а) Терминология:
1. Сокращения:
• Первичный артериит ЦНС (ПАЦНС)
2. Синонимы:
• Васкулит, васкулопатия
3. Определение:
• Два основных признака, необходимые для гистологического диагноза васкулита:
о Воспаление и некроз сосудистой стенки
• ПАЦНС: артериит, ограниченный внутричерепными отделами ЦНС, без признаков системного васкулита

б) Визуализация:

1. Общие характеристики первичного артериита ЦНС:
• Лучший диагностический критерий:
о Периферийное равномерное протяженное контрастирование сосудистой стенки
о Вид артерий, напоминающий нить бусин (неравномерные стенозы, дилатации сосудов) при ЦСА:
- Неспецифическое поражение (атеросклероз > васкулит)
о Примечание: при диагностической визуализации изменений может не наблюдаться; требуется проведение корреляций с клиническими/лабораторными данными
• Локализация:
о Поражение лептоменингеальных артерий и вены, при этом в процесс вовлекаются сосуды любого калибра
о Сосуды головного мозга являются основной локализацией, но спинной мозг также может быть вовлечен в патологический процесс
• Размер:
о Степень сужения просвета сосудов варьирует от нормального просвета или минимального стенозирования до полной окклюзии
• Морфология:
о Участки равномерного или слегка неравномерного стенозирования, чередующиеся с расширенными сегментами
о Неспецифический (внешние признаки схожи с другими васкулитами)

2. КТ первичного артериита ЦНС:
• Бесконтрастная КТ:
о Относительно нечувствительный метод; изменений часто не наблюдается
о Возможно обнаружение вторичных изменений, таких как ишемия или инфаркт:
- Мультифокальные гиподенсные области, особенно типична локализация в структуре базальных ганглиев, субкортикального белого вещества
о Возможна визуализация кровоизлияния (менее типично)
• КТ с контрастированием:
о Возможна визуализация очагов накопления контрастного вещества

3. МРТ первичного артериита ЦНС:
• Т1-ВИ:
о Мультифокальные гипоинтенсивные очаги в глубоком сером и субкортикальном белом веществе
• FLAIR:
о Мультифокальные гипоинтенсивные очаги в глубоком сером и субкортикальном белом веществе
• Т2* GRE:
о Возможна визуализация петехиальных кровоизлияний
• ДВИ:
о Ограничение диффузии в острой стадии инсульта
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Возможно контрастное усиление стенки сосуда, визуализируемое при высокоразрешающей МРТ
о Возможна визуализация очагов контрастирования в паренхиме головного мозга:
- Равномерное линейное периферийное
• МР-ангиография:
о Относительно нечувствительный метод, чаще всего изменений не наблюдается
о Возможна визуализация классических ангиографических признаков при вовлечении сосудов более крупного калибра

4. Ангиография первичного артериита ЦНС:
• ЦСА:
о Типичные признаки: чередование участков стеноза и дилатации с преимущественным поражением артериальных ветвей второго и третьего порядка
о Менее частые признаки: протяженный стеноз, псевдоаневризмы, окклюзии
о Обратите внимание: для выявления системного васкулита необходима диагностическая визуализация почечных артерий

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о Визуализация сосудистой стенки с применением тонкосрезовой высокоразрешающей МРТ (ЗТ) с получением постконтрастных Т1-ВИ
о Ранее ЦСА считался золотым стандартом диагностической визуализации:
- Неспецифического васкулита (атеросклероз встречается гораздо чаще, чем васкулит)
• Советы по протоколу исследования:
о ЗТ МРТ с получением пре- и постконтрастных Т1-ВИ для визуализации сосудистой стенки
о ЦСА при положительных результатах лабораторных исследований, отрицательных результатах МРТ/МР-ангиографии и наличии соответствующей клинической картины
о КТ-/МР-ангиография полезны в качестве скрининговых методов; пространственное разрешение недостаточно для тонкой болезни

в) Дифференциальная диагностика первичного артериита ЦНС:

1. Атеросклероз внутричерепных артерий:
• Пожилой возраст пациента
• Типичное распределение (сифон внутренней сонной артерии, проксимальные внутричерепные сосуды)

