких сосудов
• Как правило, в процесс вовлекается медиа и адвентиция мелких лептоменингеальных артерий и вен

д) Клиническая картина:

1. Проявления первичного артериита ЦНС (ПАЦНС):
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Инсульт вследствие поражения сосудов (стеноз, окклюзия, аневризма)
о Головная боль также является частым проявлением
• Клинический профиль:
о Клиническая картина высоко вариабельна: симптомы от очаговых до диффузных и развитие состояния от острой стадии до хронической
о Поступление в медицинское учреждение типично в подострой стадии (через несколько недель или месяцев от начала; в среднем = пять месяцев до постановки диагноза)
о Головная боль и изменения психического состояния в сочетании с очаговым неврологическим дефицитом
о Отсутствие признаков вторичного васкулита или других заболеваний при проведении дифференциальной диагностики должно вызывать подозрение

2. Демография:
• Возраст:
о От детского до взрослого
о Средний возраст - 42 года; варьирует от трех лет до пожилого возраста
о Пациентами, страдающими ДАЦНС, СОЦВ, более часто являются молодые женщины
• Пол:
о Распределение ПАЦНС между мужчинами и женщинами практически равно с его возможным невыраженным преобладанием у мужчин
• Эпидемиология:
о Редко

3. Естественное течение и прогноз:
• При ранней диагностике и раннем начале терапии прогноз значительно более благоприятный
• Задержка в постановке диагноза может привести к дополнительной заболеваемости
• Первичный артериит ЦНС (ПАЦНС): развитие симптомов более характерно в подострой стадии, когда они остаются не выявленными в течение нескольких месяцев
• Доброкачественный артериит ЦНС (ДАЦНС): более характерны относительно острые проявления, диагностируемые в течение нескольких недель после начала
• Не леченный первичный артериит ЦНС (ПАЦНС): риск постоянной когнитивной дисфункции
• Часто диагноз выставляется посмертно; высокая настороженность необходима для своевременной постановки правильного диагноза

4. Лечение первичного артериита ЦНС (ПАЦНС):
• Несколько контролируемых исследований по лечению васкулита со значительными различиями между центрами по текущим терапевтическим режимам
• Лечение обычно включает в себя агрессивную иммуносупрессивную терапию
• Высокодозная стероидная терапия с пролонгированным курсом и постепенной отменой позволяет контролировать заболевание в большинстве случаев
• Тщательный мониторинг пациентов обязателен
• Без лечения для пациентов с первичным артериитом ЦНС (ПАЦНС) характерно постепенное ухудшение состояния, часто имеющее смертельный исход
• Пациенты с ДАЦНС, СОЦВ могут отвечать на менее агрессивную кортикостероидную терапию и терапию блокаторами Са++ каналов

е) Диагностическая памятика первичного артериита ЦНС (ПАЦНС):
1. Обратите внимание:
• При наличии значительных клинических подозрений на ПАЦНС необходимо проведение ЦСА вне зависимости от результатов МРТ
2. Советы по интерпретации изображений:
• Именно атеросклероз, а не ПАЦНС на сегодняшний день является наиболее распространенной причиной васкулитоподобного паттерна при ЦСА у пожилых людей

ж) Список литературы:

  1. Miller TR et ah Reversible cerebral vasoconstriction syndrome, part 2: diagnostic work-up, imaging evaluation, and differential diagnosis. AJNR Am J Neuroradiol. ePub, 2015
  2. Rodriguez-Pla A et al: Primary angiitis of the central nervous system in adults and children. Rheum Dis Clin North Am. 41 (1 ):47-62, viii, 2015
  3. Salvarani C et al: Adult primary central nervous system vasculitis treatment and course: Analysis of 163 patients. Arthritis Rheumatol. ePub, 2015
  4. Vera-Lastra O et al: Primary and secondary central nervous system vasculitis: clinical manifestations, laboratory findings, neuroimaging, and treatment analysis. Clin Rheumatol. 34(4):729-38, 2015
  5. Abdel Razek AA et al: Imaging spectrum of CNS vasculitis. Radiographics. 34(4):873-94, 2014
  6. Miller DV et al: Biopsy findings in primary angiitis of the central nervous system. Am J Surg Pathol. 33(1):35 43, 2009
  7. Molloy ES et al: Primary angiitis of the central nervous system. Curr Treat Options Neurol. 9(3)469-75, 2007
  8. MacLaren К et al: Primary angiitis of the central nervous system: emerging variants. QJM. 98(9):643-54, 2005
  9. Carolei A et al: Central nervous system vasculitis. Neurol Sci. 24 Suppl 1 :S8-S10, 2003
  10. West SG: Central nervous system vasculitis. Curr Rheumatol Rep. 5(2)4 16-27 2003

- Также рекомендуем "Вторичные васкулиты (васкулопатии, ангииты) головного мозга на МРТ, ангиограмме"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 17.3.2019

Медунивер - поиск Чат в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Ваши вопросы и отзывы: