Рентгенограмма, КТ, МРТ при маделунговской деформации
а) Определение:
• Приобретенное искривление запястья вследствие повреждения дистальной зоны роста лучевой кости
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Наклон дистальных отделов лучевой кости в сторону ладони и локтевой кости
- Уменьшение лучезапястного угла
- Удлинение локтевой кости и ее дорсальный подвывих
• Локализация:
о Чаще двухсторонняя:
- Может наблюдаться асимметричная тяжесть поражения
• Морфология:
о Различная выраженность деформации
(Слева) Маделунговская деформация. При МРТ в коронарной плоскости в режиме Т2* GRE (1-й срез из 4-х) визуализируются локтевая кость и большая часть лучевой. Кости запястья не выявляются, поскольку расположены ближе к ладони. Видна часть патологической лучетрехгранной связки, в области прикрепления которой к метадиафизу лучевой кости определяются кисты.
(Справа) При МРТ в коронарной плоскости в режиме Т2* GRE (следующий срез) визуализируется толстая патологическая лучетрехгранная связка.
2. Рентгенография при маделунговской дерформации:
• Маделунговская деформация: о Лучевая кость:
- Относительное укорочение эпифиза с медиальной (локтевой) стороны обусловливает треугольную его форму:
Может наблюдаться преждевременное слияние медиальной (локтевой) части эпифиза лучевой кости
- Выраженный наклон дистальной суставной поверхности лучевой кости в сторону локтевой кости (латеральное искривление дистальных отделов лучевой кости)
- Выраженный наклон дистальной суставной поверхности лучевой кости в сторону ладони (дорсальное искривление дистальных отделов лучевой кости)
- В метафизе лучевой кости со стороны локтевой кости может визуализироваться костный вырост или киста, расположенные - на 3 см проксимальнее щели лучезапястного сустава
- Расширение щели дистального лучелоктевого сустава (ДЛЛС)
- Отсутствие сигмовидной выемки в дистальных отделах лучевой кости препятствует образованию сустава с локтевой костью
о Локтевая кость:
- Нормальной или увеличенной длины; выглядит удлиненной по сравнению с лучевой костью
- Дорсальный подвывих; нарушено сочленение костей в дистальном лучелоктевом суставе
- Может наблюдаться избыточный рост головки локтевой кости
о Запястье:
- Уменьшение лучезапястного угла (в норме 130-137°)
- Кости запястья сочленяются только с лучевой костью, локтевая при рентгенографии в боковой проекции визуализируется позади лучевой кости
- Запястье приобретает треугольную форму с вершиной в полулунной кости
- Полулунная кость смещается проксимально, образуя сустав с укороченной и деформированной медиальной частью дистального эпифиза лучевой кости:
При большом диастазе между лучевой и локтевой костями вклинивается полулунная кость
- Суставная поверхность трехгранной кости в месте сочленения с полулунной костью отсутствует или деформирована
- Различная выраженность остеоартроза: сужение суставной щели, склерозирование
• Антимаделунговская деформация:
о Дорсальный наклон суставной поверхности лучевой кости о Дорсальное смещение костей запястья, сохраняется их сочленение с лучевой костью
о Ладонный подвывих локтевой кости
• Вариант деформации запястья в виде шеврона:
о Треугольная форма запястья, вклинение полулунной кости между лучевой и локтевой костями
о Отсутствие дорсального или ладонного подвывиха дистального отдела локтевой кости
о Отсутствие клинических признаков деформации
3. КТ при маделунговской деформации:
• Используется редко, позволяет изучить взаиморасположение костных структур с помощью ЗО-реконструкции
(Слева) При МРТ в коронарной плоскости в режиме Т2* GRE определяются расположение костей запястья в виде треугольника и уменьшение лучезапястного угла. На этом срезе все еще выявляется толстая лучетрехгранная связка.
(Справа) При МРТ в коронарной плоскости в режиме Т2* GRE (срез проходит ближе к ладони) визуализируется толстая ладонная лучеполулунная связка. Следует отметить треугольную форму полулунной кости и интактность ладьевидно-полулунной связки. В этом случае дистальная зона роста лучевой кости полностью открыта. Эпифиз имеет треугольную форму и окутывает медиальную часть метафиза лучевой кости.