2. Системный васкулит ЦНС:
• Наиболее часто: вторичное поражение ЦНС при системном васкулите, полиартериите, СКВ
• Признаки при ЦСА не отличаются от ПАЦНС

3. Синдром обратимой церебральной вазоконстрикции:
• Обратимый; сосуды задней циркуляции, области «водораздела»
• Признаки, выявляемые при ЦСА, могут быть идентичны ПАЦНС

4. Вазоспазм:
• Временная связь с субарахноидальным кровоизлиянием
• Проксимальные артериальные стволы (ВК) > периферийные артериальные ветви

5. Внутрисосудистая лимфома:
• Отсутствие контрастного усиления сосудистой стенки
• Кровотечения встречаются чаще

г) Патология:

1. Общие характеристики первичного артериита ЦНС:
• Этиология:
о Неизвестна
• Для подтверждения диагноза может потребоваться биопсия головного мозга:
о Окончательный диагноз ставится на основе мононуклеарного воспаления стенки сосуда
о Чувствительность 75-80%; отрицательные результаты биопсии не исключают ПАЦНС
• Следует отличать ПАЦНС от других причин воспаления структур ЦНС, а также невоспалительной патологии сосудов
• Диагноз может быть поставлен на основании клинической картины, типичных признаков по данным ЦСА и других результатов диагностических исследований, исключающих другие заболевания

2. Стадирование и классификация первичного артериита ЦНС (ПАЦНС):
• Первичный артериит ЦНС (ПАЦНС): высоко гетерогенная группа васкулитов, патологический процесс при которых ограничен ЦНС:
о Спектр патологии от гранулематозного ангиита ЦНС (ГАЦНС) до доброкачественной ангиопатии центральной нервной системы (ДАЦНС), синдрома обратимой вазоконстрикции (СОЦВ)
о ДАЦНС, СОЦВ характеризуются более благоприятным исходом; ангиографические признаки данных патологий неотличимы
• Клинические проявления васкулитов ЦНС могут быть идентичными:
о Острое начало, головная боль, параметры СМЖ от нормальных до умеренно измененных; преобладание встречаемости ДАЦНС, СОЦВ у женщин
о При каждом из них возможны такие проявления, как мышечная слабость, судороги, кровоизлияние, спутанность сознания, нарушения памяти, состояния измененного сознания
о Несмотря на «доброкачественное» определение ДАЦНС и СОЦВ, у некоторых пациентов наблюдаются выраженные неврологические нарушения
о Чрезмерное употребление никотина или кофеина, противопростудных средств, отпускаемых без рецепта, а также пероральных контрацептивов или заместительная терапия эстрогенами
о Четкая взаимосвязь (если таковая имеется) указанных факторов остается неясной

3. Макроскопические и хирургические признаки:
• Характеризуются ишемическими очагами, а также мелкими петехиальными кровоизлияниями
• В патологический процесс могут быть вовлечены сосуды любого калибра
• Возможно обнаружение венулита в сочетании с паренхиматозными кровоизлияниями

4. Микроскопия:
• Мононуклеарное воспаление с некрозом сосудистой стенки является отличительным признаком первичного артериита ЦНС (ПАЦНС)
• Вариабельная степень гранулематозного и негранулематозного ангиита мелких сосудов
• Как правило, в процесс вовлекается медиа и адвентиция мелких лептоменингеальных артерий и вен

д) Клиническая картина:

1. Проявления первичного артериита ЦНС (ПАЦНС):
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Инсульт вследствие поражения сосудов (стеноз, окклюзия, аневризма)
о Головная боль также является частым проявлением
• Клинический профиль:
о Клиническая картина высоко вариабельна: симптомы от очаговых до диффузных и развитие состояния от острой стадии до хронической
о Поступление в медицинское учреждение типично в подострой стадии (через несколько недель или месяцев от начала; в среднем = пять месяцев до постановки диагноза)
о Головная боль и изменения психического состояния в сочетании с очаговым неврологическим дефицитом
о Отсутствие признаков вторичного васкулита или других заболеваний при проведении дифференциальной диагностики должно вызывать подозрение

