2. Определение:
• Редкая злокачественная опухоль эпителиального происхождения с экспрессией нейроэндокринных маркеров:
о Патоморфологически неотличима от других синоназальных нейроэндокринных опухолей: ЭНБ, СННР, МКННР
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Нейроэндокринные опухоли носа/пазух в целом невозможно отличить клинически или по данным лучевой визуализации
• Локализация:
о Преимущественно верхние отделы полости носа и решетчатые пазухи
о Голова и шея: чаще всего гортань
(Слева) При корональной МРТ Т2 FS определяется гипоинтенсивное мягкотканное образование, заполняющее левую верхнечелюстную пазуху и распространяющееся в полость носа слева и орбиту. Обратите внимание на гиперинтенсивный «запертый» секрет во внутренних отделах левой верхнечелюстной пазухи.
(Справа) При аксиальной ОФЭКТ/КТ с пентетреотидом (индий-111) у этого же пациента определяется повышенное накопление радиоактивной метки в СННР левой верхнечелюстной пазухи. Опухоль распространяется в предчелюстные мягкие ткани слева, полость носа, жировую клетчатку позади верхней челюсти, и крылонебную ямку.
2. КТ при синоназальном нейроэндокринном раке:
• КТ с КУ:
о Мягкотканная опухоль с вариабельным контрастированием, нечеткими краями и инвазией окружающих структур
• «Костная» КТ:
о Агрессивная деструкция костей
3. МРТ при синоназальном нейроэндокринном раке:
• Т1 ВИ:
о Плохо отграниченное мягкотканное образование, изоинтенсивное мышцам
• STIR:
о Неоднородный, гипоинтенсивный или промежуточный длительный TR сигнал
• T1 BИ C+ FS:
о Вариабельное, обычно диффузное контрастирование
4. Сцинтиграфия:
• Сцинтиграфия с пентетреотидом (индий-111):
о ↑ накопление в высоко и умеренно дифференцированном СНЭР
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Мультипланарная MPT С+ (гадолиний) с жироподавлением лучше всего для определения границ опухоли
(Слева) При корональной «костной» КТ определяется большое объемное образование в верхних отделах полости носа с обеих сторон с двухсторонним поражением решетчатого лабиринта. Определяется агрессивная деструкция костей с эрозией перегородок решетчатого лабиринта и передних отделов основания черепа. В левой верхнечелюстной пазухе определяется «запертый» секрет.
(Справа) При аксиальной MPT, Т1ВИ С+ у этого же пациент: определяется диффузное неоднородное контрастное усиление СННР, оказывающею объемное воздействие на структуры левой орбиты с выбуханием кнаружи внутренней прямой мышцы.
1. Эстезионейробластома:
• Возникает возле решетчатой пластинки; сосудистая опухоль с ярким контрастированием ± артефактами потока
2. Синоназальный недифференцированный рак:
• Агрессивная, плохо отграниченная опухоль, часто с некрозом
• Наименее дифференцированная из всех нейроэктодермальных опухолей, с минимальной нейроэндокринной дифференцировкой
3. Синоназальная аденокарцинома:
• Неспецифические лучевые признаки; преимущественное поражение решетчатого лабиринта; редко <40-50 лет
4. Синоназальный плоскоклеточный рак:
• Самая частая злокачественная опухоль носа и пазух, обычно возникающая в верхнечелюстной пазухе (70%)
5. Мелкоклеточный недифференцированный нейроэндокринный рак:
• Редкая опухоль с неспецифическими признаками, радиологически неотличимая от СНЭР или СННР
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Исходные клетки точно не известны:
- Возникает из эндокринных клеток диффузной нейроэндокринной системы или базальных клеток-предшественников ольфакторной слизистой оболочки
2. Стадирование, классификация синоназальном нейроэндокринном раке:
• СНЭР относится к группе нейроэндокринных опухолей:
о ЭНБ (наивысшая дифференцировка) → СНЭР → МКННР → СННР
• СНЭР морфологически отличен от МКННР и иммуногистохимическиотСННР
3. Микроскопия:
• 2/3(+) на эпителиальные маркеры (цитокератины с низкой молекулярной массой и эпителиальный мембранный антиген)
• Нейросекреторные гранулы:
о Иммунореактивны на нейроэндокринные маркеры (хромогранин, синаптофизин, S100, CD57)
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Обструкция носа, выделения, кровотечения
2. Демография:
• Возраст:
о Широкий диапазон (20-70 лет), в среднем: 50 лет
3. Течение и прогноз:
• Обычно проявляется на поздних стадиях:
о 70%: проявляется на IV стадии
4. Лечение:
• Принципы лечения аналогичны НЭР другой локализации (легких, гортани) и СННР:
о В большинстве учреждений используется мультимодальный подход (операция и химиолучевая терапия)
е) Список использованной литературы:
1. Subedi N et al.: Neuroendocrine tumours of the head and neck: anatomical, functional and molecular imaging and contemporary management. Cancer Imaging. 13(3):407-22, 2013
2. Mitchell EH et al: Multimodality treatment for sinonasal neuroendocrine carcinoma. Head Neck. Nov 2. 34(10):1372-6, 2011
3. Likhacheva A et al: Sinonasal neuroendocrine carcinoma: impact of differentiation status on response and outcome. Head Neck Oncol. 3:32,2011
4. Rischin D et al: Sinonasal malignancies of neuroendocrine origin. Hematol Oncol Clin North Am. 22(6):1297-316, xi, 2008
5. Rosenthal Dl et al: Sinonasal malignancies with neuroendocrine differentiation: patterns of failure according to histologic phenotype. Cancer. 101(11):2567-73, 2004
