б) Визуализация:
• >50% краниоцефальных синоназальных остеосарком (ОС) возникают в челюстях:
о В верхней > нижней челюсти
о 50%: поражение костей за пределами челюстей (череп, орбиты, основная и решетчатая, скуловая кость
• КТ: лучше всего для оценки остеоидного матрикса и поражения кортекса:
о Гиперденсная опухоль с остеоидным матриксом и периостальной реакцией
• МРТ оптимальна для оценки опухолевого поражения костного мозга и соседних структур
(Слева) При корональной «костной» КТ визуализируется агрессивная опухоль верхней челюсти с мягкотканным компонентом, заполняющим верхнечелюстную пазуху и полость носа, с распространением в орбиту и подвисочную ямку. Обратите внимание на «лучистую» периостальную реакцию, сопоставимую с остеосаркомой.
(Справа) При аксиальной «костной» КТ без КУ визуализируется остеосаркома с агрессивной лучистой периостальной реакцией, экзофитно пролабирующая из альвеолярного гребня справа.
(Слева) При аксиальной МРТ Т2 ВИ FS вокруг латеральной стенки правой верхнечелюстной пазухи определяется большая остеосаркома, распространяющаяся кнутри в полость носа и кнаружи в жевательное пространство. Определяется линейная гипоинтенсивная периостальная реакция вдоль кости, где возникла опухоль.
(Справа) При аксиальной МРТ Т1 ВИ С+ FS у этою же пациента определяется диффузное интенсивное контрастирование мягкотканною компонента опухоли и гипоинтенсивная периостальная реакция.
г) Патология:
• До 25% всех вторичных злокачественных опухолей возникают в зоне предыдущего облучения
• Заболеваемость выше в случае врожденной ретинобластомы
• Может возникать в кости при болезни Педжета, фиброзной дисплазии, множественных экзостозах, энхондроматозе
д) Клинические особенности:
• Большей частью возникает на 3-4 десятке лет жизни:
о «Старше», чем классическая ОС длинных костей
• Нет строгой половой предрасположенности
• Краниоцефальные ОС составляют 6-13% всех ОС
• Хирургическая резекция остается основным методом лечения:
о Неоадъювантная химиотерапия значительно повышает выздоравливаемость
