б) Визуализация:
• Локализация: верхнечелюстные пазухи > полость носа
• Низкая степень: солидная, мягкотканная, хорошо отграниченная опухоль, накапливающая контраст
• Высокая степень: плохо отграниченная, неоднородная + деструкция костей ± периневральное распространение опухли (ПИРО)
• Рекомендуется мультипланарная МРТ с гадолиний-содержащим контрастом и жироподавлением:
о Улучшает обнаружение ПИРО
(Слева) При аксиальной МРТ Т1 ВИ С+ FS визуализируется аденокистозный рак (АКР) левой верхнечелюстной пазухи с диффузным контрастным усилением. Определяется деструкция костей с распространением опухоли через переднюю Ш и внутреннюю стенки верхнечелюстной пазухи.
(Справа) При аксиальной МРТ Т1 ВИ С+ FS у этого же пациента вдоль второй ветви ЧН V определяется линейный мягкотканный компонент, накапливающий контраст, с распространением в нижнюю глазничную щель и в круглое отверстие (ПНРО).
(Слева) При корональной «костной» КТ определяется снижение пневматизации правой верхнечелюстной пазухи, обусловленное большим экспансивным АКР. Внутренняя стенка пазухи разрушена, опухоль пролабирует в полость носа. Обратите внимание на смещение носовой перегородки влево.
(Справа) При аксиальной МРТ Т2 ВИ у этого же пациента определяется опухоль с минимально неоднородным гиперинтенсивным сигналом. Опухоль незначительно проникает в предчелюстные мягкие ткани. Относительно четко очерченные края АКР позволяют предположить низкую степень злокачественности.
г) Патология:
• Нет связи с вдыханием патогенов
• Три гистологических типа:
о Решетчатый (52%)
о Тубулярный (20%)
о Солидный (29%); наихудший прогноз; наивысшая склонность к ПИРО
• У большинства пациентов опухоль обнаруживается на стадии Т4 (65%)
д) Клинические особенности:
• Синоназальный аденокистозный рак (АКР) составляет 10-25% АКР головы и шеи:
о Наиболее типичная синоназальная опухоль слюнных желез
• Симптомы имитируют синусит:
о Боль в лице ± онемение (вторая ветвь ЧН V) → ПНРО
• Чаще у европейцев
• Общая пятилетняя выживаемость: 50-86%:
о Поздние рецидивы могут возникать даже через 15 лет после начала терапии