2. Демография:
• Возраст:
о От детского до взрослого
о Средний возраст - 42 года; варьирует от трех лет до пожилого возраста
о Пациентами, страдающими ДАЦНС, СОЦВ, более часто являются молодые женщины
• Пол:
о Распределение ПАЦНС между мужчинами и женщинами практически равно с его возможным невыраженным преобладанием у мужчин
• Эпидемиология:
о Редко

3. Естественное течение и прогноз:
• При ранней диагностике и раннем начале терапии прогноз значительно более благоприятный
• Задержка в постановке диагноза может привести к дополнительной заболеваемости
• Первичный артериит ЦНС (ПАЦНС): развитие симптомов более характерно в подострой стадии, когда они остаются не выявленными в течение нескольких месяцев
• Доброкачественный артериит ЦНС (ДАЦНС): более характерны относительно острые проявления, диагностируемые в течение нескольких недель после начала
• Не леченный первичный артериит ЦНС (ПАЦНС): риск постоянной когнитивной дисфункции
• Часто диагноз выставляется посмертно; высокая настороженность необходима для своевременной постановки правильного диагноза

4. Лечение первичного артериита ЦНС (ПАЦНС):
• Несколько контролируемых исследований по лечению васкулита со значительными различиями между центрами по текущим терапевтическим режимам
• Лечение обычно включает в себя агрессивную иммуносупрессивную терапию
• Высокодозная стероидная терапия с пролонгированным курсом и постепенной отменой позволяет контролировать заболевание в большинстве случаев
• Тщательный мониторинг пациентов обязателен
• Без лечения для пациентов с первичным артериитом ЦНС (ПАЦНС) характерно постепенное ухудшение состояния, часто имеющее смертельный исход
• Пациенты с ДАЦНС, СОЦВ могут отвечать на менее агрессивную кортикостероидную терапию и терапию блокаторами Са++ каналов

е) Диагностическая памятика первичного артериита ЦНС (ПАЦНС):
1. Обратите внимание:
• При наличии значительных клинических подозрений на ПАЦНС необходимо проведение ЦСА вне зависимости от результатов МРТ
2. Советы по интерпретации изображений:
• Именно атеросклероз, а не ПАЦНС на сегодняшний день является наиболее распространенной причиной васкулитоподобного паттерна при ЦСА у пожилых людей

ж) Список литературы:

1. Miller TR et ah Reversible cerebral vasoconstriction syndrome, part 2: diagnostic work-up, imaging evaluation, and differential diagnosis. AJNR Am J Neuroradiol. ePub, 2015
2. Rodriguez-Pla A et al: Primary angiitis of the central nervous system in adults and children. Rheum Dis Clin North Am. 41 (1 ):47-62, viii, 2015
3. Salvarani C et al: Adult primary central nervous system vasculitis treatment and course: Analysis of 163 patients. Arthritis Rheumatol. ePub, 2015
4. Vera-Lastra O et al: Primary and secondary central nervous system vasculitis: clinical manifestations, laboratory findings, neuroimaging, and treatment analysis. Clin Rheumatol. 34(4):729-38, 2015
5. Abdel Razek AA et al: Imaging spectrum of CNS vasculitis. Radiographics. 34(4):873-94, 2014
6. Miller DV et al: Biopsy findings in primary angiitis of the central nervous system. Am J Surg Pathol. 33(1):35 43, 2009
7. Molloy ES et al: Primary angiitis of the central nervous system. Curr Treat Options Neurol. 9(3)469-75, 2007
8. MacLaren К et al: Primary angiitis of the central nervous system: emerging variants. QJM. 98(9):643-54, 2005
9. Carolei A et al: Central nervous system vasculitis. Neurol Sci. 24 Suppl 1 :S8-S10, 2003
10. West SG: Central nervous system vasculitis. Curr Rheumatol Rep. 5(2)4 16-27 2003

- Также рекомендуем "Вторичные васкулиты (васкулопатии, ангииты) головного мозга на МРТ, ангиограмме"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 17.3.2019