а) Терминология:
• Приобретенное искривление запястья вследствие повреждения дистальной зоны роста лучевой кости
б) Визуализация:
• Морфологические изменения, выявляемые всеми методами лучевой диагностики:
о Наклон дистальных отделов лучевой кости в сторону ладони и локтевой кости
о Уменьшение угла запястья
о Удлинение локтевой кости и ее дорсальный подвывих
о Треугольная форма полулунной кости
о Отсутствие сустава между полулунной костью и трехгранной
о Отсутствие сигмовидной выемки в дистальных отделах лучевой кости
• Чаще изменения выявляют с обеих сторон
• Выраженность изменений с разных сторон может отличаться
• МРТ:
о Полоска зоны роста на ладонной/локтевой стороне лучевой кости
о Патологические изменения локтевой поверхности метадиафиза лучевой кости - костный вырост или киста
о Патологическая наружная связка, натянутая между запястьем (трехгранной костью) и лучевой костью (толстая, гипоинтенсивная)
о Гипертрофия короткой лучеполулунной связки (Викерса): отходит от локтевого края лучевой кости, прикрепляется к ладонному краю полулунной кости
о Треугольный фиброзно-хрящевой комплекс (ТФХК) истончен, наблюдается прикрепление лучевой кости под углом
(Слева) Рентгенография в ЗП проекции: определяется маделунговская деформация: относительно более длинная и прямая локтевая кость, наклон лучевой кости в сторону локтевой. Лучезапястный угол уменьшен. Обратите вминание на костный вырост на медиальной поверхности метафиза лучевой кости, к которому прикрепляется аномальная связка.
(Справа) У этого же пациента при МРТ в коронарной плоскости на Т1ВИ на дорсальной стороне запястья визуализируется аномальная лучетрехгранная связка, прикрепляющаяся к медиальной поверхности метафиза лучевой кости. Следует отметить раннее закрытие медиальной зоны роста лучевой кости, что обусловило развитие деформации кости.
(Слева) При МРТ в сагиттальной плоскости на Т2ВИ в режиме FS визуализируется лучетрехгранная связка, прикрепляющаяся к медиальной поверхности метафиза лучевой кости.
(Справа) У этого же пациента при МРТ в аксиальной плоскости на Т2ВИ в режиме FS визуализируются утолщенные лучетрехгранная и лучеполулунная связки, прикрепляющиеся к медиальной поверхности лучевой кости в области патологически измененной сигмовидной вырезки. Обратите внимание на дорсальный подвывих локтевой кости, над которой проходят истонченные сухожилия разгибателей. Аналогичные изменения были выявлены и в другой конечности, что часто наблюдается при маделунговской деформации.
в) Дифференциальная диагностика:
• Дисхондростеоз (синдром Лери-Вейлля)
• Синдром Шерешевского-Тернера
• Перелом дистальных отделов лучевой кости у детей
• Наследственная форма множественных экзостозов
г) Клинические особенности:
• Развивается в детском возрасте, в подростковом возрасте деформация усиливается
• Лица мужского пола < лица женского пола (соотношение 1:3-5)
• Лечение обычно консервативное
