а) Визуализация:
• Возникает в верхней челюсти, носовой перегородке, основании черепа:
о Носовая перегородка: задне-верхние отделы сошника
• Костная КТ: кальцинаты в хондроидном матриксе и узкая костная переходная зона:
о 50% с хондроидным матриксом
• МРТ: гиперинтенсивный Т2 сигнал и неравномерное контрастирование
(Слева) При аксиальной «костной» КТ визуализируется хондросаркома, расположенная по обе стороны от носовой перегородки в области соединения хрящевой и костной части. Обратите внимание на двухстороннее поражение полости носа. Видны многочисленные характерные хондроидные кальцинаты. Определяется ремоделирование латеральных стенок носа в отсутствие деструкции.
(Справа) При аксиальной МРТ STIR визуализируется крупная хондросаркома, вовлекающая решетчатые пазухи с обеих сторон и распространяющаяся в правую орбиту. Гиперинтенсивный (Т2) сигнал - частый признак этой опухоли.
(Слева) При корональной КТ (реконструкция) определяется большая агрессивная опухоль, заполняющая решетчатые пазухи и полость носа, приводящая к деструкции костей и распространяющаяся в правую орбиту Типичный хондроидный матрикс отсутствует, определяются классические признаки злокачественности.
(Справа) При аксиальной МРТ Т1ВИ С+ FS визуализируется хондросаркома верхней челюсти слева с поражением верхнечелюстной пазухи. Опухоль неравномерно накапливает контраст и распространяется в предчелюстные мягкие ткани и в ткани за верхней челюстью.
в) Патология:
• Злокачественное новообразование из хондроцитов, эмбриональных остатков или мезенхимальных клеток
• Может осложнять синдром Оллье и Маффуччи
г) Клинические особенности:
• Проявляется на 5-7 десятке лет жизни:
о От момента появления симптомов до диагноза проходит от месяца до года
• Составляет только 0,1% всех раков головы и шеи
• Хирургическое лечение - основное:
о Резекцию по онкологическим стандартам выполнить сложно из-за близости к жизненно важным структурам
о Сообщается о поздних рецидивах после длительного безрецидивного периода; рекомендуется длительный контроль
• Общая пятилетняя выживаемость 54-81 %
д) Диагностическая памятка:
• Подозрительные признаки хондросаркомы на КТ: кальцинаты в виде «арки», «водоворота» или «кольца» в матриксе; МРТ: гиперинтенсивный сигнал на Т2
