а) Терминология:
• Редкая злокачественная опухоль эпителиальной природы с экспрессией нейроэндокринных маркеров
• Патоморфологически неотличима от других синоназальных нейроэктодермальных опухолей: ЭНБ, СННР, МКННР
б) Визуализация:
• Достоверная дифференцировка нейроэктодермальных опухолей носа/пазух по радиологическим критериям невозможна
• Преимущественное поражение верхних отделов полости носа и решетчатых пазух
• Вариабельное контрастирование, нечеткие края; деструкция костей и инвазия смежных отделов
(Слева) При корональной МРТ Т2 FS определяется гипоинтенсивное мягкотканное образование, заполняющее левую верхнечелюстную пазуху и распространяющееся в полость носа слева и орбиту. Обратите внимание на гиперинтенсивный «запертый» секрет во внутренних отделах левой верхнечелюстной пазухи.
(Справа) При аксиальной ОФЭКТ/КТ с пентетреотидом (индий-111) у этого же пациента определяется повышенное накопление радиоактивной метки в СННР левой верхнечелюстной пазухи. Опухоль распространяется в предчелюстные мягкие ткани слева, полость носа, жировую клетчатку позади верхней челюсти, и крылонебную ямку.
(Слева) При корональной «костной» КТ определяется большое объемное образование в верхних отделах полости носа с обеих сторон с двухсторонним поражением решетчатого лабиринта. Определяется агрессивная деструкция костей с эрозией перегородок решетчатого лабиринта и передних отделов основания черепа. В левой верхнечелюстной пазухе определяется «запертый» секрет.
(Справа) При аксиальной MPT, Т1ВИ С+ у этого же пациент: определяется диффузное неоднородное контрастное усиление СННР, оказывающею объемное воздействие на структуры левой орбиты с выбуханием кнаружи внутренней прямой мышцы.
г) Патология:
• Синоназальные нейроэндокринные новообразования могут быть более (ЭНБ), менее (СННР) или плохо дифференцированными (МКННР)
• 2/3 положительны на эпителиальные маркеры (цитокератины с низкой молекулярной массой и эпителиальный мембранный антиген)
• Иммунореактивны на нейроэндокринные маркеры (хромогранин, синаптофизин, S100, CD57)
д) Клинические особенности:
• Широкий возрастной диапазон; средний возраст - 50 лет
• Обычно проявляют себя на поздних стадиях:
о 70%: проявляются на IV стадии
• Тактика в отношении этих редких новообразований аналогична НЭР других анатомических зон (легких и гортани) и лечению СННР
• Общая пятилетняя выживаемость: 64%
