а) Терминология:
• У лиц с данным синдромом выявляют женский фенотип и моногамию по Х-хромосоме (45, ХО)
б) Визуализация:
• Остеопороз
• Задержка слияния эпифизарной зоны роста (часто 3-е десятилетие)
• Морфологические особенности кисти и запястья:
о Укорочение пястных костей (особенно 4-ой)
о Фаланги в виде барабанных палочек
о Уменьшение лучезапястного угла; маделунговская деформация
• Деформация колена:
о Уплощенная/косонисходящая медиальная часть верхней суставной поверхности большеберцовой кости
о Гипертрофированный медиальный мыщелок бедренной кости
о Может выявляться слабо выраженная варусная деформация
о Нарост на медиальной поверхности проксимального метафиза большеберцовой кости
• Вальгусная деформация локтевого сустава
• Истончение ключиц и ребер
• Неравномерные тела позвонков
• Череп:
о Брахицефалия
о Уменьшение костей лицевого черепа
о Выступающая нижняя челюсть
о Увеличенные пазухи
(Слева) Рентгенография запястья в ЗП проекции у пациента, страдающего синдромом Шерешевского-Тернера: определяются патологический наклон лучевой кости в сторону плечевой и расширение дистального лучелоктевого сустава. Полулунная кость смещена проксимально, лучезапястный угол уменьшен, запястье имеет треугольную форму.
(Справа) Рентгенография в боковой проекции, этот же пациент: определяется выраженный наклон лучевой кости в сторону ладони. Запястье сочленяется с лучевой костью, а локтевая кость удлинена и смещена дорсально. Такая картина соответствует маделунговской деформации и может наблюдаться при синдроме Шерешевского-Тернера.
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: определяются недоразвитие (уплощение) медиальной части верхней суставной поверхности большеберцовой кости и относительное удлинение медиального мыщелка бедренной кости. Такие изменения могут привести к образованию варусной деформации. Наблюдается нарост на медиальной поверхности проксимального метафиза большеберцовой кости. Аналогичные изменения были выявлены и в другой конечности, что является типичным для синдрома Шерешевского-Тернера.
(Справа) Рентгенография в ЗП проекции: визуализируются укороченные пястные кости с 3-й по 5-ю. Другие изменения костей отсутствуют. Укорочение пястных костей - неспецифический признак.
в) Патология:
• Сопутствующие внекостные патологические изменения:
о Гиперплазия гипофиза или новообразование в нем
о Коарктация аорты
о Гемангиомы
о Телеангиэктазии кишечника
о Аномалии почек
о Низкорослость
о Смещение сосков латерально, бочкообразная грудная клетка
о Лимфедема в 60% случаев
• Преждевременный летальный исход обычно связан с сердечно-сосудистыми заболеваниями
