МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

Несовершенный остеогенез - лучевая диагностика

а) Терминология:
• Генетический дефект синтеза коллагена I типа, проявляющийся множественными патологическими переломами
• Несколько подтипов: различная степень хрупкости костей, различные типы переломов и деформации

б) Визуализация:
• При большой выраженности изменений поставить диагноз антенатально позволяет УЗИ; в более позднем возрасте проводится рентгенография
• Наиболее часто для оценки переломов направляют пациентов с I и IV типами несовершенного остеогенеза
• Тип II выявляется методами лучевой диагностики при рождении
• При III типе чаще всего выполняют рентгенографию:
о Наибольшая выраженность изменений, при которой пациенты доживают до детского возраста
• Вариабельное строение трубчатых костей и ребер:
о Легкая форма: истонченные кости почти нормальной длины
о Тяжелая форма: короткие, утолщенные, изогнутые кости, после формирования костной мозоли - складчатый вид
• Вариабельные изменения костей черепа:
о Легкая форма: изменения костей отсутствуют или выявляются вставочные (вормиевы) кости
о Тяжелая форма: замедленная оссификация костей свода черепа или ее отсутствие
о Базилярная импрессия чаще выявляется при IV типе
• В 40% всех случаев выявляют кифосколиоз; при разных типах характеризуется вариабельной частотой развития
• Множественные переломы при тяжелой форме: небольшая грудная клетка с широкими деформированными ребрами:
о Четкообразная форма ребер вследствие консолидации переломов

Несовершенный остеогенез - лучевая диагностика
Рисунок: на разрезе бедренная кость пациента с несовершенным остеогенезом. Выявляются дефектные трабекулы. Также определяется перелом дистального метафиза с формированием субпериостального кровоизлияния, что является типичным для повреждения хрупких костей при таком нарушении развития.
Несовершенный остеогенез - лучевая диагностика
Рисунок: искривление костей и формирование костной мозоли после множественных переломов различной давности у пациента с НО. Такая картина скорее обусловлена НО IV типа, при котором кости истончены и умеренно деформированы, чем НО II/III типа, при котором кости укорочены и характеризуются складчатостью.

в) Клинические особенности:
• Сопутствующие патологические изменения зависят от типа НО:
о Голубые склеры, потеря слуха
о Нарушение развития зубов (несовершенный дентиногенез)
• Прогноз:
о Продолжительность жизни при типах I и IV может быть такой же, как в общей популяции
о При типе II летальный исход в перинатальном периоде
о При типе III высокая смертность в детском возрасте
• Лечение:
о Бисфосфонаты (менее эффективны после созревания костной ткани)
о Хирургическая коррекция деформированных костей

- Также рекомендуем "Рентгенограмма, КТ, МРТ, УЗИ при несовершенном остеогенезе"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 1.6.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.