4. МРТ при маделунговской деформации:
• Костные структуры:
о Нормальный сигнал при всех последовательностях:
- Гиперинтенсивный сигнал от зоны роста при чувствительных к жидкости последовательностях
о Нарушение сочленения костей, аналогичное выявленному при рентгенографии:
- Лучелоктевой сустав и наличие проксимального смещения полулунной кости лучше всего оценить в аксиальной плоскости
о Деформация:
- Треугольная форма полулунной кости
- Суставная поверхность трехгранной кости в месте сочленения с полулунной костью отсутствует
- Отсутствие сигмовидной вырезки на дистальной поверхности лучевой кости
о Изменения зоны роста лучевой кости:
- Преждевременное слияние метафиза со стороны ладони и локтевой кости (костные или фиброзные мостики между метафизом и эпифизом)
о Изменения на локтевой поверхности метадиафиза лучевой кости:
- В области прикрепления наружной лучетрехгранной связки:
Костный вырост
Формирование кист
о Остеонекроз полулунной кости (редко)
о Различная выраженность остеоартроза:
- Истончение хряща
- Отек костного мозга
- Субхондральные кисты
- Остеофиты
• Связки:
о Измененная наружная (лучетрехгранная) связка:
- Утолщенная гипоинтенсивная связка, лучше выявляемая в коронарной плоскости
- Начинается от деформированной суставной поверхности трехгранной кости, проходит по проксимальной локтевой поверхности полулунной кости и прикрепляется к локтевой поверхности метадиафиза лучевой кости
о Гипертрофия короткой лучелоктевой связки (Викерса): начинается от локтевого края лучевой кости и прикрепляется к ладонному краю полулунной кости:
- Вероятно, способствует приобретению запястьем формы пирамиды
о Треугольный фиброзно-хрящевой комплекс (ТФХК):
- Истончен, наблюдается прикрепление лучевой кости под углом
• Сухожилия:
о Тендинопатия или разрыв сухожилий разгибателей (редко)
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о Диагноз устанавливают по данным рентгенографии
о МРТ используется для выявления костных (фиброзных) мостиков между эпифизом и метафизом и патологического прикрепления связок
(Слева) При МРТ в аксиальной плоскости на Т1ВИ определяются дорсальное смещение локтевой кости и отсутствие сигмовидной вырезки на лучевой кости. Полулунная кость смещена проксимально. Над локтевой костью натянуты истонченные сухожилия разгибателей.
(Справа) Рентгенография в ЗП проекции: визуализируется медиальное смещение под углом дистальной суставной поверхности лучевой кости. Также выявляется удлинение локтевой кости. Наблюдаются выраженное сужение щели лучезапястного сустава и субхондральный склероз, свидетельствующие о далеко зашедшем остеоартрозе. Следует отметить наличие типичного костного выроста в области метадиафиза лучевой кости.
