Первичное персистирующее гиперпластическое стекловидное тело - лучевая диагностика
а) Терминология:
• Врожденная аномалия, развивающаяся вследствие неполного регресса эмбриональной сосудистой сети глазного яблока
• Персистирующая фетальная сосудистая сеть-новый термин, используемый в современной литературе
б) Визуализация:
• Контрастная мягкая ткань, имеющая форму бокала для мартини:
о Пучок васкуляризованной ткани треугольной формы позади хрусталика
о Ножку центрального пучка ткани формирует рудимент гиалоидной артерии
• Часто развивается отслойка сетчатки
• Малые размеры глазного яблока, стекловидное тело повышенной плотности
• Кальциноз наблюдается редко
• Гиперинтенсивная кровь и слоистый детрит
(Слева) На рисунке сагиттального среза глазницы показаны первичное персистирующее гиперпластическое стекловидное тело и треугольная мягкотканная структура позади хрусталика, от которой тянется стебелек остаточного гиалоида. Обратите внимание на обширную V-образную отслойку сетчатки.
(Справа) При МРТ Т1ВИ FS в аксиальной проекции определяется пучок ретролентальной ткани, имеющий форму бокала для мартини с тонкой ножкой, тянущейся к головке зрительного нерва. Определяются обширная гиперинтенсивная отслойка сетчатки, сопутствующее субретинальное кровоизлияние и уровень жидкости.
(Слева) При МРТ Т1 FS в аксиальной проекции определяются двусторонний микрофтальм и аномально гиперинтенсивная геморрагическая отслойка сетчатки обоих глаз. Гипоинтенсивное образование, тянущееся от диска зрительного нерва к хрусталику представляет собой остаточный гиалоид.
(Справа) При MРТ T2 FS в аксиальной проекции определяется остаточный гиалоид правого глаза, тянущийся от хрусталика к заднему полюсу, к месту прикрепления зрительного нерва. На Т2 ВИ обширная гиперинтенсивная отслойка сетчатки относительно плохо заметна на фоне стекловидного тела.
г) Патология:
• В норме первичное стекловидное тело подвергается инволиции еще до рождения
• Нарушение резорбции гиалоида приводит к сохранению его фрагментов в канале Cloquet
д) Клинические особенности:
• Лейкокория, низкая острота зрения и маленькие размеры глазного яблока
• Передний тип характеризуется лучшим прогнозом для зрения
• Хирургические методы лечения: лензэктомия, витрэктомия
• Длительное лечение:
о Лечение амблиопии и коррекция аномалий рефракции
о Лечение глаукомы и отслоек сетчатки
е) Диагностическая памятка:
• У недоношенных младенцев в норме первичное стекловидное тело может регрессировать не полностью и визуализироваться при офтальмоскопии
• Первичное персистирующее гиперпластическое стекловидное тело чаще других аномалий глазного яблока ошибочно расценивается как ретинобластома