1. Дисхондростеоз (синдром Лери-Вейлля):
• Мезомелический вариант карликовости
• Характеризуется деформацией кистей, аналогичной маделунговской при рентгенографии:
о При КТ на ранней стадии отсутствуют подвывих локтевой кости и относительная пронация запястья (в противоположность ранней стадии маделунговской деформации) о Поздняя стадия: отсутствие проксимального смещения полулунной кости к лучевой
• Лица мужского пола » лица женского пола
• Некоторые ученые считают изолированную маделунговскую деформацию одним из вариантов дисхондростеоза
2. Синдром Шерешевского-Тернера:
• Маделунговская деформация выявляется часто
• Прочие изменения костей:
о Уплощение, недоразвитие медиальной части верхней суставной поверхности большеберцовой кости и относительное удлинение медиального мыщелка бедренной кости
о Укорочение пястных костей
• Нарушение психического развития
3. Мукополисахаридозы:
• Маделунговская деформация может выявляться при синдромах Гурлер и Моркио
• Прочие изменения костей
о Веерообразные пястные кости
о Сужение вертлужной впадины, широкая крестцово-седалищная вырезка
о Гипоплазия тела L1:1 высоты его передней половины
о Веслообразные задние отрезки ребер
4. Перелом дистальных отделов лучевой кости у детей:
• Перелом Салтера-Харриса, проходящий через дистальный метафиз лучевой кости; раннее слияние метафиза в таком случае приводит к возникновению деформации
• Раннее слияние медиальных отделов метафиза лучевой кости может вызвать деформацию наподобие маделунговской
5. Наследственная форма множественных экзостозов:
• Образование экзостозов на широком основании в костях предплечья может привести к повреждению дистального лучелоктевого сустава и треугольной деформации дистального эпифиза лучевой кости
• Может привести к уменьшению лучезапястного угла
• Возможен вывих головки лучевой кости в локтевом суставе
• Патогномоничным признаком является обнаружение множественных экзостозов в других костях
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Генетические особенности:
о Зарегистрированы случаи доминантного характера наследования данной патологии:
- Неполная пенетрантность
2. Микроскопия:
• Нормальные хондроциты в метафизе
• Нарушение расположения клеток в колоннах
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Видимая деформация
о Боли в кисти, ее слабость
о Ограничение объема движения (особенно разгибания, локтевого отведения и супинации кисти)
• Другие симптомы:
о Синдром запястного канала (редко):
- Обусловлен травмированием срединного нерва вследствие косого расположения запястного канала
о Разрыв сухожилий разгибателей (редко):
- Дорсальный подвывих истонченной и увеличенной головки плечевой кости
2. Демография:
• Возраст:
о Развивается в детском возрасте, в подростковом - усиливается
о Клинически обычно проявляется болью в кисти в подростковом или молодом возрасте
• Пол:
о Лица мужского пола < лица женского пола (1:3-5)
• Эпидемиология:
о Встречается редко
о Повышенная инцидентность зарегистрирована на территории островов Карибского моря
3. Течение и прогноз:
• Тяжесть клинических симптомов может не соответствовать выраженности нарушений, выявленных лучевыми методами диагностики
• После подросткового периода болевой синдром и ограничение объема движения могут перестать прогрессировать
• Изменения обусловливают раннее развитие остеоартроза, во многих случаях характеризующегося тяжелым течением
4. Лечение:
• Чаще всего консервативное:
о Иммобилизация
• В редких случаях выполняется хирургическое лечение:
о Показания: стойкий болевой синдром, слабость мышц кисти, выраженная деформация
о Укорочение локтевой кости:
- Укорочение локтевой кости, дистальное смещение полулунной кости и смещение запястья в сторону ладони
о Артродез ДПЛС и остеотомия локтевой кости (операция Совэ-Капанджи)
о Остеотомия лучевой кости (открытая или закрытая)
о Резекция костного мостика между метафизом и эпифизом
о Эпифизеодез (либо лучевой, либо локтевой кости)
о Артродез
е) Диагностическая памятка. Рекомендации по отчетности:
• Следует описать состояние метафиза лучевой кости:
о Формирование костного мостика в метафизе или раннее его слияние могут повлиять на тактику хирургического лечения
• Следует описать состояние связок:
о ТФХК, ладьевидно-полулунная, трехгранно-полулунная связки обычно интактны, однако может наблюдаться растяжение и истончение ТФХК
о Толстая лучеполулунная связка
о Толстая патологическая лучетрехгранная связка
ж) Список использованной литературы:
1. Farr S et al: Radiographic criteria for undergoing an ulnar shortening osteotomy in Madelung deformity: a long-term experience from a single institution. J Pediatr Orthop. ePub, 2015
2. Ghatan AC et al: Madelung deformity. J Am Acad Orthop Surg. 21(6)372-82, 2013
3. Stehling C et al: High resolution 3.0 Tesla MR imaging findings in patients with bilateral Madelung's deformity. Surg Radiol Anat. 31 (7):551-7, 2009
4. Zebala LP et al: Madelung's deformity: a spectrum of presentation. J Hand Surg Am. 32(9): 1393-401, 2007
